Chiari Arnold-rendellenesség: a patológia típusai és a kezelés jellemzői

Az 1. típusú Arnold Chiari-rendellenesség olyan patológiás folyamat, amelynek során az agy cerebellum-tartalmú része túl kicsi. A patológiával a betegeket az osztály deformációjával diagnosztizálják, ami az agy kompressziójához vezet. Ez egy olyan patológia, amelyet felnőtteknél figyelnek meg. Gyermekekben a betegség 3-as típusú.

A betegség okai

Jelenleg a betegség oka nem teljesen tisztázott. Számos provokáló tényező létezik, amikor kitéve egy betegség kialakul. Ha egy nő ellenőrizetlenül vesz gyógyszereket terhesség alatt, ez patológiához vezet. Fejlődik, ha a terhesség alatt egy nő dohányzik vagy rendszeresen fogyaszt alkoholt. Ha vírusos betegségek fordulnak elő terhesség alatt, ez növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

A chiari rendellenességet veleszületett patológiákkal diagnosztizálják - a hátsó koponya fossa vagy a nagy okocitális foramen túl nagy mérete. Felnőtt betegekben a kóros folyamat koponya sérülések után jelentkezik. A szindróma hidrocefalus esetén fordul elő.

Kóros osztályozás

A betegség lefolyásának jellemzőivel összhangban több fajtára osztható:

  • Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség. A betegségnél a kisagytól a koponyától a gerinccsatornaig kóros a koponya mandula.
  • Kiare 2 típus. A patológiát akkor diagnosztizálják, amikor a kisagy, a negyedik kamra és az oblongata medulla ki van hagyva a gerinccsatornában..
  • 3. típusú betegség. A hátsó koponya fossa minden része alacsonyabban helyezkedik el, mint a nagy occipitalis foramen. A helyük gyakran a méhnyak-okifitalis régió agyi sérülése.

A betegséget a gerinccsatorna hibája kíséri - a gerincívek bezáródása. Az ilyen típusú betegség esetén megnövekszik a nagy okklitális régió átmérője.

  • Chiari malformáció 4 típus. A betegség akkor alakul ki, amikor a kisagy fejletlen. Patológiával diagnosztizálják ennek a szervnek a helyét..

A betegség tünetei

A chiari rendellenességet bizonyos tünetek kísérik, amelyeket az agyszerkezetek tömörítése magyaráz meg. Ugyanakkor az erek, a koponyagy ideggyökereinek és a cerebrospinális folyadéknak a tömörülése figyelhető meg. Arnold Chiari rendellenességével a szindróma komplex kialakulását diagnosztizálják:

  • A kisagyi;
  • Hipertóniás hidrocephalicus;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar piramis;
  • Vertebrobasilar elégtelenség;
  • Koreshkogo.

Ha a cerebrospinalis folyadék keringése zavart, akkor ez hipertónia-hidrocefalikus szindróma kialakulásához vezet. Ha a beteg egészséges, akkor a cerebrospinális folyadék az agyból általában a gerincvelőbe áramlik. A kisagy elhagyása esetén diagnosztizálják ennek a folyamatnak az eltömődését. A cerebrospinális folyadék felhalmozódásának helye az agy érrendszeri plexusa. Ez a koponyán belüli nyomás növekedéséhez és a hidrocefalus kialakulásához vezet.

A Chiari rendellenesség miatt a betegek olyan fejfájásra panaszkodnak, amely robbant és fokozódik tüsszögés, köhögés, feszültség, nevetés közben. A fájdalom a nyakra és a nyakra sugárzik. A betegek hirtelen hányhatnak, ami független az étkezéstől..

Agyi szindróma esetén a beteg megzavarja a mozgások koordinációját. Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenességével a betegek szédüléssel és végtagok remegésével panaszkodnak.

A patológiát káros beszéd kíséri, amelyet ének jellemez. A betegeknél nystagmus alakul ki, amely ellen kettős látás léphet fel.

Bulbar-piramidális szindróma esetén az oblongata medulla idegrostait összenyomják. A beteg végtagjain izomgyengeség, zsibbadás alakul ki. Beszélnek a fájdalomérzékenység elvesztéséről és a hőmérsékleti változásokról. A patológiával a koponya idegeinek magjai összenyomódnak, amelyek ellen a beszéd és a hallás károsodik.

A beteg orrhangvá válik. Étkezés közben a beteg megfojt. A patológiát légzési nehézség kíséri. A betegekben az izomtónus elveszik, az érzékenység megmarad. A patológiát rövid távú eszméletvesztés kíséri..

Vertebrobasilar elégtelenség szindróma esetén az agy megfelelő részének vérellátása megszakad. Ennek fényében a betegek eszméletvesztést, szédülést diagnosztizálnak. A betegek veszítik az izomtónusukat. Diagnosztizálják a látásminőség romlását.

Radikális szindróma esetén a koponya agya idegei megsérülnek, ezt egy orr és rekedt hang kíséri. A betegekben a nyelv mobilitása károsodott patológiában és hallási rendellenességek alakulnak ki. A betegséget az érzékeny arcérzékenység jellemzi..

Ha az agyban cisztás változást diagnosztizálnak a Chiari rendellenességgel, akkor ez syringomyelitis szindróma kialakulásához vezet. A patológiában az érzékenység disszociált megsértése van, amelyet a tapintási, fájdalom- és hőmérsékletérzékenység külön megsértése magyaráz meg. A betegségnél jellegzetes tünet jelentkezik - zsibbadás és végtagok izomgyengesége. A betegekben a medencei szervek működése károsodott.

A patológia kialakulásának jellemzői

A Chiari malformáció típusait különféle klinikai tünetek jellemzik. Az első típusú betegségben a betegeknek nem lehetnek tüneteik, amíg a beteg el nem éri a 30–40 évet. A fiatalok kompenzációt kapnak az agy szerkezeteinek tömörítéséért. Az ilyen típusú betegséget gyakran véletlenszerűen detektálják a mágneses rezonancia képalkotás során..

A második rendellenesség más betegségekkel egyidejűleg fordul elő. A betegeket agyi vízsztenózissal vagy hátulsó meningocele-vel diagnosztizálják. A betegségnek ebben a formájában nemcsak a fő tünetei vannak, hanem a hangos légzés kíséri, amely időszakosan megáll. A beteg megzavarja a nyelési folyamatot, amelynek eredményeként az étel az orrüregbe jut.

A harmadik típusú betegséget az agy, a nyaki és a nyaki más betegségek kísérik. Az agyi sérvre a kisagy, a medulla oblongata és az okocitális lebeny jelenléte jellemző. Ezzel a betegséggel az emberi élet szinte lehetetlen. A modern kutatók nem osztályozzák a 4. típust Chiari rendellenességnek. Ennek oka az a tény, hogy a patológiával együtt az elmaradott kisagy nem esik a nagy okocitális foramenbe..

A betegség klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ a betegség típusától, amelyet a hatékony kezelés kijelölésekor ajánlott meghatározni

Diagnosztikai intézkedések

A betegség jeleinek észlelése esetén a betegnek tanácsos konzultálni orvosával, aki összegyűjti az anamnézist és megvizsgálja a beteget. A kapott adatok alapján a szakember előzetes diagnosztizálást végez. Ennek megerősítéséhez ajánlott számítógépes tomográfia. A vizsgálatot speciális berendezésekkel végzik, amelyek lehetővé teszik a nyak és a nyak csigolyainak háromdimenziós képét.

Nagyon informatív diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A vizsgálat során a betegnek teljesen mozgásmentesnek kell lennie. Ezért a mágneses rezonancia képalkotás előtt a kisgyermekeket orvosi álomba injektálják.

A sziringomyelikus ciszták vagy a meningocele meghatározásához a gerinc mágneses rezonancia képalkotása ajánlott. Diagnosztikai eljárás alkalmazásával nemcsak a rendellenességeket, hanem az agyban előforduló egyéb betegségeket is meghatározzák.

Patológia terápia

Egy tünetmentes betegség kezelését nem folytatják. Ha a betegeknél fáj a nyaka vagy a nyaka, és nincs más tünet, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. A betegeknek ajánlott izomlazító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése..

A neurológiai rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, parézis, károsult izomtónus, valamint olyan fájdalom jelenlétében, amelyet gyógyszerekkel nem lehet megállítani, műtétet írnak elő.

Betegség esetén a craniovertebralis dekompresszió ajánlott. A műtét során eltávolítják az okkulitalis csontot, ami az okitisz foramen kiterjedéséhez vezet..

A törzs összenyomódását kiküszöböli a műtéti beavatkozás, amelynek során a nyak és a kisagy első két csigolyájának hátsó fele eltávolítható. A műtét során egy műanyagból készült tapaszt dugunk be a tartós anyagba, amely normalizálja a cerebrospinális folyadék keringését.

Betegség esetén a betegek mandzsettával járnak, amelynek során a cerebrospinális folyadék kiszivárog a gerincvelő központi csatornájából, amely előre meg van bontatva. Lumboperitoneális vízelvezetéssel a cerebrospinális folyadék a mellkasra vagy a hasra irányul.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség prognózisa a rendellenesség típusától függ. Időnként a beteg betegsége tünetmentes. A patológiás folyamat harmadik típusa a beteg halálához vezet.

Az első és a második típusú betegség esetén a neurológiai rendellenességek időben történő kezelése javasolt, amelyet az ebből eredő hiány elégtelen gyógyulása magyaráz meg. A tanulmányok szerint azt találták, hogy a műtét hatékonysága 50 százalék.

A kóros folyamat idő előtti kezelésével a betegeket diagnosztizálják szövődmények kialakulásával. A betegségben szenvedő betegek többségének légzési elégtelensége van. A betegség gyakori komplikációja a megnövekedett intrakraniális nyomás. A betegek rendellenességeivel pangásos tüdőgyulladás alakul ki. A betegeknél hipertónia-hidrocephalicus szindróma alakul ki.

Mivel nincs elegendő adat a betegség kialakulásának sajátosságairól, nem dolgoztak ki specifikus megelőzést. A csecsemők patológiájának kialakulásának elkerülése érdekében egy nőnek abba kell hagynia a dohányzást és az alkoholfogyasztást terhesség alatt. A megelőzés a tisztességesebb nem egészséges étrendje.

Ha vírusos jellegű fertőző betegségek fordulnak elő, akkor azokat azonnal ajánlott kezelni. A terhes nőnek rendszeresen ellátogatnia a nőgyógyász-nőgyógyászhoz. A gyermekek szoptatásakor a gyógyszereket csak az orvossal való előzetes konzultációt követően szabad végezni.

Megelőző célból felnőtt betegeknek javasolt az egészséges életmód érvényesítése. Jól kell enni, és a nap folyamán fizikai aktivitást kell biztosítaniuk. A szakemberek rendszeres testmozgást javasolnak. Az embereknek be kell tartaniuk a napi rutinot, és teljes aludniuk kell.

A Chiari 1 típusú rendellenesség, mi az

A 19. század utolsó évtizedében Chiari német patológus a kisagy és az agyszár négy veleszületett rendellenességét írja le, mint az egyetlen patogenetikus mechanizmus fokozódó súlyosságának megnyilvánulása, mely a hátsó agy hátának nyomásával jár veleszületett hidrocefalával.

Az I. típusú Chiari-rendellenesség fő anatómiai jellemzője az, hogy a kisagyi mandulák a méhnyakcsatornába eltérően változnak. A 2. típusú chiari anomáliát egy nehezebb cerebellaris sérv jellemzi, amely a kisagy manduláin kívül az alsó féreg és a negyedik kamra is; általában a myelomeningocele-vel társul. A 3. típusú chiari-rendellenesség magában foglalja a magas meningoencephalocele jeleit és a hátsó agy sérvét. Végül, a 4. típusú Chiarit súlyos agyi hipoplazia jellemzi, caudalis elmozdulás nélkül..

Sok év elteltével és számos elméleti, klinikai és idegképképes tanulmány után az állapot megértése és tudatossága új szintre lépett. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez a négy rendellenesség különálló állapot, eltérő patogenezisben, klinikai megnyilvánulásokban és prognózisban, és nem ugyanazon betegség különböző progresszív stádiumaiban. Anatómiai szempontból az 1-3. Típusú anomáliák az agy eltérő mértékű sérvei, a gerincvelő üregének esetleges másodlagos kialakulásával, míg a 4. típusú anomáliát agyi hipoplazia jellemzi. A hátsó koponyacsont hipoplaziaja az első három rendellenességben gyakori, de a negyedikben soha nem fordul elő..

Mindegyik formának megvannak a saját patognómiai klinikai megnyilvánulásai, és ezen okok miatt különféle chiari-rendellenességeket kell figyelembe venni különböző szakaszokban..

1. típusú chiari rendellenesség. Az 1. típusú chiari anomáliát a kisagyi mandulák helytelen elhelyezkedése (és alakja) jellemzi, amelyek a nagy okklízis foramen alatti koponyaüregből a méhnyakcsatornába ereszkednek le. Ez az anatómiai rendellenesség a subarachnoid tér elzáródásához vezet a nagy okklitális foramen szintjén, ezt követően pedig az agy és a gerincvelő cerebrospinális keringésének megszakadásával; Valójában a hátsó koponya-elülső rész megváltozásain kívül a cerebrospinális folyadéknyomás ezen szintje növekedése syringomyeliahoz is vezet. Az anomáliák kialakulásának patogenetikus mechanizmusait részletesen tanulmányozták és az irodalomban tárgyalták. A patogenezis különféle mechanizmusait vázlatosan három kategóriába lehet sorolni:
- Hidrodinamikai (az agy és a gerincvelő cerebrospinális folyadékterületei közötti nyomásgradiens alapján).
- Mechanikus (cerebrospinális folyadék blokkolással a nagy okklitális foramen szintjén, mint az 1. típusú Chiari rendellenesség oka).
- Fejlődési zavar (a hátsó koponya elülső rész anomáliájának értelmezésével, mint egy általánosabb fejlődési rendellenesség helyi megnyilvánulása).

Noha az 1. típusú chiari-rendellenesség általában korai serdülőkorban tünetissé válik, az utóbbi időben ugyanolyan gyakorisággal fedezték fel mind gyermekeken, mind felnőtteknél.

a) Az I. típusú Chiari anomália klinikai képe Ebben a betegcsoportban a leggyakoribb panasz a fej vagy a nyak hátfájása, amelyet tüsszögnek tüsszögés, köhögés vagy Valsalva-teszt. További fájdalmas megnyilvánulások a váll, a hát vagy a végtagok fájdalma radikális eloszlás nélkül. A leggyakoribb tünet a végtag motoros vagy szenzoros elégtelenségének jelei (> 70%), amelyek a gerincvelő üregének jelenlétét mutatják (syringomyelia). A test és a végtagok ataxia, mint a kisagy rendellenességeinek megnyilvánulása, a második leggyakoribb tünet (30–40% -ban). Ritkábban (15-25% -nál) az agyideg-elégtelenség megnyilvánulásaként ügyetlenség, nystagmus, diplopia, dysphagia és dysarthria jelentkezik. Az apnoe dadogással fordul elő az esetek 10% -ában, legtöbb esetben csecsemőkben vagy kisgyermekekben. Gyermekek és serdülőknél az 1. típusú chiari anomália sajátos megnyilvánulása a progresszív skoliozis (30% -ban).

b) Sugár-diagnosztika. Az MRI a legjobb módszer az 1. típusú Chiari rendellenesség diagnosztizálására. Ennek a hibának a kritériumai a következők: a kisagy egy vagy mindkét mandula kihullása a nagy okklitális foramen alatt (> 5 mm); agyi deformitás, a supratentorális rendellenességek hiánya (kivéve néhány apró kamrai dilatációt és a negyedik kamra szokásos lokalizációját. Az 1. típusú chiari-anomália csont anomáliákkal társulhat, mint például egy kis hátsó koponya fossa, platybasia, atlanto-okipitalis asszimiláció, basilar benyomás nyaki csigolyák fúziója (Klippel-Feil-rendellenesség). Az hydro- / syringomyelia az esetek 50-60% -ában fordul elő. Egy vagy két területre korlátozódhat, és a gerincvelő teljes hosszára kiterjedhet. Általában az üreg C1-szintű..

Az MRI hasznos kiegészítés a diagnosztikai intézkedésekhez, mivel lehetővé teszi a törzs tömörítésének mértékének meghatározását az oklitális foramen szintjén és a cerebrospinalis folyadék dinamikájának jellemzőit; egy posztoperatív időszakban végzett tanulmány betekintést nyújt a műtéti dekompresszió megfelelőségébe.

c) Az I. típusú Chiari anomália kezelése A műtéti kezelés célja a hátsó koponyaüreg dekompressziója, hogy helyreállítsák az agyi gerincvelő folyadékát a bazális ciszternákban, és kiküszöböljék az idegszerkezetek összenyomódását a craniocervicalis csomópont szintjén. Az 1. típusú Chiari rendellenességek sebészi kezelése általában egy jól meghatározott protokollt határoz meg, amely magában foglalja a szuboccipitális kraniotómiát, a C1-laminektómiát, az arachnoid fúzió lízisét, az agyi mandulák reszekcióját (mind a hagyományos mandula tektómiát, mind a szubpialis koagulációt) és az előrehaladott duroplasztikát. Egyidejű ventrális kompresszió esetén (mint pl. Platibasia, C1 asszimiláció stb.), Azt a dorsalis dekompresszió előtt meg kell szüntetni. A közelmúltban olyan jelentések mutatják, hogy összehasonlítható eredmények érhetők el egyszerű dekompresszióval, duroplasztika kiterjesztése nélkül (vagy a dura mater külső rétegének leválásával). Az intraoperatív ultrahang-diagnosztika hasznos lehet e tekintetben, bemutatva a mandulák mozgásának szinkronizálását a légzéssel és a szívveréssel, valamint a cerebrospinális folyadék megfelelő mozgásának jelenlétét a negyedik kamrából.

A további műtéti lehetőségeket a hidro / syringomyelia kezelésére irányuló eljárások képviselik (szelep elzáródása, sziringo-szubachnoid vagy syringo-pleurális shunt elhelyezése és a negyedik kamra sztentje). Ha összehasonlítunk két fő műtéti beavatkozást az 1. típusú Chiari anomália és a syringomelia kezelésében, suboccipitalis dekompresszióban és egy syringo-subarachnoid shunt telepítésében - Hida et al. a dekompresszión átesett betegek 94% -ában, és 100% -ában azoknál, akik syringosubarachnoid bypass műtéten átestek, csökkentették a syringomyelitis üregének méretét. Ami a prognózist illeti, a dekompresszió maximális előnyei azoknál a betegeknél nyilvánulnak meg, akiknek paroxysmalis intrakraniális hipertóniája van. Ezen túlmenően a cerebelláris tünetekkel és súlyos okcitalis szindrómával rendelkező betegek nagyobb valószínűséggel gyógyulnak, mint a központi gerincvelő-szindrómában szenvedők.

Gyermekpáciensekkel végzett munka során a fő probléma a műtéti indikációk. Valójában sok esetben a Chiari-rendellenesség diagnosztizálása véletlenszerűen történik, egy MRI-vizsgálat után a nem-specifikus klinikai megnyilvánulások okainak, például fejfájás, mentális retardáció, epilepszia diagnosztizálására. A legtöbb szerző nem ért egyet a megelőző műtéti kezeléssel, mivel úgy gondolja, hogy a javallatoknak a tünetek és klinikai tünetek jelenlétén kell alapulniuk, amely egyértelműen a Chiari-rendellenességgel kapcsolatos, és nem az idegképképes adatokkal kell rendelkezni..

Ami a műtéti technikát illeti, egyes szerzők ugyanazokat a műtéti technikákat alkalmazzák, mint a felnőtteknél, azaz szuboccipitális dekompresszió, C1-laminectomia, TMT plasztikai műtét és az cerebelláris mandulák rezekciója az esetek 40-60% -ában. A műtét utáni MRI a tünetek 100% -kal javult, valamint a syringomyelia és a syringomyelitis ciszták csökkenésének tünetei több mint 90% -kal javulnak az esetek 80% -ában. Az utóbbi években egyes szerzők ezt a „klasszikus” megközelítést túlságosan bonyolultnak nevezték (nevezetesen intraduralis manipulációk), különösen a mérsékelt mandulaprolapsz esetén. Valójában néhány jelentés szerint bizonyítékok vannak arra, hogy összehasonlítható eredményeket lehet elérni egy kevésbé invazív módszerrel, vagyis szuboccipitális dekompresszió (és C1-laminectomia) végrehajtásával a dura mater külső rétegének hámlásával vagy anélkül. A klinikai tünetek javulását vagy megoldását a gyermekek több mint 90% -ánál, a sziringomyelikus üreg eltűnését az esetek 80% -ánál írták le. A kisagyi mandulák TMT boncolással vagy duroplasztikával történő eltávolítását akkor kell alkalmazni, ha a hatástalan, minimálisan invazív kezelés.

1. típusú chiari anomália.
Szagittális szakasz T1-súlyozott MRI módban.

Műtét Arnold Chiari Anomaly számára

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari-rendellenesség egy összesített fogalom, amelyet a kisagy, a medulla oblongata, valamint a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hiányának csoportjaként értünk. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek kihagyását jelenti a foramen magnum felé - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részében helyezkedik el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoljevi híd található. Az alábbiakban látható a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek a nagy nyílás területére tolódnak. Egy ilyen diszlokáció miatt a GM struktúrái megsérülnek és neurológiai rendellenességek fordulnak elő..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt zavart a véráram és a nyirokáram. Ez agyödémahez vagy hidrocefalushoz vezethet..

A patológia előfordulásának gyakorisága 4 ember / 1000 lakosság. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a csecsemő születése után lehet diagnosztizálni, egy másik rendellenességet véletlenszerűen lehet diagnosztizálni a mágneses rezonancia képalkotás rutinszerű vizsgálatakor. A beteg átlagos életkora 2 25 és 40 év.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia, a gerincvelő patológiája kombinálja, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia veleszületett és szerzett is lehet. A veleszületett gyakoribb, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki..

Anomáliával lépnek-e a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatainak listája nem tartalmazza az Arnold-Chiari-kórot.

A fogyatékosság ad: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandula elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem leeresztették 10 mm alá, akkor rokkantságot nem kapnak, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel a betegség kialakulásának egyetlen oka nincs. A terhes nőknek javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be a megfelelő táplálkozást a terhesség ideje alatt. Mit nem szabad tenni a terhes nőkkel: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3. és a 4. típusú rendellenességek nem kombinálódnak az élettel.

Melyek a patológia okai?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hová menniük”, így lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével nyomja a foramen magnum alsó struktúráit.

A születési hiba látens lehet. A lefelé történő elmozdulás például az agy vízcseppet okozhat, növelve a koponya belsejében lévő nyomást, és lenyomva a kisajt és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzs foramen magnum felé történő elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárának szerkezeteinek összenyomása.
  2. Cerebellar kompresszió.
  3. A cerebrospinális cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő felépítésének és az agy alsó részének funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légzőszervi és a szív-érrendszeri magok szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomása a koordináció károsodásához és az ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a koordináció megsértése a különböző izmok mozgásában.
  • Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése annak a ténynek köszönhetően, hogy a térbeli észlelés romlik.
  • Nystagmus - vibrációs ritmikus szemmozgások, magas frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán, és hipertóniás szindrómát fejleszti ki, amely az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  1. Repedő és fájó fejfájás, súlyosbodva a fej helyzetének megváltozásával. A cefalgia elsősorban a fej és a nyak felső részében található. A fájdalom fokozódik a vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel.
  2. Autonóm tünetek: csökkent étvágy, fokozott verejtékezés, székrekedés vagy hasmenés, émelygés, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szár szerkezetének elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típusú

Az 1. típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a fej hátsó részén a foramen magnum szint alá esnek. Gyakoribb, mint más típusú. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliák egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták képződése a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A rendellenesség átfogó képe:

  • repedő fejfájás a fej nyakában és hátuljában, amely köhögéssel vagy túladagolással fokozódik;
  • hányás, amely független a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az alsó agyi struktúráknak a foramen magnum szint alá történő eltolódásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak a kettős látásért.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a beteg úgy tűnik, hogy tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. Hirtelen rövid távú légzési leállás, amelytől kezdve az ember azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés éles, egyenesen vízszintes helyzetben.

Ha a rendellenességet a gerincvelő üregszerkezeteinek kialakulása kíséri, a klinikai képet károsodott érzékenység, paresthesia, gyengült izomerő és a medencei szervek működésének károsodása egészíti ki.

2 típusú és 3 típusú

A klinikai képen a 2. típusú anomália nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliához, így ezeket gyakran kombinálják a kurzus egyik verziójába. A 2. fokozatú Arnold-Chiari-rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

  • Zajos légzés síp kíséretében.
  • Időszakos teljes légzésmegállás.
  • A gég beidegzésének megsértése. Megfigyelhető a gég izmainak parézise, ​​és a nyelési szabályok megsértésre kerülnek: az étel nem a nyelőcsőbe kerül, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás első napjaiban nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül jut vissza.
  • A gyermekek chiari-rendellenességét nystagmus és megnövekedett vázizomzat, főleg a felső végtagok izomtónusa kíséri.

A harmadik típusú anomália az agyszerkezetek fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt nem összeegyeztethető az élettel. A 4. típusú anomália a cerebelláris hypoplasia (alulfejlettség). Ez a diagnózis az élettel sem kompatibilis..

Diagnostics

A patológia diagnosztizálására általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmaznak. A komplex elektroencephalográfiát, rheoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyműködés nem-specifikus jeleit mutatják be, ezek a módszerek azonban nem adnak ki specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia a rendellenességet is megjeleníti a elégtelen hangerő miatt.

A születési rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális komputertomográfia. A vizsgálat megköveteli az immobilizációt, így a kisgyermekeket mesterséges kábítószer-alvásba helyezik, amelyben az eljárás teljes időtartama alatt maradnak.

A rendellenesség MR jelei: az agy rétegelt képein láthatóvá válik az agy törzsrészének eltolódása. Jó képalkotása miatt az MRI-t aranyszabálynak tekintik az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek ezeket a kiküszöbölési módszereket használják:

A szál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. műtét után nincs posztoperatív szövődmény és halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy óráig tarthat;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, javítva a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap után fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyafúrás

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. kiküszöböli a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is 1-10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése:

  1. Az aszimptomatikus folyamat nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást..
  2. Enyhe klinikai kép esetén a tüneti kezelés szükséges. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. A chiari anomáliák konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép erősen kifejezett.
  3. Amennyiben neurológiai hiányt észlelnek, vagy ha a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott az idegsebészet.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ a rendellenesség típusától. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs eltolódása esetén a betegség természetes halálát nem halja meg. Hány ember él a harmadik és a negyedik típusú rendellenességgel: a betegek néhány hónappal a születése után halnak meg.

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelésének két fő módszere

A Chiari anomáliák patogenezise eddig nem volt egyértelmű. Valószínűsíthető, hogy három kórokozó tényező van: az első - örökletes veleszületett osteoneuropathiák, a második - a lejtő sphenoid-ethmoid és sphenoid-okitisz részének traumás sérülései születési sérülések miatt, a harmadik - az agyi gerincfolyadék hidrodinamikai stroke a gerincvelő központi csatornájának falába.

Arnold-Chiari-anomália fejlesztési mechanizmus

Arnold Chiari rendellenessége veleszületett rendellenesség, amely egy kis koponyakapacitás eredményeként jelentkezik. Ebben a pillanatban az agy megváltoztatja szokásos helyét, és részben "vándorol" a gerinc lumenába. A klinika azonnal megjelenhet a csecsemő születésekor. Egyes betegek véletlenszerűen tudják meg 30 év elteltével..

A betegség nevét két tudósnak köszönheti. Az első, Hans Chiari, osztrák patológus volt, aki a 19. század végén négy rendellenességet írt le a kisagy kialakulásában. Egy másik Julius Arnold, aki ugyanakkor a kisagy és a farok mandula elmozdulását tanulmányozta a nagy pakama foramenben..

Az egyik agyról a másikra való átmenet valódi határa a természetben nem létezik. Csak egy feltételes vonalat jelöljön ki, amelyre egy részleges munkaidőben lévő és a koponyából "kilépő" nagy okklitális foramen vesznek. Valójában a hátsó koponya fossahoz tartozik, vagy amint azt az orvosok gyakran meghatározzák, a gyomor-bél traktus, amely a hídot, a medulla oblongata-t és a kisagyt tartalmazza. Ezen osztályok fiziológiai lokalizációjának megváltozása az, ami ezt a patológiát eredményezi.

A csatorna lumenébe hatolva az agy szűk helyzetben van, és a cerebrospinális folyadék és a hemodinamika blokkját hozza létre. Az esetek egyharmadában egyidejű embriogenezis rendellenességeket diagnosztizálnak ezen a helyen, ami csak súlyosbítja a klinikai képet..

Az okok

Az Arnold Chiari szindrómát nemrégiben tisztán veleszületettnek tekintették, amely patológiás terhességből származik, amelyet a méhben a magzati fejlődés folyamatának megsértése kísért..

Ez az elmélet azonosította a betegség következő okait:

  • az anya által terhelt fertőzések (rubeola, bárányhimlő, hepatitis);
  • teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • dohányzás és alkoholfüggőség, pszichotróp anyagok;
  • káros környezeti feltételek (káros vegyi anyagok előállítása stb.);
  • az ionizáló sugárzás hatása egy nőre.

De most gyakran beszélnek ennek a rendellenességnek a megszerzett státusáról.

Úgy gondolják, hogy provokálhatják a betegséget:

  • a koponya csontok traumatikus károsodása a szülés során;
  • nem megfelelő szülészeti taktika (például természetes születéskezelés anatómiailag keskeny medencével és nagy magzattal);
  • vákuumos elszívók és fogók használata;
  • számos TBI gyermekkorban.

A fenti okok az interosseous varratok károsodásához és a koponya fiziológiás kialakulásának megsértéséhez vezetnek: az okcitalis csont ellapul és csökken, a hátsó koponyafossa kapacitása nem felel meg a benne található struktúrák térfogatának. Az utóbbiakat az agy növekvő nagy féltekei nyomják össze, és egy nagy okklitális foramen keresztül "kihúzzák" a gerinccsatorna lumenébe. A helyzetet a daganatok és a nagy ciszták is megfigyelik, amelyek "mozgathatják" a kisajt és a törzset.

Az Arnold-Chiari szindróma osztályozása

A Chiari-rendellenességet a lakosság 100 ezerének 3-8 emberénél észleljük. Egy ilyen futás az egyes rendellenességek eltérő gyakoriságának tudható be. Néhányat nem találtak meg egész életen át, mivel nem mutatnak kifejezett klinikát. A hiányosságokat nemcsak az agyszerkezetek elmozdulásának figyelembevételével osztják meg, hanem a „veszteség” mértékével összefüggésben is.

4féle rendellenesség létezik:

  • az elsőt csak a kisagy mandula „vesztesége” okozza a koponya, ezért az orvosok ezt tartják a legkedvezőbbnek;
  • a másodikt a szinte teljes hátsó agy kihagyása jelenti, amely már rontja a patológia előrejelzését;
  • a harmadik a legveszélyesebb. Amellett, hogy a gyomor-bél traktus minden formációja a koponyán kívül helyezkedik el, gyakran megtalálhatók a gerincvelő membránjai által létrehozott hernialis kiemelésben. Ezt kíséri a mellbimbó csontok és a csigolyák íveinek hibája. Ezen túlmenően a nagy pakama foramen mérete jelentősen meghaladja a normát;
  • negyedik - csak részben tulajdonítható a szindrómának. Végül is a kisagy kialakulásának megsértésében rejlik, de nem a szerkezetének elmozdulásával.

fok

Természetesen a patológia első fokú súlyossága a legegyszerűbb. Ebben az esetben a tünetek gyakorlatilag nem észlelhetők. Ha a betegség határozott klinikai képe alakul ki, akkor azt egy korábbi fejsérülés, neuroinfekció és rossz vérkeringés provokálja.

A második és a harmadik fokú Arnold-Chiari-rendellenesség a központi idegrendszer egyidejű rendellenességeivel jár együtt, ezért a beteg állapota és a későbbi élet előrejelzése sokkal rosszabb. Megfigyelt:

  • a kéreg normál építészetének változása;
  • konvolúciós hypoplasia;
  • cisztaképződés.

Az Arnold-Chiari szindróma klinikai megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari szindróma különféle módon jelenik meg, mivel a klinika teljes mértékben függ a típusától és a vezető szindrómától, amelyek közül hatnak van. A patológia legfontosabb tüneteit a szárképződmények összenyomódása okozza, ezért romlik a cerebrospinális folyadék kiáramlása, a vérkeringés, a koponyából a nagy okipitális nyíláson keresztül kialakuló idegek szerkezete romlik.

A megnyilvánulás jellemzői a rendellenesség típusától függően

Az I. típusú betegség fő jellemzője a hosszú távú tünetmentes és néha egész életen át tartó betegsége. Miközben a test kompenzációs képességei nagyok, ez egyáltalán nem manifesztálódik, és általában véletlenszerű felfedezéssé válik, amikor egy másik betegség esetén MR-t végeznek.

A II. Típusú chiari rendellenességeket gyakran kombinálják az ágyéki régióban található gerincvelő sérülésekkel.

Ennek a patológiának a jelei közvetlenül a születés után jelentkeznek, és a bulbar-szindróma kialakulásában vannak. A baba nem szophat rendesen, állandóan kuncog, felszaporodik. A tej kiszivároghat a csecsemő orrán. Légzési problémák is vannak, nevezetesen ritmussal, vannak apnoe időszakai, vagyis megállása.

III. Típusú rendellenesség esetén (az esetek 95% -ában halálosan végződik) az agy összes hátsó része megtalálható a hernialis zsákban. Ezen túlmenően az ideg- és a csontszövetek egyidejű hibái is megfigyelhetők. A gyermek önmagában nem lélegzik, a baba szív- és érrendszere zavart okoz a medulla oblongata összenyomódása miatt..

A IV. Típusú chiari-rendellenesség, amelynek semmi köze a fentiekhez, és amelyet csak a történelmi hagyományok sorolnak fel, cerebelláris rendellenességgel nyilvánul meg: zavarodott koordináció, motoros képességek, remegés, nystagmus (ingaszerű szemhéjak).

6 fő szindróma

Az Arnold-Chiari anomália klinikát hat vezető tünetkomplex képviseli, különböző súlyosságúak az egyes betegekben.

Ide tartoznak a következő szindrómák:

  • kisagy - szédülés, csökkent koordináció és célzott mozgások jellemzik. A beteg instabil, különböző irányokba inog. Időnként remegés jelentkezik az ujjain, a beszéd megváltozik: a beteg a szótagokat hangos módon mondja ki, mintha verset mondanék. Specifikus jel a szemgolyó oszcillációs mozgása (nystagmus), lefelé irányítva. A szem ilyen vibrációs mozgása miatt gyakran megduplázódik;
  • hipertóniás hidrocephalicus - abban az esetben alakul ki, hogy megakadályozzák a cerebrospinális folyadéknak az agy szuperachnoid zónájából történő áramlását ugyanabba a gerincvelőbe, amikor a kisagy mandulái „esnek ki” az okitisz foramenbe. A cerebrospinális folyadék felszívódása a vénás vérbe nem elegendő. Ennek eredményeként intrakraniális hipertónia alakul ki, majd hidrocephalusz (megnövekedett kamrai és alsó cellák). Ez a patológiás folyamat olyan rejtőződő fejfájást okoz, amely reggel és feszültséggel növekszik; megnövekedett nyak izomtónus; gyakori hányinger, gyakran hányással, amely nem kapcsolódik az evéshez;
  • bulbar-piramidális - akkor alakul ki, ha a piramisokkal rendelkező medulla oblongata összenyomódik. A fő tünetek a bénulás és a parézis (a végtagok gyengülése, csökkent mozgás bennük) és a különböző lokalizáció, zihálás, orrhang, légzési és beszéd patológia;
  • vertebrobasilar elégtelenség - alapvetően a caudalis agy vérellátásának romlása az ellátó erek kompressziója miatt. Paroxizmális szédülés, izomtónus hirtelen csökkenése és síkok (ájulás) állapotai, látáskárosodás;
  • radikularis - a caudalis csoporthoz tartozó agyi idegek (vagus, szublingvális stb.) károsodása miatt fordul elő. Nyelés, beszéd, halláskárosodás, zsibbadás a nyelv arca és hátsó harmada megsértéseként nyilvánul meg;
  • syringomyelitis - ciszták jelenlétével jár a gerincvelő szöveteiben. Problémák alakulnak ki az érzékeny szférában: megmarad annak mély (proprioceptív) része, amely felelős a karok és lábak térbeli helyzetének megértéséért, és a fájdalom, érintés, hőmérséklet-különbség eltűnik. A tünetkomplexet az egyes végtagok gyengesége, a medencei szervek diszfunkciója is okozza, húgy inkontinencia formájában.

Ne feledje, hogy a kisgyermekek nem tudnak mondani neked a fejfájásról, a végtagok és a test zsibbadásáról, szédülésről, a stabilitás romlásáról stb. Ezért a szülőknek nem szabad figyelmen kívül hagyniuk a hányást, a csecsemők regurgitációját, az ingerlékenységet és az első pillantásra elsődleges pillantásra nem sírást. Csak gyermekorvos vagy neurológus tudja megérteni ezeknek a változásoknak az okait; ne késleltesse az orvos látogatását.

Az Arnold-Chiari rendellenesség diagnosztizálása

A hiba diagnosztizálása az alábbiakon alapul:

  • történelem adatai. Az orvos határozottan meghatározza, hogyan ment a terhesség, a szülési periódus, hogy volt-e toxinok, gyógyszerek hatása;
  • az így kapott neuroimaging kép. Végezzen számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezést. Ezen felül az MRI sokkal informatívabb, mivel lehetővé teszi a hátsó koponyaüreg és az ott található agy meglátását. A CT intravénás fokozása nélküli használata, azaz egy röntgenkontraszt jódtartalmú szer bevezetése értelmetlen - nem fogja észlelni a rendellenességeket.

Terápiás intézkedések

A kezelés ebben az esetben konzervatív és gyors. De az első tüneti, mivel nem oldja meg a fő problémát - az agyszerkezetek "elvesztését". Csak a műtét képes radikálisan megváltoztatni a helyzetet. A módszer megválasztása a tünetek jelenlététől vagy hiányától, valamint azok súlyosságától függ.

Vagyis ha rendellenességet észleltek az MRI-n véletlenszerűen, és nem fognak semmilyen lépést tenni. A kifejezett klinikai kép azonban magában foglalja a terápiás intézkedések azonnali megkezdését és a műtét szükségességének meghozatalát.

A konzervatív kezelést az adott szindróma előfordulásának figyelembevételével választják meg. Tehát folyékony magas vérnyomás esetén dehidrációs szereket írnak elő, főleg diuretikumokat (Diacarb, Veroshpiron). A fejfájás csökkentése érdekében a betegek nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov) szednek. A vestibulokorrektorok szédülésével küzdenek (Betagistin).

De minden betegnek ajánlott a következő gyógyszercsoportok bevétele:

  • neuroprotektorok (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolitok (cerebrolizin, cortexin);
  • B-vitaminok (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidánsok (Mexiprim, Mexidol);
  • érrendszeri ágensek (citoflavin, nikotinsav).

Mindegyik segíti a hipoxia elleni küzdelmet és normalizálja az idegszövet anyagcseréjét..

A beteg állapotának a gyógyszeres kezelés hátterében történő javulásával ezekre korlátozódnak. De ha nincs szükség a hatásra, és a tünetek tovább növekednek, akkor megkezdik a patológia elleni küzdelem radikális szakaszát.

  • sönt létrehozása, az utóbbi a koponyában felhalmozódott „felesleges” cerebrospinális folyadék kiürítésére szolgál egy speciális szubkután katéter segítségével, amelyet a hasüregbe vezetnek;
  • a koponya hátulját képező csontok trepanálása és utólagos átalakítása. Ez a művelet magában foglalja a cerebellum „függő” részeinek eltávolítását és a szubachnoid tér egyfajta „tisztítását”, vagyis különféle adhéziók és ciszták kimetszését, amelyek megakadályozzák a cerebrospinális folyadék kiáramlását..

Ne feledje: a gyógykezelés és az orvos látogatásának késleltetése, Arnolda-Chiari rendellenesség esetén, rendkívül veszélyes. Minél korábban végezték el a műtétet, annál nagyobb esélye van az elveszített funkciók (érzékenység, beszéd, mozgások) helyreállítására..

Ha az I. típusú rendellenesség gyakran egyáltalán nem igényli a kezelést, akkor a második esetben a műtéti beavatkozást abszolút minden betegnél, gyermekkorban elvégzik..

Anomália előrejelzése

A remény kedvező prognózishoz csak az I. vagy II. Típusú Chiari-szindrómában szenvedő betegeknél lehetséges, de időben történő műtét mellett, és az idegrendszer társbetegségeinek hiányában, amelyek rontják az agy kompenzációs képességét. A rendellenesség fennmaradó két formája vagy összeegyeztethetetlen az élettel, vagy mély tartós rokkantsághoz vezet.

Lehetséges a megelőzés??

A veleszületett rendellenességek - beleértve az Arnold-Chiari rendellenességeket - konkrét megelőzése jelenleg nem létezik. A terhes nőknek csak annyit kell viselniük, hogy gondoskodjanak egészségükről és a csecsemő egészségéről.

A patológia kockázatának csökkentése érdekében:

  • kerülje a stresszes helyzeteket és a foglalkozási veszélyeket;
  • tartsa be a helyes táplálkozás alapelveit és a nap élettani rendjét, legalább 7-8 órát aludjon;
  • vegyen részt rendszeres szülési klinikán rutin vizsgálatok céljából.

Következtetés

Az Arnold-Chiari-rendellenesség az idegrendszer meglehetősen veszélyes és kiszámíthatatlan veleszületett patológiája. A betegség néha tünetmentes, és ebben az esetben kedvező eredményre számíthatunk. Egyes betegeknél a rendellenességet határozott klinikai kép kíséri, és azonnali kezelést igényel.

Nagyon sok erőfeszítést tettünk azért, hogy elolvashassa ezt a cikket, és örömmel fogadjuk visszajelzését értékelés formájában. A szerző örömmel látja, hogy érdekli ez az anyag. köszönet!

Arnold-szindróma - Kiar

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK-ban a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a területen található agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami megsértésükhöz és az agyi gerincvelői folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAA gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 népességre, újszülöttek esetében pedig 1–4–6 ezerre. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és a kisagy mandulajának leengedését a nagy okklitális foramenben. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari-szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette besorolását egy negyedik típussal. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a Silvian vízvezeték stenosisából származik - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: a növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Egy „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső hiba elsősorban a cerebrospinális folyadék kifutásával és a kamrai elégtelen elégtelenséggel jár, ami csökkentett hátsó koponya fossa kialakulásához vezet. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájára különféle lehetőségek vannak: a hátsó koponyacsíka csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2-es típusú MAK családi eseteket, de a genetikai tényezők szerepe még mindig nem tisztázott..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kimaradása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincvelő dysraphia olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen jellegzetes jellegzetesség a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - hypoplasia (a fejletlenség) a kisagytól anélkül, hogy elmozdítanák azt a medulla oblongata ectopiájával.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először vezették be a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát 5 olyan beteg leírásában, akiknek neurológiai tünetei az Arnold-Chiari anomáliája sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy okocitális foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-anomália 0. és 1. típusú idegrendszeri tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a méhnyak-okklititalis lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom. Arnold-rendellenesség - az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parézis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység és a bulbár rendellenességek (nyelési és beszédzavarok) megsértése.

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. A gyermekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöböljük az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadékot normalizáljuk a hátsó koponyaüreg térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtétet javasoljuk a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt elvégezni, mivel a gyógyulás jobb, ha a neurológiai státus minimális. Az ilyen műtéti szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik a csúcstechnológiai orvosi ellátás részét a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben még nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebbet születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.