Arnold Chiari Anomália I.

I Arnold-Chiari-rendellenesség - a kisagy mandulájának csökkentése a nagy okklitális foramenbe az oblongata medulla tömörítésével. Kombinálható syringomyelia, basilar impresszum vagy intussuscepcióval, az atlant asszimilációjával. A tünetek korrelálnak a hanyatlás mértékével. A választott diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A műtéti kezelést, a laminektómiát (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítását) a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioektómiájával és tartós műtéti kezeléssel csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri hiánya nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig.
szerzők Dr. Henry Knipe és Dr. Frank Gaillard et al.

Járványtan

Az Arnold-Chiari I-rendellenesség gyakrabban fordul elő a nőkben [2].

Klinikai kép

A Chiari II., III. És IV. Rendellenességekkel ellentétben az I. Arnold Chiari rendellenesség gyakran tünetmentes..
A klinikai manifesztáció valószínűsége arányos a mandulák leengedésének mértékével. Minden olyan betegnél, akinek 12 mm-nél nagyobb mandulás prolapsa van, bármilyen tünete van, míg kb. 30% -ában az 5-10 mm-es prolapsus tünetmentes [1].
Az agytörzs (medulla oblongata) tömörítése syringomyelia kialakulását idézheti elő a megfelelő tünetekkel és eltérő súlyosságú klinikai megjelenéssel (okocitális fájdalom, dysphagia, ataxia), a gerincvelő károsodásának tünetei stb..

Kísérő betegségek

A nyaki gerinc sziringomyelia a

35% (20 és 56% között változik), 30% -ban hidrocephalusz [1.3], mindkét esetben ezeknek a változásoknak az agyi gerincvelői folyadék dinamikájának, a központi csatorna és a gerincvelő körüli zavarok következményeinek tekinthetők.
BAN BEN

35% (23-45%) mutatott váz rendellenességeket [1, 3]:

  • platibasia / basilar benyomás
  • atlanto-occipital asszimiláció
  • Sprengel deformáció
  • Klippel-Feil szindróma (Klippel-Feil)

Patológia

Az I. Arnold Kiari anomáliát a kisagyi mandulák prolapsja jellemzi a nagy okocitális foramen keresztül, elsősorban a kisagy mérete és a hátsó koponyafossa közötti eltérés következtében. I Arnold Chiari anomáliáját meg kell különböztetni a mandulák ektopiájától, amely tünetmentes és egy véletlenszerű lelet, amelyben a mandulák az okitisz foramen keresztül legfeljebb 3-5 mm-rel nyúlnak ki [1-2].

Röntgen funkciók

A patológiát annak a maximális távolságnak a mérésével lehet megállapítani, amelyen a mandulák kihúzódnak a nagy okklitális foramen síkja alá (az ophisztion és a basion közötti feltételes vonal). A diagnózishoz használt értékek különböznek a szerzőktől [2]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 6 mm: Arnold Chiari anomália 1

Egyes szerzők egyszerűbb gradációt alkalmaznak [1]:

  • az okklitális foramen felett: normál
  • 5 mm: Arnold Chiari anomália 1

A kisagy mandula elhelyezkedése az életkor függvényében változik. Újszülötteknél a mandulák közvetlenül a nagy pakajú foramen alatt helyezkednek el, és a gyermek növekedésével alacsonyabbak lesznek, legalacsonyabb pontjukat 5-15 éves korban érik el. Ezt követően a nagy okklitális foramen szintjére emelkednek [3]. Így a gyermekekben a mandulák 5 mm-es csökkenése valószínűleg normává válik, és felnőttkorban ezeket a változásokat gyanakvással kell figyelembe venni [3]..

A korszerű térfogat-letapogatás, kiváló minőségű sagittalis reformációval viszonylag jól teszi a pakama foramenet és mandulákat, bár a kontraszt hiánya (az MRI-vel összehasonlítva) megnehezíti a pontos értékelés elvégzését. Gyakran előfordul, hogy a patológia axiális képeken gyanítható, amikor az agy anyag mandulakat takar és a cerebrospinális folyadék kis mennyiségben van jelen vagy hiányzik. Ezt a feltételt az okitisz foramen „túlcsordulásának” hívják..

Az MR vizsgálat a választott módszer. A szagittális szakaszok a legoptimálisabbak az Arnold Chiari I anomáliák értékeléséhez, az axiális képek képeket adnak egy „zsúfolt” okklitális foramenról is.

Kezelés és prognózis

I Arnold Chiari rendellenességei három szakaszra oszthatók (bár ezt a megosztást a mindennapi gyakorlatban alig használják):

  1. tünetmentes
  2. agytörzs kompresszió
  3. syringomyelia

A műtéti kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri deficitje nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig. Ez egy laminektómiából (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolításából) áll, a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioectomy-ból és duraplasztikából.

Történelem

Először 1891-ben Hans Chiari, osztrák patológus (1851-1916) írta le..

Az Arnold - Chiari szindróma kialakulásának és kezelésének jellemzői

Az orvostudományban számos különféle neurológiai rendellenesség ismert. A beteg számára a legsúlyosabb az agyi változások, azaz az agyat érintő betegségek. Az egyik súlyos betegség az Arnold - Chiari rendellenesség. Ezzel a patológiával a kisagy mandulái elmozdulnak fiziológiai helyükről, és megsértik őket a medulla oblongata régiójában. Ennek oka a nagy okocitális foramen szerkezeti hibája, amely egyfajta összekötő kapcsolat a koponya és a nyaki gerinc között. Korábban azt hitték, hogy az Arnold-Chiari szindróma kizárólag veleszületett természetű, de bebizonyosodott, hogy a betegség mind gyermekeken, mind felnőtteknél kialakulhat.

A klinikai képet a központi idegrendszer megfelelő részlegeinek káros funkcióival társítják. Mivel a kisagy felelős a mozgások koordinálásáért, a betegek motoros rendellenességekkel küzdenek. A mandulák megsértése megakadályozza a cerebrospinális folyadék normál kiáramlását is, ami a fájdalom megjelenésével és a megnövekedett intrakraniális nyomással jár. A rendellenességek kezelését a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. A mai napig mind konzervatív, mind műtéti módszereket alkalmaznak. Minden a neurológiai vizsgálat eredményétől függ.

Az Arnold - Chiari anomáliák fajtái

A patológia besorolása a koponya okklitális fossa alkotóelemeinek elmozdulásának súlyosságán alapul. Ehhez kapcsolódik mind a klinikai tünetek intenzitása, mind a további prognózis..

  1. A rendellenesség első változatát csak a kisagy mandula eltolódása jellemzi. A medulla oblongata kompresszióját változó erősséggel fejezzük ki. Általában a prolaps a nyaki csigolyák 1. vagy 2. szintjére fordul elő.
  2. A második típust az okcitalis koponya fossa legtöbb tartalmának áthelyezése kíséri. Mind a cerebrális félteke, mind a féreg, valamint részben az agy negyedik kamra érinti. Az ilyen megsértések provokálják a hidrocephalusz kialakulását.
  3. Az Arnold - Chiari szindróma harmadik fokát a szervek normál elrendezésének súlyos változása jellemzi. Az okklitális foramen alatt leereszkedik az agyhíd, valamint a kisagy és a kamra. Ebben az esetben sérv képződik, amelynek előfordulása gyakran a nyaki csigolyák íveinek bezáródásának oka..
  4. A negyedik típusú rendellenességet nem kíséri a koponya topográfiájának megváltozása. Ezzel a betegséggel a kisaj fejletlensége vagy hypoplasia jelentkezik annak ellenére, hogy helyesen helyezkedik el.

Az 1. és 2. fokozat Arnold-Chiari-rendellenessége a leggyakoribb, mivel a 3. és 4. típus olyan patológiák, amelyek gyakrabban összeegyeztethetetlenek az élettel. A legújabb elutasítási lehetőségekkel született gyermek néhány napon belül meghal.

Okoz

A betegség pontos etiológiája ismeretlen. Mivel sok esetben a rendellenesség még a méhben a magzatképződés szakaszában is kialakul, a hajlamosító tényezők a következők:

  1. Az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt helyrehozhatatlan károkat okozhat a csecsemő egészségében.
  2. A hatékony gyógyszerek ellenőrizetlen használata a terhesség ideje alatt. Számos gyógyszer képes átjutni a méhlepényen, és rendellenes változásokat válthat ki a magzat szerveiben..
  3. A vírusos betegségek a terhesség alatt súlyos károkat okozhatnak az anya és a baba egészségében. Mivel a női immunitás gyengült, még a szokásos influenza következményei is súlyosak lehetnek..

Az Arnold - Chiari rendellenesség kialakulásának okai közé tartoznak a gyermek axiális csontvázát deformáló születési sérülések, valamint a későbbi craniocerebrális sérülések még felnőttkorban is..

Jellemző tünetek

A szindróma kifejezett klinikai képet mutat, különös tekintettel az okcitalis koponyafossa szervek fiziológiai topográfiájának súlyos változására. A legjellemzőbb idegrendszeri tünetek, amelyeket a megfelelő agyi struktúrák szorító és keringési rendellenességei okoznak.

  1. A betegek súlyos migrénben szenvednek, amelyek a cerebrospinális folyadék kiáramlásának nehézségei, valamint a normál mikrocirkuláció kudarcának következményei. Az állapot aktív mozgással és a testhelyzet változásával romlik. A fájdalom lehet átmeneti, de a betegség későbbi szakaszaiban állandó. Kisgyermekekben ez folyamatos sírásban és az étkezés megtagadásában nyilvánul meg.
  2. A mozgáskoordinációs rendellenességek a cerebelláris léziók jellegzetes tünete. Torzítja mind a térbeli orientációt, mind a finom motoros képességeket.
  3. Anomáliák a hőmérséklet-érzékenységben. A betegek nem képesek megkülönböztetni a hideg és a forró tárgyakat, így véletlenül megsérülhetnek, különösen, ha a betegség kisgyermekkorban fordul elő.

Diagnosztikai nehézségek

A patológia neurológiai vizsgálata kétes eredményeket ad. Az agy standard röntgenfotója szintén nem megfelelő. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az egyetlen specifikus diagnosztikai módszer, amely manapság elérhető a patológia megerősítésére. Az eredmények alapján a neurológus meghatározza a további kezelési taktikákat. Ez a rendellenesség súlyosságától, a klinikai megnyilvánulások időtartamától és a beteg egyedi jellemzőitől függ. Egy ilyen diagnózist nem szabad figyelmen kívül hagyni, mivel ez negatívan befolyásolja a prognózist..

Kezelés

A betegség elleni küzdelem mind műtéten, mind gyógyszerek felhasználásával lehetséges.

Konzervatív kezelés

Arnold - Chiari rendellenesség nem-agresszív lefolyása esetén a gyógyszerek használatát veszik igénybe. Ha a beteg csak a fejfájásról panaszkodik, akkor a tüneti kezelést fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek kinevezésével kell alkalmazni. A diuretikumok használata indokolt a cerebrospinális folyadék kiáramlásának javítására.

Műtéti beavatkozás

Műtétet alkalmaznak olyan esetekben, amikor a betegség klinikai megnyilvánulásainak intenzitása magas, valamint a konzervatív módszerek hatásának hiányában. A koponya okklitális részét mesterségesen meghosszabbítják. Ez lehetővé teszi a megfelelő agyrészek tömörítésének eltávolítását és a tünetek eltávolítását.

A ma alkalmazott műtéti módszer a leghatékonyabb. Nincs elegendő bizonyíték az drogszükséglet használatához az Arnold - Chiari szindrómában szenvedő betegek esetében. Van azonban egy alternatív módszer is a rendellenesség kezelésére. Ezeket a módszereket csak akkor lehet igénybe venni, ha súlyos ellenjavallatok vannak a műtétnél és a tradicionális gyógyszerek nem megfelelő használata esetén. Az ilyen terápia célja a fájdalom csökkentésével enyhíteni a beteg állapotát, és a gerinc és a perifériás elektromos stimuláción alapul. Ezek a módszerek különösen jól bebizonyosodnak a végtagok diszkomfortjának lokalizálásában, amely a beidegzés topográfiájához kapcsolódik.

Annak ellenére, hogy eddig nincsenek tudományos bizonyítékok ennek a módszernek a hatékonyságáról, ez a lehetőség, mert nincs súlyos mellékhatása. Az ilyen terápia jó eredményeket mutatott azokban az esetekben, amikor a betegek jelentősen reagáltak fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekre. Az elektromos stimuláció Arnold - Chiari szindrómában további tanulmányozást igényel, ám ez később alternatívát jelenthet a fájdalomcsökkentés farmakológiai módszereinek alkalmazására.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A rendellenességek kezelése hosszú távú rehabilitációt igényel. A betegség figyelmen kívül hagyásával azonban a betegek hidrocephalusában, bénulásban és több szerv elégtelenségben szenvednek, ami rokkantsághoz vezet, súlyos esetekben halálhoz vezet. Kisgyermekek műtéti beavatkozása esetén az érzéstelenítés magas kockázata, ami súlyos tünetek hiányában a műtét ellenjavallata. Az Arnold - Chiari-rendellenességben szenvedő betegek mentesültek az Orosz Föderáció katonai szolgálatából.

A betegség előrejelzése a patológia súlyosságától és annak klinikai megnyilvánulásától függ..

Vélemények

Dmitry, 31 éves, Moszkva

A feleségnek nehéz szülése volt, és fia megsérült a koponyában. A csecsemőt azonnal MR-be küldték, feltételezve az Arnold - Chiari anomáliát. Sajnos a diagnózist megerősítették. A gyermeket áttételték az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A fiú most jól érzi magát, de az orvosok figyelmeztették, hogy esetleg újabb műtéti beavatkozásra lehet szükség.

Diana, 44 éves, Astrahan

Kínozták a súlyos fejfájást, valamint a nyaki görcsöket. Elmentem az orvoshoz, aki MR-t küldött. Arnold - Chiari szindrómát diagnosztizáltak. Most fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentő gyógyszereket szedök, nincs panasz az érzésemről. De ha az állapot romlik, akkor műtétet kell végrehajtani.

Arnold-Chiari szindróma: okok, típusok, tünetek, diagnózis, a kezelés módja

Az Arnold-Chiari szindróma a craniovertebralis zóna veleszületett patológiája, amely az embriogenezis során fordul elő, és amelyet a koponya deformációja jellemez. Az agyszerkezetek kihagyása a nagy okklitális foramen azok kompressziójához és megsértéséhez vezet. A cerebelláris diszfunkciót nystagmus, remegő járás, mozgások diszkoordinációja és a medulla oblongata károsodása kíséri - a létfontosságú szervek és rendszerek működésének változásai.

A szindrómát először a 18. század végén két tudós írta le: egy német orvos, Arnold Julius és egy ausztriai orvos, Hans Chiari. Anomáliát azonnal észlelnek egy gyermek születése után vagy egy kicsit később - pubertás vagy felnőttkorban. A szindróma típusától függ. Felnőtt betegekben a betegség leggyakrabban váratlan lelet lesz. A betegek átlagéletkora 25–40 év.

A patológia tüneteit a rendellenesség típusa is meghatározza. Noha a szindrómát veleszületett rendellenességnek tekintik, klinikai tünetei nem mindig a születésből származnak. Néha 40 év után találják meg őket. A betegekben cefalgia, nyaki izmok feszültsége, szédülés, nystagmus, ájulás, ataxia, beszédzavarok, gége paresis, halláscsökkenés, csökkent látásélesség, nyelési zavar, stridor, paresthesia, izomgyengeség jelentkezik. A betegek többségében a betegség tünetei teljesen hiányoznak. Véletlenszerűen fedezik fel egy teljesen más alkalommal végzett átfogó diagnosztikai vizsgálat során. A tünetmentes formában szenvedő betegeknek nincs szükségük kezelésre.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a beteg vizsgálatának adatait és idegrendszeri állapotát, valamint az agy tomográfiai vizsgálatának eredményeit. A mágneses magrezonancia lehetővé teszi, hogy pontosan és gyorsan meg tudja határozni az átalakulás jelenlétét, a károsodás mértékét és az agy károsodásának mértékét. A szindróma kezelése orvosi, fizioterápiás és sebészeti. A betegek agy bypass műtéten és craniovertebral zóna dekompresszión mennek keresztül.

kórokozó kutatás

A szindróma okait jelenleg nem határozzák meg pontosan. Számos elmélet létezik a patológia eredetéről, de a végére egyikük sem rendelkezik hivatalos megerősítéssel. Az idegtudósok véleményei a világ minden tájáról továbbra is különböznek.

A legtöbb orvos a szindrómát olyan veleszületett betegségként ismeri el, amely az embriógenezis során kialakult negatív környezeti tényezők hatására, amelyek káros hatással vannak a női testre a terhesség alatt. Ide tartoznak: öngyógyszeres kezelés, alkoholizmus, dohányzás, vírusfertőzések, ionizáló sugárzás.

  • Az agyi mandulák disztopia a hátsó koponyafarcán túl, ami viszonylag kicsi;
  • A növekvő agyszerkezetek kiürítése az okcitalális foramen keresztül;
  • Helytelen képződés az embriogenezis folyamatában és atipikus fejlődés a csontszövet postnatális időszakában, ami koponya deformációhoz vezet.

Egyes tudósok bizonyos szerepet tulajdonítanak a szindróma kialakulásában egy genetikai faktornak. Jelenleg pontosan megállapítható, hogy a betegség nem jár kromoszóma rendellenességekkel.

Más tudósok más nézetet mutatnak a szindróma eredetére vonatkozóan. Úgy vélik, hogy megszerzett, és véleményüket magyarázzák a kóros tünetek felnőtteknél megjelenésével. A megszerzett szindróma exogén tényezők hatására alakul ki. Beteg újszülött gyermekeknél a koponya normál szerkezetű lehet, csont rendellenességek és hypoplasia nélkül.

  1. Születési sérülés a koponya és az agy károsodásával,
  2. A cerebrospinális folyadék hatása a gerincvelő falára,
  3. Bármilyen fej sérülés,
  4. Gyors agynövekedés a lassan növekvő koponyacsontok körülményei között.

A betegségben a kóros tünetek hosszú ideje nem fordulnak elő, és hirtelen provokáló tényezők hatására jelentkeznek: vírusok, fejsérülések, stressz.

A fő agyszerkezetek kihagyása a nyaki csigolyákkal blokkolja a cerebrospinális folyadék áramlását a szubachnoidális térből a gerinccsatornába. Ez diszirculatív változásokhoz vezet. A folyadék, amelyet továbbra is szintetizálnak, és sehol nem áramlik, felhalmozódik az agyban.

Chiari tudós 1891-ben a rendellenességek négy típusát azonosította:

  • I - az agy szerkezeti elemeinek kimenete a hátsó koponyafarcán túl, ezen a területen a csontszövet fejletlensége miatt. Ez a típus klinikailag felnőtteknél jelentkezik.

a cerebelláris struktúrák kilépése a gastrointestinalis traktuson túl, 1. típusú rendellenességgel

  • II - az embriógenezis megsértése, ami a kisagy és a medulla oblongata struktúráinak elhelyezéséhez vezet a nagy okklitális foramen alatt.

Arnold-Chiari szindróma II

  • III - agy struktúrájának ectopia a caudalis irányban az encephalomeningocele kialakulásával.

III. Típusú rendellenesség

  • IV - az fejletlen kisagy nem mozog, és nem terjed túl a koponyán. Mivel nincs az agy hernialis kiemelkedése, a szindróma ilyen típusa hiányzik a modern osztályozásban.

Két új típusú szindróma létezik. 0. típus - a kisagy meglehetősen alacsonyan helyezkedik el, de a koponyában található. 1.5. Típus - egy közbenső forma, amely ötvözi az I. és a II.

A patológia három fokozatú:

  1. Az első a patológia viszonylag enyhe formája, az agyi struktúrák rendellenességei és a jellemző klinikai megnyilvánulások nélkül.
  2. A második a központi idegrendszer rendellenes rendellenességei, amelyek az agy veleszületett alulfejlettségével járnak.
  3. A harmadik - rendellenességek az agy szerkezetében, a lágy szövetek elmozdulásával a szilárd szerkezetekhez viszonyítva, a cerebrospinális folyadékciszták képződése és a konvolúciók simázata.

tünettan

Az I. típusú chiari-rendellenesség a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit feltételesen öt szindrómára kombinálják:

  • A magas vérnyomás-szindróma a cefalalgiában, a reggeli vérnyomás emelkedésében, a méhnyakfeszültségben és hipertóniában, a nyaki gerinc diszkomfortjában és fájdalmában, diszpeptikus tünetekben, a test általános astheniájában újszülötteknél általános szorongás, hányás a szökőkútban, az áll és a végtagok remegése, valamint zavarok.. A baba folyamatosan sír, megtagadja a szopást.
  • A cerebelláris rendellenességek jelenlétében a betegekben a kiejtés megváltozik, a beszéd énekel, vertikális nystagmus fordul elő. Panaszkodnak gyakori szédülésre, inkonzisztens mozgásokra, bizonytalan járásra, kézremegésre, egyensúlyhiányra, diszorientációra az űrben. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott műveleteket hajtanak végre, a mozgás nem egyértelmű és koordinált.
  • A koponya idegeinek károsodása a radikális szindróma jeleivel nyilvánul meg. A betegek korlátozott mértékben mozgatják a nyelvet és a lágy szájpadlatot, ami beszédhiányhoz és ételfogyasztáshoz vezet. Hangjuk orr- és rekedtség felé változik, a beszéd homályos, nehéz a légzés. Az éjszakai légzés megsértését a legtöbb betegnél észlelik. Hipopnea, központi vagy obstruktív apnoeát alakul ki, melynek progressziója során akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyek hallása és látása nehéz, kettős látás és zaj fülükben van. A látószerveknél a betegek észlelik a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét, amikor szemgolyóval mozognak. A szemorvosok gyakran anisokóriát, szállási görcsöt vagy skotómát észlelnek. A szindróma egyik fő tünete a hypestezis - az arc és a végtag érzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok tompított válaszával járnak a külső ingerekre: hő vagy hideg, injekciók, stroke. Súlyos esetekben az idegvégződések általában nem vesznek észre különféle exogén hatásokat.
  • Syringomyelic szindróma - összetett tünetkomplex, mely a végtagok paresthesia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; izomtónus megváltozása és alultápláltsága, ami myastheniás rendellenességekhez vezet; a perifériás idegek károsodása, melyet a végtagok fájdalma nyilvánít meg; a medencei szervek diszfunkciója ürítési nehézség vagy spontán vizelés formájában; lehetséges ízületi gyulladások - ízületi károsodások.
  • Piramis elégtelenségben szenvedő betegeknél az alsó végtagok erőssége és a finom mozgások képessége csökken, a mozgások tartománya korlátozott, izomtónus növekszik - úgynevezett spaszticitás, például spastikus járás. Az inak reflexeinek növekedése kombinálódik a bőrreflexek - hasi - egyidejű csökkenésével. A patológiás reflexek megjelenése lehetséges. A betegek finom motoros képességeitől szenvednek.

Bármilyen gondatlan mozgás javítja a patológia tüneteit, kifejezettebbé és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének megváltoztatása az eszméletvesztés gyakori oka.

A II. Típusú chiari szindróma hasonló klinikai tünetekkel rendelkezik. Újszülötteknél gégbénulás, veleszületett stridor, éjszakai apnoe, dysphagia, regurgitáció, nystagmus, a kézizmok hipertonicitása és a bőr cianózisa fordul elő. A III. És IV. Típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Diagnosztikai intézkedések

Arnold Chiari rendellenesség az MRI-képen

A neurológusok és a neuropatológusok megvizsgálják a beteget, és felfedik a járás jellegzetességeit, a reflexek és érzékenység változásait a test bizonyos részein, a kéz gyengeségét és egyéb jeleket. A cerebelláris, hydrocephalis, bulbar és egyéb szindrómák összes megnyilvánulása lehetővé teszi az orvos számára, hogy anomáliát gyanítson.

A beteg neurológiai státuszának meghatározása után átfogó neurológiai vizsgálat szükséges, beleértve a műszeres módszereket - elektroencephalográfia, agyi ultrahang, rheoencephalography, angiográfia, radiográfia. Ezek a technikák csak a közvetett patológia jeleit mutatják - a beteg testében bekövetkező változások.

A nukleáris mágneses rezonancia képezi a speciális nem radiológiai kutatási módszer - a tomográfia - alapját. Ez a spektroszkópiai elemzés a legtöbb ember számára biztonságos. Ez egy képet hoz létre, amely vékony metszeteket tartalmaz egy mágneses rezonancia jelből, amely áthalad az ember testén. Manapság az MRI lehetővé teszi a gyors és pontos diagnosztizálást. A tomográfia megjeleníti a koponya csontok és lágy szövetek szerkezetét, azonosítja az agy és az erek hibáit.

Gyógyulási folyamat

A Chiari-rendellenességek kezelése összetett, ideértve a gyógyszeres kezelést, a fizioterápiás eljárásokat és a műtéti beavatkozást is. Ez a legtöbb esetben segít megbirkózni a betegséggel és helyreállítani az egész szervezet normális működését. Talán a hagyományos orvoslás használata, amely kiegészíti, de nem helyettesíti a fő kezelést. A gyógynövények, főzetek és gyógynövény-infúziók használatát a kezelõ orvosnak jóvá kell hagynia.

Gyógyszeres kezelés és fizioterápia

Ha a betegek súlyos fejfájást, nyaki, izom- és ízületi fájdalmakat tapasztalnak, akkor a következő gyógyszercsoportokat írják fel nekik:

  1. Érzéstelenítés - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID-ok a fájdalom csökkentésére - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Izomlazító szerek a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - “Midokalm”, “Sirdalud”.

A szindróma pathogenetikus kezelése magában foglalja:

  • Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Vizelethajtók a cerebrospinális folyadék képződésének csökkentésére és dehidráció céljából - "Furosemide", "Mannitol".
  • A B csoportba tartozó vitaminok, amelyek támogatják az idegrendszer optimális működését és antioxidáns hatásúak - tiamin, piridoxin. A leggyakoribb vitamintermékek a Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ha a beteg állapotát rendkívül súlyosnak tekintik, akkor azonnal kórházba helyezi az intenzív osztályon. Itt a beteget egy légzőkészülékhez csatlakoztatják, kiküszöbölik a meglévő agyi ödémát, megakadályozzák a fertőző betegségeket és kijavítják a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a gyógyszeres kezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyorsabb elérését, felgyorsítja a test funkcióinak helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok felírják:

  1. A fájdalomcsillapító hatású krioterápia serkenti az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
  2. Lézeres kezelés, amely javítja a sérülés trófiáját és mikrocirkulációját.
  3. Magnetoterápia, amelynek általános gyógyító hatása van, és kiváltja a test belső tartalékait.

Jelenleg a kineziológiai terápia, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatok révén történő elérése, különösen népszerű. A szindróma kezelési rendjébe is beletartozik..

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenül fedezték fel tomográfiai vizsgálat során egy teljesen más okból, és a betegnek nincs jellegzetes tünete. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát..

Műtéti beavatkozás

A tartós idegrendszeri rendellenességek paresztézia, izomdiasonia, bénulás és parézis esetén műtéti korrekciót igényelnek. A műtét akkor is javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műtéteknek egy célja van - az agy kompressziójának és károsodásának kiküszöbölése, valamint a normális cerebrospinális folyadékkeringés helyreállítása..

Jelenleg az idegsebészek a dekompressziós és a söntműtétek révén megmentik a betegek életét. Az első esetben az elülső csont egy részét kivágják a nagy nyílás kibővítése érdekében, a második esetben megoldást hoznak létre a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztüli kiáramlásához annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása céljából..

A műtét után az összes beteget rehabilitációs intézkedésekkel látják el. Ha a kezelés sikeres volt, a betegek visszanyerik az elveszett funkciókat - légzési, motoros, kardiovaszkuláris, ideges. Három éven belül lehetséges a patológia megismétlődése. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékossággal ismerik el..

Videó: az Arnold-Chiari szindróma műtétéről

ethnoscience

Az e patológiához használt népi gyógyszerek kiküszöbölik a fájdalmat és ellazítják a feszült izmokat. Hatékonyan kiegészítik a szindróma hagyományos terápiáját..

Legnépszerűbb jogorvoslatok:

  • Althea infúzió kompressziókhoz,
  • Az érintett területet meleg csirketojással melegítjük,
  • Méz tömöríti,
  • páfrány vagy málna főzet orális beadásra.

Az Arnold-Chiari szindróma rendellenesség, amely tünetmentes formában fordul elő, vagy klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve. A patológia nagyon eltérő tünetekkel rendelkezik, és az MRI megerősíti. A terápiás megközelítés minden betegnél egyéni. A kezelési taktika a tüneti gyógyszerektől a műtétig, kraniotómiáig és egyes agyszerkezetek eltávolításáig terjed.

Megelőzés

Mivel a szindróma etiológiáját végül nem sikerült tisztázni, és annak patogeneziséről nincs specifikus információ, a patológia kialakulását nem lehet megakadályozni. A leendő szülőknek mindent tudniuk kell az egészséges életmód fenntartásáról, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk a következő szabályokat:

  1. A dohányzás és az alkoholfogyasztás formájában hagyja abba a függőségeket,
  2. Dúsítsa étrendjét fehérjetermékekkel, gyümölcsökkel, zöldségekkel, bogyókkal, kiküszöböli az édességeket és az ebből származó káros hatásokat.,
  3. Azonnal forduljon orvoshoz,
  4. Szedjen gyógyszereket az orvos utasításai szerint és szigorúan előírt adagokban,
  5. Profilaktikai célokra vegyen multivitaminokat,
  6. Vigyázzon egészségére és élvezze az életet.

A patológia előrejelzése nem egyértelmű. A konzervatív kezelés gyakran nem ad pozitív eredményeket. Az időben és teljes egészében végzett műtét nem mindig állítja helyre a test elveszített funkcióit. A statisztikák szerint az ilyen kezelés hatékonysága ritkán haladja meg az 50–60% -ot. A harmadik fokú szindróma kedvezőtlen előrejelzéssel rendelkezik, mivel sok agyi struktúrát érint. Ebben az esetben az élettel összeegyeztethetetlen funkcionális rendellenességek merülnek fel.

Chiari-anomália (Arnold Chiari-szindróma)

A chiari-rendellenesség (Arnold-Chiari-szindróma) egy olyan betegség, amelyben a hátsó koponya-elülső részben található agyszerkezetek caudali irányban vannak leengedve, és a nagy okklitális forameneken keresztül távoznak. Típustól függően, Chiari-rendellenesség előfordulhat fejfájással a fej hátsó részében, fájdalommal a nyaki régióban, szédülés, nystagmus, ájulás, dizartria, cerebelláris ataxia, a gége gátja, hallásvesztés és fülzaj, látáskárosodás, dysphagia, légzési apnoe, stridor, rendellenességek, izomhiányos táplálkozás és tetraparézis. A chiari anomáliát az agy, a nyaki és a mellkas gerincének MRI-jével diagnosztizálják. A chiari-rendellenesség, amely tartós fájdalommal vagy neurológiai hiányosságokkal jár, műtéti kezelésnek vethető alá (a hátsó koponyacsont dekompressziója vagy bypass műtét).

BNO-10

Általános információ

A koponya és a gerincoszlop összekapcsolódásának területén egy nagy okklitális foramen található, amelynek szintjén az agytörzs átjut a gerincvelőbe. Ezen nyílás felett a hátsó koponya fossa lokalizálódott. Van egy híd, a medulla oblongata és a kisagy. A chiari-rendellenesség azzal jár, hogy a hátsó koponya-elülső rész anatómiai struktúráinak egy része felszabadul a nagy okklitális foramen lumenébe. Ebben az esetben megtörténik a medulla oblongata és a gerincvelő szerkezeteinek összenyomása, valamint az agyi cerebrospinális folyadék kiáramlásának megsértése, ami hidrocefalushoz vezet. A platibasia, az Atlanta asszimiláció és mások mellett a Chiari-anomália a craniovertebralis átmenet veleszületett rendellenességeire utal..

A chiari-rendellenesség különféle adatok szerint 3-8 embernél fordul elő 100 ezer lakosra vonatkoztatva. Típusától függően a Chiari-rendellenességet a csecsemő születése utáni első napokban lehet diagnosztizálni, vagy felnőtt beteg váratlan leletévé válhat. Az esetek 80% -ában a Chiari-anomáliát syringomyelia okozza.

A Chiari-rendellenesség okai

Eddig a chiari-anomália továbbra is olyan betegség, amelynek etiológiája a neurológiában nincs konszenzus. Számos szerző úgy gondolja, hogy a Chiari-rendellenesség a hátsó koponyafossa kisebb méretével jár, ami ahhoz vezet, hogy a benne található struktúrák növekedésével elkezdik kilépni az oklitális foramen keresztül. Más kutatók azt sugallják, hogy a Chiari-rendellenesség a megnagyobbodott agy eredményeként alakul ki, amely egyidejűleg a hátsó koponyaüreg tartalmát az okitisz foramen keresztül tolja ki..

A hidrocephalus provokálhatja az enyhe rendellenesség kifejezett klinikai formává történő átalakulását, amelyben a kamrai növekedés miatt az agy teljes térfogata növekszik. Mivel a Chiari-rendellenességet és a koponya-csigolyás csontstruktúrájának diszpláziáját ezen a térség ligamentusos berendezésének fejletlensége kíséri, bármilyen traumás agyi sérülés súlyosbíthatja az agyi manduláknak az okofitális férfiakba történő beillesztését, a betegség klinikai képének megnyilvánulásával..

Chiari anomália besorolás

A Chiari-rendellenesség négy típusra osztható:

A Kiari I anomáliát a kisagyi mandula prolapsja jellemzi a nagy okocitális foramen alatt. Általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik. Gyakran hydromyelia kíséri a cerebrospinális folyadék felhalmozódását a gerincvelő központi csatornájában.

A Chiari II rendellenessége a születés utáni első napokban jelentkezik. A kisagy manduláin kívül ebben a patológiában a kisagyféreg, a medulla oblongata és az IV kamra a nagy okklitális foramen keresztül is kilép. A II. Típusú chiari anomáliát sokkal gyakrabban kombinálják a hydromyelia-kal, mint az elsőtípust, és az esetek túlnyomó többségében myelomeningocele-vel - veleszületett gerinc-sérvtel - társulnak..

A Chiari III anomáliát azzal jellemezjük, hogy a kisagy és a nagy okkitalis foramen keresztül leereszkedő medulla oblongata a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében helyezkedik el..

A Chiari IV rendellenesség a kisagy hipoplazia (alulfejlettsége), és nem kíséri annak elmozdulása caudalis irányban. Egyes szerzők ezt a rendellenességet Dandy-Walker szindrómának tulajdonítják, amelyben a cerebelláris hipoplaziatát veleszületett hátsó koponya fossa ciszták és hidrocefalus jelenléte kombinálja.

A Chiari II és a Chiari III anomáliáját gyakran észlelik az idegrendszer más diszpláziaival együtt: az agykéreg heterotopiája, polimikrogyria, a corpus callosum anomáliái, a Mohandi nyílás cisztái, a sylvian vízellátásának inflexiója, a subcorticalis hypoplasia és a subcorticalis struktúra..

A Chiari-anomália tünetei

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb az I. típusú chiari anomália. A cerebrospinalis hypertoniában, cerebellobulbáris és syringomyelikus szindrómákban, valamint a koponya idegeinek károsodásában nyilvánul meg. A Chiari I-rendellenesség általában pubertáskor vagy felnőttkorban jelentkezik.

A cerebrohipertenzív szindrómát, amelyet Chiari I anomália kísér, a fej és a nyaka hátuljának fejfájása jellemzi, amelyet tüsszögnek a tüsszögés, köhögés, a nyaki izmok feszültsége vagy feszültsége. Hányás figyelhető meg, az étkezéstől és jellegétől függetlenül. A Chiari-rendellenességben szenvedő betegek vizsgálata során a nyaki izmok fokozott tónusát fedezték fel. A cerebelláris rendellenességek közül beszédzavarokat (dizartria), nystagmust, cerebelláris ataxia figyelhető meg.

Az agytörzs, az agyidegek és az abban elhelyezkedő gyökerek károsodása a látásélesség, diplopia, nyelési zavar, halláskárosodás, például cochlearis neuritis, szisztémás szédülés a környező tárgyak forgásának illúziójával, fülzaj, alvási apnoe szindróma, ismételt rövid távú veszteségek formájában jelentkezik. tudat, ortosztatikus összeomlás. Azok a betegek, akiknél Chiari-rendellenesség észlelhető, fokozott szédülést és fülzajt okoznak a fej elfordításakor. Az ilyen betegeknél a fej elfordítása ájuláshoz vezethet. A nyelv felében atrofikus változásokat és a gég paresisát lehet megfigyelni, amit a hang rekedtsége és a légzési nehézség kísér. A tetraparézis akkor lehetséges, ha az alsó végtagok izomerőssége nagymértékben csökken.

Azokban az esetekben, amikor a Chiari I rendellenességet syringomyelia-val kombinálják, syringomyelia-szindrómát figyelnek meg: disszociált típusú szenzoros zavarok, zsibbadás, izomhipotrofia, medencei zavarok, neuroarthropathia, hasi reflexek eltűnése. Egyes szerzők azonban a sziringomyelikus ciszta méretének és elhelyezkedésének eltéréseire, az érzékenységi rendellenességek prevalenciájára, a parrézis súlyosságára és az izomhipotrófiára utalnak..

A Chiari II és a Chiari III anomália hasonló klinikai tünetekkel rendelkezik, amelyek a gyermek életének első percében észlelhetők. A II. Chiari rendellenességét zajos légzés (veleszületett stridor), rövid távú légzésmegállás periódusok, a gég kétoldalú neuropátiás parézise, ​​a nyelés zavara, folyékony étel orra történő dobásakor kísérik. Újszülötteknél a Chiari II anomáliát nystagmus, a felső végtagok izomtónusának növekedése és a bőr cianózisa is támasztja alá, amely az etetés során jelentkezik. A mozgási rendellenességek változó mértékben kifejezhetők és a tetraplegiáig terjedhetnek. A Chiari III anomália súlyosabb lefolyású, gyakran megsérti a magzat fejlődését, amely összeegyeztethetetlen az élettel.

Chiari-rendellenesség diagnosztizálása

A neurológiai vizsgálat és a neurológiai vizsgálatok általános listája (EEG, Echo-EG, REG) nem nyújtanak konkrét adatokat a Chiari-anomália diagnosztizálásához. Általában csak az intrakraniális nyomás, azaz a hidrocephalusz jelentős növekedésének jeleit mutatják fel. A koponya röntgenfelvétele csak csont rendellenességeket derít fel, amelyeket Chiari-rendellenesség kísérhet. Ezért a tomográfiai kutatási módszereknek a neurológiai gyakorlatba történő bevezetése előtt ennek a betegségnek a diagnosztizálása nagyon nehéz volt a neurológus számára. Az orvosoknak most lehetősége van arra, hogy ezeket a betegeket pontos diagnózissal tegyék meg..

Meg kell jegyezni, hogy az agy MSCT és CT, a craniovertebralis átmenet csontszerkezeteinek megfelelő megjelenítésével nem teszik lehetővé a hátsó koponyaüreg lágyszöveti képződményeinek pontos megítélését. Ezért manapság az egyetlen megbízható módszer a chiari anomáliák diagnosztizálására a mágneses rezonancia képalkotás. Végrehajtása megköveteli a beteg mozdulatlanságát, ezért kisgyermekeknél kábítószer-alvás állapotban hajtják végre. Az agy MRI-jén kívül a gerinc, különösen a nyaki és a mellkas szakaszának MRI-jére is szükség van a meningocele és a syringomyelic ciszták kimutatására. Ebben az esetben az MRI vizsgálatoknak nemcsak a chiari anomáliák diagnosztizálására kell irányulniuk, hanem az idegrendszer fejlődésének más anomáliáinak felkutatására is, amelyeket gyakran vele kombinálnak..

Chiari-anomália kezelés

A tünetmentes Chiari-rendellenesség kezelést nem igényel. Azokban az esetekben, amikor a Chiari-rendellenesség csak a nyaki és az okklitális régió fájdalmának nyilvánul meg, konzervatív terápiát folytatnak, ideértve a fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és izomlazító szereket. Ha a Chiari-rendellenességet neurológiai rendellenességek (parézis, érzékenységi és izomtónus-rendellenességek, agyidegek rendellenességei stb.) Vagy olyan fájdalom kísérik, amely nem reagál a konzervatív terápiára, akkor műtéti kezelése javasolt.

A craniovertebralis dekompressziót leggyakrabban a chiari anomáliák kezelésére használják. A műtét magában foglalja az okitisz foramen kibővítését az okifitalis csont egy részének eltávolításával; a törzs és a gerincvelő összenyomódásának kiküszöbölése a kisagy mandula és az első két nyaki csigolya hátsó felének rezekciója miatt; a cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása mesterséges anyagból készült tapasz vagy egy allograft tartós anyagának beragasztásával. Bizonyos esetekben a Chiari-rendellenességet shunt műtéttel kezelik, hogy a cerebrospinális folyadékot a gerincvelő megnagyobbodott központi csatornájából ürítsék. A cerebrospinális folyadék átirányítható a mellkasba vagy a hasi üregbe (lumboperitoneális vízelvezetés).

Chiari-anomália előrejelzés

Nagyon prognosztikai jelentőségű az a típus, amelyhez a Chiari-anomália tartozik. Egyes esetekben a Chiari I-rendellenesség tünetmentes maradhat a beteg egész életében. A Chiari III rendellenessége a legtöbb esetben halálhoz vezet. A Chiari I anomália neurológiai tüneteinek, valamint a Chiari II anomáliának megjelenésekor az időben történő műtéti kezelés nagy jelentőséggel bír, mivel az ebből eredő neurológiai hiány még a sikeres műtét után is rosszul helyreáll. Különböző források szerint a műtéti craniovertebralis dekompresszió hatékonysága 50-85%.

Arnold Chiari anomália

Arnold Chiari rendellenessége alatt a szakemberek megértik az egyes agyi struktúrák szerkezetének és lokalizációjának kifejezett megsértését. A rendellenesség veleszületett. Ennek tünetei azonban születésének első napjaitól kezdve messze nem mindig észlelhetők a csecsemőnél. A manifeszt néha már felnőttkorban is megtörténik. A patológia diagnosztizálását és kezelését a neuropatológusok végzik.

Az okok

Számos alapvető változat létezik arról, hogy miért jelenik meg Arnold Chiari agyi betegsége. Mindegyiknek megvan a maga támogatója. Tehát korábban az anomáliát kizárólag a veleszületett rendellenességeknek tulajdonították. A szakemberek gyakorlata azonban ezt megcáfolta - az egyes betegekben az életük eseményei eredményeként hiányosságot szereztek.

Az agyszerkezetekben a méhen belüli képződést a következők okozzák:

  • nő alkoholfogyasztása;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, különösen a terhesség első szakaszában;
  • fertőző és vírusos betegségek, amelyeket a jövő anya szállít - például citomegalovírus, rubeola, bárányhimlő.

A megszerzett Arnold-rendellenesség általában a koponya csontos struktúrájának a hátsó koponya-elülső szakasz régiójában és az abban elhelyezkedő agyosztályok közötti eltérésének eredménye. Különböző sérülések hasonló állapothoz vezetnek - születés, út, háztartás.

Bizonyos helyzetekben a rendellenesség a hydrocephalus következménye lesz - az agy méretének megnövekedése a túlzott termelés vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának hiánya miatt. Ez fokozatosan az intrakraniális nyomás növekedéséhez és a struktúrák további elmozdulásához vezet az okitisz gyűrű felé.

Osztályozás

Hagyományosan, a szakértők az Arnold-szindróma számos lehetőségét azonosítják - a besorolás kritériumai mind a betegség kialakulásának időzítését, mind annak kialakulásának lehetőségeit meghatározzák..

Tehát, az agy hosszúkás szegmensének, valamint a kisagy feltételezett vonalának mérsékelt eltolódásával, a veleszületett természet koponyagyűrűje mellett - Arnold Chiari 1. típusú rendellenességről beszélünk. A családi anamnézis azt sugallja, hogy a rokonoknál már volt hasonló neurológiai rendellenesség esete. A hiba felnőtteknél diagnosztikai leletré válik - az agyi vizsgálatokat más indikációk szerint végzik.

Míg a különböző struktúrák jelentős eltolódását egyszerre - a medulla oblongata-t, valamint a cerebellumot, a 4. kamrát, az okcitális foramen alatt, a 2. típusú Arnold Chiari-szindróma jellemzi. Gyerekek veleszületett és genetikai betegségei vagy felnőttek súlyos traumás agyi sérülései, valamint a neuroinfekció vezet ezek előfordulásához..

A 3. és 4. típusú Arnold rendellenességek súlyos megsértése az agyi struktúrák kialakulásában. Leggyakrabban halálos kimenetelű, mivel a magzat nem életképes.

A gyógyulás súlyossága és előrejelzése szerint az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége kedvezőnek tekinthető. Valójában az agy lágyszöveti struktúrájának hiányosságai nem alakulnak ki, a klinikai tünetek messze nem mindig vannak jelen. Időben történő észleléssel és átfogó kezeléssel gyorsan el lehet távolítani az eltérést. Míg a második és harmadik súlyossági fokban az anomáliáknak gyakran meg kell tapasztalniuk az idegrendszer különféle rendellenességeit. Ezért nem a személy teljes jogú idegrendszeri állapotáról van szó. A szakemberek rehabilitációs terápiát javasolnak az életminőség javítása érdekében.

tünettan

Sokan még azt sem gyanítják, hogy eltérést mutattak a kisagy vagy a medulla oblongata elhelyezkedésében - nem törődnek semmivel. Az Arnold-szindróma kellemetlen meglepetéssé válik a megelőző vagy célzott neurológiai vizsgálat során, amelyet az orvos más indikációk céljából végzett. Egyéni jelek - intrakraniális nyomás ugrása vagy tartós fejfájás jelentkezhet sérülés, fertőzés után.

A következő tünetek okozzák a Chiari-betegség gyanúját:

  • fejfájás, különösen az okitisz régióban - gyakran visszatérő, rosszul reagálnak a gyógyszerekre;
  • a cephalalgia hátterében hányinger jelentkezik, sőt hányás, de kifejezett enyhülés nem jelentkezik utána;
  • észrevehető feszültség a vállöv, a nyak izmain;
  • beszédzavar - homályossága, zavartsága;
  • a motoros funkciók változása - mind a finom motoros képességek, mind a járás, az egyensúlyzavarok;
  • tartós szédülés;
  • zaj a fülekben;
  • nyelési nehézség;
  • gyakori ájulás, eszméletvesztés;
  • csökkent látás, néha hallás.

Enyhe fokú Arnold Chiari-rendellenesség esetén a tünetek hasonlíthatnak más neurológiai rendellenességek klinikai képére. Azonban egy képzett szakember feltétlenül kinevez további vizsgálatokat a differenciáldiagnosztika céljából.

A Chiari-szindróma mérsékelt lefolyásával - üregek és cerebrospinális ciszták kialakulásával - jelei vannak a károsodott bőrérzékenységnek és az izomhipotrófiának, valamint a medence funkcióinak rendellenességeire, a hasi reflexekre. Például, amikor becsukja a szemét, az ember nem tudja megmondani, milyen helyzetben vannak végtagjai, esik.

Újszülötteknél az Arnold-kór jelenlétét erős zajos légzés, a tejbevitel megszakítása, a felső végtagok izmainak hipertóniása és motoros rendellenességek jelzik. A rendellenesség kimenetele a súlyosságától függ..

Diagnostics

Korábban a Chiari-anomáliát nehéz volt diagnosztizálni - a neurológus által végzett vizsgálat és a panaszok gyűjtése nem tette lehetővé a pontos diagnózist. Közvetlenül jelenlétét az elektroencefalográfiából származó információk jelezték - az agyfélteke fokozott intrakraniális nyomásának jelei.

Egyéb hardver módszerek - a koponya csontok röntgenfelvétele, a számítógépes tomográfia szintén nem megfelelőek. Csak a sűrű szövetek hibáit erősítik meg, de nem magyarázzák fejlődésük okát.

Az Arnold Chiari rendellenesség pontos diagnosztizálását lehetővé tette a mágneses rezonancia képalkotás bevezetése az orvosok gyakorlatába. A vizsgálat során a szakemberek a lágyszöveti struktúrákban bekövetkező összes kóros változást megfigyelik - különféle hibákat, lokalizációjukat, a kisagy kimeneteleit, az agy teljes méretének arányát.

A Chiari rendellenességekről készült teljes MRI-kép lehetővé teszi a szakembereknek, hogy kiderítsék a képződés okát - például a méhen belüli fejlődés során vagy egy daganatos folyamat miatt - a betegség súlyosságát, és válassza ki az optimális kezelési lehetőséget. Feltétlenül vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit - vér, cerebrospinális folyadék. Fertőzés esetén az orvos gyulladásgátló gyógyszereket választ..

Kezelési taktika

Az Arnold Chiari szindróma megnyilvánulásainak leküzdésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül az anatómiai rendellenesség súlyosságától függ. Például, ha a kisagy és a medulla oblongata kissé a norma feltételes határa alatt helyezkedik el, akkor nincs szükség speciális beavatkozásra. A kezelés tüneti lesz - az agyi vérkeringést javító gyógyszerek, antioxidánsok, vitaminterápia.

Mivel az Arnold Chiari szindróma mérsékelt kimenetelével a kezelésnek szükségszerűen átfogónak kell lennie:

  • dehidrációs gyógyszerek;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • izomlazító szerek;
  • vitaminok
  • antioxidánsok és antihypoxánsok.

Ha vannak az agyszerkezetek kompressziójának jelei, a szakemberek döntenek a műtéti beavatkozás szükségességéről. A műtét a cerebrospinalis folyadék dinamikájának korrekciójához, a koponyacsont méretének növekedéséhez, a daganat kimetszéséhez szükséges diagnózis esetén.

A helyzet sebészeti javításának egy másik lehetőségét a bypass műtétnek tekintik - a cerebrospinális folyadék mesterséges áramlásának létrehozása a koponyaüregből a test alsó részeibe. Ez megakadályozza az agy anyagának duzzadását és a halál elkerülését.

Előrejelzés

Az Arnold Chiari szindróma már veszélyezteti az agy egészséges fejlődését és működését az emberekben. Az 1-es lehetőség - időben történő diagnosztizálás, korábbi kezelés - kedvező kulcsa azonban kedvező. A várható élettartam nem sokkal rövidebb, mint másoknál..

Szövődmények - szövetek tömörítése, a légzőszervi / kardiovaszkuláris központ gátlása - esetében a betegség második típusa a szakértők nagyon óvatosak az előrejelzésekben. A létfontosságú tevékenység bármikor dekompenzálódhat bármikor - újraélesztési intézkedésekre és sürgősségi műtéti beavatkozásra van szükség.

A veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek fizikai és intellektuális szempontból lemaradnak társaiktól. Fogyatékosságot kaptak számára szociális támogatás nyújtására..

Nem fejlesztették ki az Arnold rendellenesség specifikus megelőzését. A várandós anyának be kell tartania az egészséges életmód szabályait - feladja a rossz szokásokat, inkább pihenjen, időben elvégezze az orvos által előírt összes vizsgálatot..