Antifoszfolipid antitestek immunoblot, IgG és IgM

Az antifoszfolipid antitestek immunoblotja - immunológiai vizsgálat, amely lehetővé teszi egy laboratóriumi vizsgálat során számos anti-foszfolipid szindróma kialakulásával járó autoantitest elemzését.

APS immunoblot, antifoszfolipid antitestek vizsgálata, Western blot elemzés az antifoszfolipid szindróma kimutatására.

Milyen biológiai anyagot lehet felhasználni a kutatáshoz?

Hogyan készüljünk fel a tanulmányra??

  • A dohányzás előtt 30 percig ne dohányozzon..

A tanulmány áttekintése

Az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun betegség, amelyet klinikailag artériás és vénás trombózis, szülészeti patológia (elsősorban szokásos vetélés az I. és II. Trimeszterben és korai szülés), trombocitopénia és a vérben keringő antiphysipolipid antitestek okoznak..

Az antifoszfolipid antitestek nemcsak az APS laboratóriumi markerei, hanem vezető szerepet játszanak annak klinikai megnyilvánulásainak patogenezisében. Az AFLA-k képesek befolyásolni a vér-véralvadási rendszer szabályozásának alapját képező folyamatokat, az egyensúlyt eltolva a hiperkoaguláció felé - azaz a trombózis felé. A trombózis folyamata magában foglalja az AFLA kölcsönhatását a vérlemezke membránok foszfolipidjeivel, endotéliummal (az erek belső részét befogadó sejtek) és a foszfolipidekkel társított plazmafehérjékkel. Az AFS-sel bármilyen kaliberű erek potenciálisan érintettek lehetnek - a kapilláris ágytól a nagy artériákig, ami a betegség rendkívül változatos klinikai megnyilvánulásainak spektrumához vezet.

Az antifoszfolipid antitestek különböző osztályú immunoglobulinok (IgA, IgM és IgG) családját képezik, amelyek felismerik a foszfolipid molekulák bizonyos régióit. A legfrissebb tanulmányok szerint azonban kiderült, hogy az AFLA fő célpontjai nem a foszfolipidek, hanem a hozzájuk kötődő plazmafehérjék, az úgynevezett kofaktorok. A kofaktor-foszfolipid komplex új molekuláris szekvenciát képez, amelyhez specifikus ellenanyagok képződnek.

Így az AFLA reagál a vérplazmában lévő foszfolipidek és fehérjeantigének heterogén csoportjával, amelyek magukban foglalják:

  • foszfolipidek - kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozit, foszfatidil-etanol-amin, foszfatidil-kolin és foszfatidilsav;
  • plazmafehérjék - "kofaktorok" - β2-glikoprotein I, protrombin, trombin, S-protein, C-protein, annexin V.

Az AFS hátterében a miokardiális infarktus fokozott kockázatát megerősítették az AFLA spektrumban az alacsony sűrűségű oxidált lipoproteinek elleni antitestek kimutatása után, amelyek vezető szerepet játszanak az atherosclerosis patogenezisében..

Az anti-foszfolipid szindróma jelenleg alkalmazott diagnosztikai kritériumai, amelyeket Sydney-ben fogadtak el 2006-ban, két klinikai paraméter (trombózis és szülészeti patológia) mellett három laboratóriumi tünetre utalnak - lupus antikoaguláns (foszfolipid-függő vérkoagulációs tesztekben határoztak meg), valamint antitestek kardiolipin és β2-glikoprotein I osztályú IgM és IgG elleni antitestek, enzim immunoassay segítségével.

A kardiolipin elleni antitestek képezik az AFLA fő frakcióját, jelenlétük általában trombózis és trombocitopénia kialakulásával jár. Az APS diagnosztizálásának alapja a kardiolipin elleni antitestek megnövekedett titerének kimutatása a trombózis klinikai képének hátterében..

A β2-glikoprotein I elleni antitestek. A β2-glikoprotein I egy szérumfehérje, amelynek természetes antikoaguláns aktivitása van. A keringő AFLA-k felismerik a β2-glikoprotein I és a kardiolipin kölcsönhatása által kialakult antigén szerkezeteket. A kardiolipin és a β2-glikoprotein I elleni antitestek gyakrabban fordulnak elő APS primer formájú betegekben, és a klinikai képben mélyvénás trombózisuk és tüdőembólia.

A magas specifitás ellenére az APS diagnosztizálására csak ezeknek a laboratóriumi kritériumoknak az alkalmazása nem mindig elegendő - az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása esetén a teszt negatív lehet. Ezért, ha a betegnek APS tünetei vannak, és a kritikai laboratóriumi paraméterek negatív eredményei vannak, akkor további foszfolipidekkel és kofaktorfehérjékkel szembeni antitestek meghatározását kell alkalmazni.

Annexin V antitestei. Az annexin V szerepe különösen fontos a placenta erekben előforduló trombózis megelőzésében. Ez a blokk számos szövetben megtalálható, de elsősorban az endotélsejteken és a placentában. Az Annexin V szerepet játszik a vér koagulációjának megakadályozásában azáltal, hogy a protrombinnal (véralvadási faktorral) versenybe lép az endothel és a trophoblast sejtek membránján lévő foszfatidil-szerinnel való kötődésért. Az Annexin V molekulák blokkoló réteget képeznek, és a trofoblaszt felületén nem fordul elő trombózis. APS-ben szenvedő betegekben ennek a proteinnek az ellenanyagai kiszorítják azt az endotheliocyták és a trofoblaszt sejtek felületéről, ami a placentális erek trombózisához és a terhesség elvesztéséhez vezet. Az annexin V ellenanyagait gyakrabban detektálják szekunder antifoszfolipid szindrómával (más autoimmun betegségek hátterében fordulnak elő), ilyen betegek klinikai képében a szokásos vetélés szindróma gyakoribb.

Antitestek a protrombinnal szemben. Ezen antitestek jelenléte a trombózis egyik fő oka, különösen a vénás. Az APS-ben szenvedő betegek körében a protrombinnal szemben megnövekedett IgM antitestek szintet észlelnek kb. 30% -ban, IgG-t az esetek 18% -ában..

A trombin antitestek az egyik legérzékenyebb teszt az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálására. Ezen antitestek jelenléte az esetek kb. 70% -ában társul a trombembóliás szövődmények kialakulásához - ez a legmagasabb az összes APS-marker között.

Az antifoszfolipid antitestek széles skálájának tanulmányozására az immunfolt módszerét alkalmazzák. Az antitest és egy specifikus antigén immunológiai kölcsönhatásán alapul. A gyártó által gyártott immunoblot tesztrendszerek nitrocellulóz csíkokat tartalmaznak, amelyekre a foszfolipidek és a kofaktor fehérjék antigéneit rögzítik. A teszt szérumot felvisszük a csíkra, és abban lévő AFLA jelenlétében mindegyik saját antigénjéhez kötődik. A kialakult immunkomplexek megjelenítését egy speciális enzim és festék hozzáadásával végezzük. Ha a szérumban antifoszfolipid antitestek vannak az antigéneknek megfelelő területeken, akkor színes sávok jelennek meg - így rögzítik a pozitív eredményt. A csík színintenzitása pluszszámmal is leírható - ez közvetetten tükrözi az antitestek koncentrációját és affinitását (affinitási foka).

Mire használják a vizsgálatot??

  • Az autoantitestek kimutatása az AFLA családba tartozó beteg vérében.

Amikor egy vizsgálatot terveznek?

  • Ha a klinikai kép nem felel meg az APS Sydney laboratóriumi kritériumai által javasolt negatív teszteredményeknek (lupus antikoaguláns, IgM és IgG osztályú antitestek kardiolipin és β2-glikoprotein I ellen).

Mit jelentenek az eredmények??

Összetevő Referenciaértékek, OP egység
IgG osztályú kardiolipin antitestek0-30
IgM antitestek a kardiolipinnel szemben0-30
IgG foszfatidsav antitestek0-30
IgM foszfatidsav antitestek0-30
IgG foszfatidilkolin antitestek0-30
IgM ellenanyagok a foszfatidil-kolinnal szemben0-30
IgG foszfatidil-etanol-amin ellenanyagok0-30
IgM ellenanyagok foszfatidil-etanol-aminnal szemben0-30
IgG ellenanyagok a foszfatidil-glicerinnel szemben0-30
IgM ellenanyagok foszfatidil-glicerinnel szemben0-30
IgG foszfatidil-inozitol antitestek0-30
IgM ellenanyagok foszfatidil-inozitdal szemben0-30
IgG foszfatidil-szerin antitestek0-30
IgM ellenanyagok a foszfatidil-szerinnel szemben0-30
Az annexin V osztályú IgG antitestei0-30
Az annexin V osztályú IgM antitestei0-30
Antitestek a béta-2 IgG osztályú glikoproteinhez0-30
Antitestek a béta-2 IgM osztályú glikoproteinhez0-30
IgG protrombin antitestek0-30
IgM protrombin antitestek0-30

Az immunblot minőségi teszt, amely választ ad „észlelt” vagy „nem észlelt” formátumban. Az AFLA kimutatása az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásának javát szolgálja, azonban a pozitív eredményeket csak a klinikai képpel együtt szabad értékelni..

Mi befolyásolhatja az eredményt?

Az egészséges emberek kb. 5% -ánál emelkedett az AFLA titer, gyakrabban ezek az idős emberek - az életkorral nő az AFLA-pozitív emberek aránya, akik nem szenvednek az AFS-nél. Az antifoszfolipid antitestek kimutatásának gyakorisága növekszik gyulladásos, autoimmun és fertőző betegségekben (szifilisz, HIV fertőzés, vírusos hepatitis C, herpeszvírus-fertőzés), rosszindulatú daganatokban, valamint bizonyos gyógyszerek (pszichotropikus gyógyszerek, orális fogamzásgátlók) szedésekor is. Így a laboratóriumi tünetek bármelyike ​​klinikai tünetek hiányában nem elegendő feltétel az "APS" diagnosztizálásához.

Az elsődleges antifoszfolipid szindróma mellett van egy másodlagos szindróma is, amely a kötőszövet egyéb betegségeinek a hátterében jelentkezik. Néhány betegnél azonban az APS tüneteinek megjelenése megelőzheti az elsődleges kötőszöveti betegség (szisztémás lupus erythematosus, periarteritis nodosa, szisztémás scleroderma, rheumatoid arthritis) tüneteit. Ezért a gyanús APS-sel szenvedő betegek vizsgálata során az antinukleáris faktor szűrővizsgálatként történő meghatározását bele kell foglalni a diagnosztikai programba.

  • Kardiolipin, IgG és IgM elleni antitestek
  • Antitestek a β2-glikoprotein I, IgG és IgM ellen
  • Lupus antikoaguláns
  • Antinukleáris faktor

Ki írja fel a tanulmányt??

Hematológus, reumatológus, nőgyógyász-nőgyógyász, műtéti sebész, pulmonológus, háziorvos, általános orvos.

Irodalom

  1. Laboratóriumi és diagnosztikai tesztek kézikönyve, 9. kiadás, készítette Frances Fischbach, Marshall B. Dunning III. Wolters Kluwer Health, 2015. 609. oldal.
  2. Henry klinikai diagnosztikája és kezelése laboratóriumi módszerekkel, 23e: Richard A. McPherson MD MSc (Szerző), Matthew R. Pincus MD PhD (Szerző). Utca. Louis, Missouri: Elsevier, 2016. 1014. oldal.
  3. Klinikai laboratóriumi diagnosztika: nemzeti irányelvek: 2 kötetben - T. II / Ed. Dolgova V. V., Menšikova V. V. - M.: GEOTAR-Media, 2012. sz. 96-99, 150-154.

Antifoszfolipid szindróma - diagnózis (mely tesztet kell elvégezni), kezelés (gyógyszeres kezelés), prognózis. Melyik orvoshoz kell fordulnom az APS-sel?

A webhely referenciainformációt nyújt kizárólag információs célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete alatt kell végezni. Minden gyógyszer ellenjavallt. Szakértői konzultáció szükséges!

Diagnosztikai APS

Antifoszfolipid szindróma kritériumai

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása jelenleg csak a speciálisan kidolgozott és jóváhagyott kritériumok alapján történik. A diagnosztikai kritériumokat elfogadták és elfogadták az APS diagnosztizálásáról szóló XII. Nemzetközi Szimpóziumon, Szapporóban, 2006-ban..

A Sappor diagnosztikai kritériumai magukban foglalják a klinikai és a laboratóriumi kritériumokat is, amelyeket mindegyiknek az APS diagnosztizálása szempontjából hiba nélkül értékelnie kell. Az antifoszfolipid szindróma klinikai és laboratóriumi kritériumait a táblázat tartalmazza:

Az APS klinikai kritériumaiAFS laboratóriumi kritériumok
Az érrendszeri trombózis bármely szerv vagy szövet kicsi erekének trombózisának egy vagy több epizódja. Ebben az esetben a vérrögök jelenlétét dopplerometriával, képalkotó módszerekkel vagy a szerv / szövet érintett területének biopsziájának szövettani vizsgálatával kell igazolni..Kardiolipin (AKA, aKL) IgM és IgG típusok elleni antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer kimutattak megemelt titerekben. Az antitestszintek ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes intervallummal kell elvégezni. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hét, de legfeljebb 12 hét kell eltelnie a kardiolipin elleni antitestek két egymást követő tesztje között.
Terhességi patológia (az alábbi pontokat "vagy" unión keresztül kell olvasni):
  • egy vagy több megmagyarázhatatlan normál magzati halál epizód bármely terhességkorban (ideértve a kihagyott terhességeket is), vagy
  • egy vagy több, 34 hétnél rövidebb terhességű, normál csecsemő koraszülésének eklampsia, preeclampsia vagy placentális elégtelenség miatt, vagy
  • három vagy több spontán vetélés a terhesség 10. hetéig anatómiai vagy hormonális rendellenességek hiányában az anyában, valamint genetikai rendellenességek az anyában és az apaban.
Lupus antikoaguláns (VA), amelyet 12 héten belül legalább kétszer kimutattak megemelkedett titerekben. A lupus antikoaguláns szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hétig kell elvégezni. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hét, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie két egymást követő lupus antikoaguláns vizsgálat között.
A lupus antikoaguláns koncentrációjának meghatározását a viharméreggel (dRVVT) végzett Russell-teszt alapján kell elvégezni, mivel ez a módszer nemzetközileg szabványosított..
A béta-2-glikoprotein-1 típusú IgM és IgG elleni antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer kimutattak megemelt titerekben. Az antitestszintek ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes intervallummal kell elvégezni. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hét, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie a két egymást követő vizsgálat között a béta-2-glikoprotein-1 elleni antitestekkel szemben..

Az antifoszfolipid szindrómát akkor diagnosztizálják, ha egy személynek legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritériuma van. Más szavakkal, ha csak klinikai kritériumok vannak, de legalább egy laboratóriumi kritérium hiányzik, akkor az APS-t nem diagnosztizálják. Hasonlóképpen, az APS-t csak akkor diagnosztizálják, ha vannak laboratóriumi kritériumok és nincs klinikai kritérium. Az APS diagnosztizálása kizárt, ha egy személynél a vérben antifoszfolipid antitestek vannak kimutatva kevesebb, mint 12 héten vagy több mint öt egymást követő évben, de nincsenek klinikai kritériumok, vagy éppen ellenkezőleg, vannak klinikai tünetek kevesebb mint 12 hétig vagy öt éven át, de nincs foszfolipidekkel szembeni ellenanyag..

Mivel az APS laboratóriumi kritériumainak meghatározásához legalább kétszer meg kell vizsgálni az antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben, lehetetlen diagnosztizálni egyetlen vizsgálattal. A laboratóriumi kritériumokat csak akkor lehet kiértékelni, ha a vérben az antifoszfolipid antitestek teszteit kétszer teljesítik. A laboratóriumi kritérium csak akkor tekinthető pozitívnak, ha a foszfolipidek elleni antitestek szintje mindkét alkalommal növekszik. Ha úgy találták, hogy az antifoszfolipid antitestek magas koncentrációban vannak egyszer, a második alkalommal pedig normál állapotban, akkor ezt negatív laboratóriumi kritériumnak tekintik, és nem jelenti az APS-t. Végül is, az antifoszfolipid antitestek szintjének átmeneti emelkedése a vérben nagyon gyakori, és rögzíthető bármilyen fertőző betegség, még a közös SARS után is. A foszfolipidekkel szembeni antitestek ilyen ideiglenes növekedése nem igényel kezelést, és néhány héten belül önmagában átadja.

Emlékeztetni kell arra, hogy a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározásakor mind az IgG, mind az IgM koncentrációit fel kell mérni. Vagyis meg kell határozni a kardiolipinnel szembeni IgG ellenanyagok és a kardiolipinnel szembeni IgM antitestek szintjét, valamint meg kell határozni a béta-2-glikoprotein-1 és IgM ellenanyagok koncentrációját a béta-2-glikoprotein-1 ellen..

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisának megerősítése vagy megcáfolása után nem szükséges a vér foszfolipidek elleni antitestek szintjének ellenőrzése, mivel ezek szintje változhat különböző okoktól függően, mint például a közelmúltbeli stressz vagy SARS.

Az antifoszfolipid szindrómát a következő betegségekkel kell megkülönböztetni, amelyek hasonló klinikai tünetekkel rendelkeznek:

  • szerzett és genetikai thrombophilia;
  • fibrinolízis hibák;
  • bármilyen lokalizáció rosszindulatú daganata, beleértve a vért is;
  • atherosclerosis;
  • embólia
  • miokardiális infarktus kamrai trombózissal;
  • Dekompressziós betegség;
  • trombózisos trombocitopén purpura (TTP) / hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Milyen teszteket és hogyan kell elvégezni (az antifoszfolipid szindróma markerei)

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához vért kell adnia vénából reggel, üres gyomorban és a teljes egészség hátterében. Vagyis ha valaki megfázott vagy valamilyen okból rosszul volt, akkor nem érdemes az AFS-teszt elvégzése. Meg kell várni az állapot normalizálódását, majd át kell adni a szükséges mintákat. A tesztek átadása előtt nem kell külön diétát betartania, de korlátoznia kell az alkoholfogyasztást, a dohányzást és az egészségtelen ételeket. A teszteket a menstruációs ciklus bármely napján el lehet végezni..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • IgG, IgM típusú foszfolipidek elleni antitestek;
  • IgG, IgM kardiolipin típusú antitestek;
  • antitestek béta-2-glikoprotein 1 típusú IgG, IgM;
  • lupus antikoaguláns (optimális, ha a laboratóriumban ezt a paramétert Russell-teszttel határozzák meg vipera méreggel);
  • antitrombin III;
  • általános vérkép, vérlemezkeszám;
  • koagulogram (APTT, vegyes APTT, TV, INR, kaolin idő, fibrinogén);
  • Wasserman reakció (az eredmény pozitív lesz AFS esetén).

A feltüntetett tesztek elegendőek az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához vagy megcáfolásához. Ezen túlmenően, orvos ajánlása alapján, a vér koagulációs rendszerének állapotát jellemző egyéb mutatók is felhasználhatók (például D-dimer, RFMC, tromboelastogram stb.). Az ilyen kiegészítő vizsgálatok azonban nem segítik az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását, ám ezek alapján a legszélesebb körűen és legpontosabban ki lehet értékelni a véralvadási rendszert és a trombózis kockázatát..

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Az antifoszfolipid szindróma kezelése jelenleg nehéz feladat, mivel nincs megbízható és pontos adat a patológia kialakulásának mechanizmusairól és okairól. Ezért van a terápia szó szerinti értelemben az empirikus elveken alapul. Más szavakkal, az orvosok megpróbálnak bármilyen gyógyszert felírni, és ha ezek hatásosak, akkor az APS kezelésére javasolják őket. Az APS terápia jelenleg a trombózis kiküszöbölésére és megelőzésére irányul, amely lényegében tüneti és nem teszi lehetővé a betegség teljes gyógyítását. Ez azt jelenti, hogy az ilyen APS-kezelést egész életen át folytatják, mivel minimalizálja a trombózis kockázatát, ugyanakkor magát a betegséget sem szünteti meg. Vagyis a mai naptól kezdve a betegnek életben el kell távolítania az APS tüneteit.

Az APS kezelésében két fő irányt különböztetünk meg: ez a már kialakult akut trombózis enyhítése (kiküszöbölése) és a trombózis ismételt epizódjainak megelőzése.

Akut trombózis kezelése. A már kialakult trombózis kezelését közvetlen (heparin, Fraxiparin stb.) És közvetett antikoagulánsok (Warfarin) kombinált alkalmazásával hajtják végre. Először heparint vagy kis molekulatömegű heparint (Fraxiparin, Fragmin) adnak be, hogy gyorsan elérjék a vér koagulációjának hirtelen csökkenését és a vérrögök feloldódását. Továbbá, ha a heparin alkalmazásának hátterében az INR (a nemzetközi normalizált arány, a vér koagulációs index) 2 és 3 tartományban van, a beteget átviszik Warfarin kezelésre. A Warfarin adagolását szintén úgy választják meg, hogy az INR értéke 2 - 3 között ingadozzon.

Katasztrófás antifoszfolipid szindróma esetén a sürgősségi kezelést intenzív ápolási körülmények között végzik, amelyekre az összes rendelkezésre álló intenzív és gyulladásgátló terápiás módszert alkalmazzák, például:

  • Antibakteriális kezelés, amely kiküszöböli a fertőzés fókuszát;
  • Heparin vagy kis molekulatömegű heparinok (Fraksiparin, Fragmin, Kleksan) használata a vérrögök kialakulásának csökkentésére;
  • Glükokortikoidok (prednizon, dexametazon stb.) Alkalmazása a szisztémás gyulladásos folyamatok enyhítésére;
  • Mind a glükokortikoidok, mind a ciklofoszfamid alkalmazása súlyos szisztémás gyulladásos folyamatok enyhítésére;
  • Immunoglobulin intravénás beadása thrombocytopenia esetén (alacsony vérlemezkeszám a vérben);
  • A glükokortikoidok, a heparin és az immunglobulin hatásának hiányában kísérleti géntechnikai készítményeket vezetnek be, például Rituximab, Eculizumab;
  • Plazmaferézis (csak a vérben nagyon magas anti-foszfolipid antitestek titerével végezhető el).

Számos tanulmány kimutatta a Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase és Antistreplase hatékonyságát a katasztrofális APS megállítására, azonban ezeket a gyógyszereket nem szokják rutinszerűen felírni, mivel ezek használata a vérzés magas kockázatával jár..

A trombózis megelőzése érdekében az AFS-ben szenvedő betegeknek olyan gyógyszereket kell alkalmazniuk, amelyek csökkentik a vér koagulációját az életre. A gyógyszerek megválasztását az antifoszfolipid szindróma klinikai lefolyásának jellemzői határozzák meg. Jelenleg ajánlott betartani az alábbi taktikákat az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek trombózisának megelőzésére:

  • Az APS esetében, ahol a vérben foszfolipidek elleni antitestek vannak, de a trombózis klinikai epizódjainak hiányában ezek korlátozódnak az acetil-szalicilsav (Aspirin) kis adagokban történő kinevezésére - napi 75-100 mg. Az aszpirint folyamatosan, egész életre, vagy az APS-kezelés taktikájának megváltoztatásáig szedik. Ha az APS magas titerű antitestekkel és a trombózisos epizódok hiányával másodlagos (például a szisztémás lupus erythematosus hátterében), akkor ajánlott az aszpirin és a hidroxi-klórkinin egyidejű használata (napi 100-200 mg)..
  • A múltban vénás trombózisos APS esetén a Warfarint ajánlott olyan adagokban alkalmazni, amelyek INR értéke 2 és 3 között van. A Warfarin mellett a hidroxiklorokint is fel lehet írni (napi 100-200 mg)..
  • A korábbi artériás trombózisos APS esetén a Warfarint ajánlott olyan adagokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3 - 3,5, hidroxiklorokinnal kombinálva (napi 100-200 mg). A Warfarin és a Hydroxychloroquine mellett, magas a trombózis kockázata mellett, az Aspirint alacsony dózisban is felírják..
  • Több trombózisos APS esetén a Warfarint ajánlott olyan adagokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxiklorokinnal (napi 100–200 mg) és kis adagokban aszpirinnal kombinálva..

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a fenti sémákban a Warfarin helyettesíthető kis molekulatömegű heparinnal (Fraxiparin, Fragmin, Kleksan). A Warfarin és a heparin hosszú távú használata azonban nemkívánatos következményekkel jár, mivel ezek a gyógyszerek, bár profilaktikusan nyújtják a trombózist, széles körű ártalmatlan mellékhatásokkal és ellenjavallatokkal rendelkeznek. Ezért jelenleg néhány tudós úgy véli, hogy mind a warfarint, mind a heparint helyettesítheti új orális antikoagulánsokkal, például Ximelagatran, Dabigatran-etexilát, Rivaroxaban, Apixaban és Endoxaban. Az új orális antikoagulánsokat rögzített adagban veszik be, hatásuk gyorsan kialakul és hosszú ideig fennáll, és nem igénylik az INR-érték és az étrend folyamatos ellenőrzését.

Az APS-sel történő trombózis megelőzésére glükokortikoszteroidok (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, stb.) És citosztatikumok használata nem javasolt az alacsony klinikai hatékonyság és a gyógyszerek mellékhatásai által okozott szövődmények kockázata miatt..

A fenti kezelési módokon túlmenően különféle gyógyszerek is felírhatók a meglévő rendellenességek kijavítására. Tehát mérsékelt trombocitopénia esetén (a vérlemezkeszám meghaladja a 100 G / l-t) alacsony dózisú glükokortikoidokat (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) kell használni. Klinikailag szignifikáns thrombocytopenia esetén glükokortikoidokat, rituximabot vagy immunoglobulint alkalmaznak (intravénásan adják be). Ha a terápia nem teszi lehetővé a vérlemezkeszám növekedését, akkor a lép műtéti eltávolítását (splenectomia) kell elvégezni. Az APS hátterében lévő vese patológia esetén az angiotenzin-konvertáló enzimgátlók csoportjából (Captopril, Lisinopril stb.) Származó gyógyszereket használnak..

Ezenkívül a közelmúltban kifejlesztett új gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a trombózist, ide tartoznak a heparinoidok (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) és a vérlemezke receptor gátlók (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Az előzetes adatok azt mutatják, hogy ezek a gyógyszerek hatékonyak az APS kezelésében is, és ezért a közeljövőben bekerülhetnek a nemzetközi közösség által ajánlott kezelési előírásokba. Jelenleg ezeket a gyógyszereket az APS kezelésére használják, de az orvosok a saját programjuknak megfelelően írják fel őket..

Ha szükséges, az AFS műtéti beavatkozásainak folytatni kell az antikoagulánsok (Warfarin, Heparin) szedését a lehető leghosszabb ideig, a műtét előtt a lehető legrövidebb időn keresztül megszakítva. A heparint és a warfarint a műtét után a lehető leghamarabb újra kell folytatni. Ezen túlmenően az antifoszfolipid szindrómában szenvedő embereknek ki kell emelkedniük az ágyból, és a műtét után a lehető leghamarabb el kell mozdulniuk, és a kompressziós harisnya harisnyait kell viselniük a trombózis kockázatának további megelőzése érdekében. A kompressziós fehérnemű helyett egyszerűen becsomagolhatja lábait rugalmas kötszerekkel.

Antifoszfolipid szindróma: diagnózis, kezelés (orvosok ajánlása) - videó

Antifoszfolipid szindróma előrejelzése

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával szisztémás lupus erythematosus esetén sajnos az előrejelzés rossz, mivel az APS jelentősen komplikálja a lupus erythematosus-t. Izolált antifoszfolipid szindróma esetén az élet és az egészség előrejelzése meglehetősen kedvező, ha a beteg megkapja a szükséges terápiát. Terápia hiányában az APS prognózisa kedvezőtlen.

Melyik orvoshoz kell fordulnom az antifoszfolipid szindróma esetén?

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását és kezelését reumatológusok és hematológusok (hemosztatikusok) végzik. Az immunológusok segítséget nyújthatnak az antifoszfolipid szindrómában is.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő és terhességet tervező nőknek egyidejűleg két orvoshoz kell fordulniuk - szülész-nőgyógyászhoz és reumatológushoz vagy hematológushoz, hogy a két szakterületen lévő orvosok tandem mellett terhességet végezzenek, és felelősségvállalási területükön mindegyiküket meghozzák..

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Szolgáltatások

Antifoszfolipid, IgM szűrés, IgG

Mikor és miért készül az elemzés:

Szinonimák: anti-foszfolipid antitestek, IgM, anti-PLAB, IgM, foszfolipidek elleni antitestek, IgM; Antitestek foszfolipidekhez, IgG, Anti-foszfolipid antitestek, IgG, Anti-PLAB, IgG

Autoimmun betegség diagnosztizálására - APS (antifoszfolipid szindróma).

Mikor kell tesztelni?

  • - Antifoszfolipid szindróma gyanúja esetén (többször - kétszer, legalább 6 hetes intervallummal).
  • - Ismételt vetélésekkel - a tromboplasztin képződésének tesztje kiegészítéseként.
  • - Ismétlődő trombózis epizódok fiatal korban.
  • - Thrombocytopenia esetén.
  • - Trombotikus mikroangiopathia tünetekkel (a végtagok fájdalma és duzzanata, légszomj és fejfájás).

Magatartási sorrend:

Antifoszfolipid IgM, IgG osztályú autoantitesteket állítanak elő a sejtmembrán szerkezeti elemeinek - foszfolipidek - antigénjeivel szemben. Az antifoszfolipid antitestek fő szerepe a káros vérkoagulációval kapcsolatos. Az APS az endotél sejtek membránjaira (az erek belső béléseire) hat, aktiválja a vér koagulációját és véredmények kialakulásához vezet.

A vizsgálatot az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálására használják, amely a nők szokásos vetélésén nyilvánul meg. A férfiakban az antifoszfolipid szindróma provokálja az alsó végtagok véna trombózisának kialakulását, gyakran a szívkoszorúér betegségének szövődményeit és az ateroszklerózis egyéb megnyilvánulásait okozva.

Minta szükséges?

A kéz vénájából vett vérmintát.

A minta begyűjtése a teszteléshez?

Vérmintát tűvel vesznek a kéz vénájából.

Kutatás előkészítése szükséges?

Nincs szükség előkészítésre.

Eredmény:

Norm: 0–10 NE / ml.

A foszfolipidekkel szembeni fokozott antitestek azt mutatják, hogy a szervezetben kialakulnak egy anti-foszfolipid szindróma, vagyis az agy, szív, mellékvesék, máj, vese és szív erek károsodása. A magas foszfolipid antitestek miokardiális infarktushoz, véna trombózishoz és terhes nőkben vetéléshez vezetnek (különösen a második és harmadik trimeszterben)..

Gyakran Ismételt Kérdések:

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy tünetkomplex, amely magában foglalja a vénás vagy artériás trombózist, a szülészeti patológia különféle formáit, a trombocitopéniát, valamint a különféle neurológiai, kardiovaszkuláris, bőr, hematológiai és egyéb rendellenességeket. Az APS jellegzetes megnyilvánulása a szülészeti patológia: vetélés, magzati anatómiai halál, koraszülés, súlyos gesztózis, intrauterin növekedési retardáció, súlyos szülés utáni komplikációk. A magzat elvesztése a terhesség bármikor (általában az első trimeszterben) jelentkezhet..

Információ forrásai:

A szolgáltatási útmutató fejezeteinek kitöltésekor a következő nemzetközi szakmai forrásokból származó adatokat vettük figyelembe:

Antitestek a foszfolipidekhez

A foszfolipidek elleni antitestek vizsgálata - elemzés olyan autoimmun globulinok azonosítására, amelyek kölcsönhatásba lépnek a membrán komponensekkel (foszfolipidek). A szérum foszfolipidekkel szembeni antitestek kimutatására szolgáló vizsgálat nagyon érzékeny, a diagnózis specifikusságának növelése érdekében, lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, béta-2-glikoprotein tesztekkel kombinálva írják elő. Az eredményeket az antifoszfolipid szindróma azonosítására alkalmazzák ismétlődő trombózis, trombemboolia, trombocitopénia, vetélés, kollagenozis esetén. A vért egy vénából veszik. A kutatási módszer enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat. Az értékek általában nem haladják meg a 10 NE / ml-t. Az eredmények készen állnak - 3-8 nap.

A foszfolipidek elleni antitestek vizsgálata - elemzés olyan autoimmun globulinok azonosítására, amelyek kölcsönhatásba lépnek a membrán komponensekkel (foszfolipidek). A szérum foszfolipidekkel szembeni antitestek kimutatására szolgáló vizsgálat nagyon érzékeny, a diagnózis specifikusságának növelése érdekében, lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, béta-2-glikoprotein tesztekkel kombinálva írják elő. Az eredményeket az antifoszfolipid szindróma azonosítására alkalmazzák ismétlődő trombózis, trombemboolia, trombocitopénia, vetélés, kollagenozis esetén. A vért egy vénából veszik. A kutatási módszer enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat. Az értékek általában nem haladják meg a 10 NE / ml-t. Az eredmények készen állnak - 3-8 nap.

A foszfolipidek zsíros molekulák, amelyek a vérlemezkék, az erek és az idegszövet sejtmembránjaiban helyezkednek el. Gondoskodjon a normális véralvadásról. A foszfolipidekkel (AFL) szembeni ellenanyagokat az immunrendszer termeli. Megnövelt koncentrációjuk megzavarja a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek egyensúlyát, trombózisként, az erek falának szűküléseként nyilvánul meg - antifoszfolipid szindróma. A hemokoaguláció folyamata az AFL-nek az érrendszeri endotéliumhoz történő kötésével valósul meg, a béta-2-glikoprotein a reakció kofaktora. Az antitestek szérumban történő vizsgálata gyors és gazdaságos módszer az APS diagnosztizálására, de a teszt alacsony specificitása miatt átfogó vizsgálat részeként kell felhasználni..

Jelzések

Az antifoszfolipid antitestek vizsgálata vérzési rendellenességeket fedez fel, amelyeknél a trombózis veszélye áll fenn. Az antifoszfolipid szindróma szívrohamhoz, stroke-hoz, thrombocytopeniahoz, vetéléshez, preeklampsiahoz vezethet. Fejlődik önmagában vagy más autoimmun patológiák hátterében. A vizsgálatot az APS diagnosztizálására javasoljuk a következő helyzetekben:

  • Az érrendszeri trombózis visszaesése, thromboembolia. A betegségeket a duzzanat, a vénák duzzanata, a sérülés helyén lévő kék bőr, izomfájdalom, nehézség és a lábak zsibbadása jelenti. A specifikus tünetek a vérrög helyétől függnek. A tesztet a fokozott vérképződés okának meghatározására végezzük.
  • Trombotikus mikroangiopathia. Jellemző tünetek: duzzanat, karok és lábak fájdalma, légszomj.
  • Spontán vetélés egymás után legalább két alkalommal. A vizsgálatot ismételt vetélések, terhesség elhalványulása, koraszülés előtt javasolták..
  • Thrombocytopenia. A klinikai elemzés mutatói csökkent vérlemezkeszintet határoznak meg - 70-100x109 / l, koagulogramban - megnövekedett tromboplasztin képződési időt.
  • Autoimmun kötőszöveti betegség. A tesztet előírták SLE, polyarteritis nodosa esetén az APS korai felismerése céljából.

Az elemzés előkészítése

Az antitestek koncentrációját a vérből egy vénából határozzuk meg. A biomateriális mintavételi eljárás előkészítése standard:

  1. Túlélje 4-8 órát az éhezés. Tiszta csendes víz fogyasztása megengedett.
  2. Figyelmeztesse az orvost a használt drogokra. A gyógyszerek befolyásolhatják az AT termelődését, megváltoztathatják a végső teszteredményt.
  3. Az intenzív fizikai aktivitás megszüntetése, a stressz hatásainak elkerülése érdekében az eljárást megelőző napokban.
  4. Fizioterápiás eljárások, műszeres vizsgálatok csak a biomaterápia beadása után engedélyezettek.
  5. Fél órára el kell hagyni a dohányzást, egy napig - az alkoholfogyasztástól.

A legjobb megoldás az, ha délelőtt, üres hasán adunk vért. A kerítést venopuncture végzi. A biológiai anyagot lezárt csövekbe helyezik, és a laboratóriumba szállítják. A szérumot teljes vérből nyerik, és enzimekhez kapcsolt immunszorbens vizsgálattal ellenanyagok jelenlétét vizsgálják. Tesztelési idő - 3-8 nap.

Normál értékek

A plazmában kis mennyiségű antifoszfolipid antitest van jelen minden emberben. A normál határértékek megegyeznek mindkét nemű felnőttek és gyermekek esetében - 0-10 NE / ml. Az eredményt számos megjegyzés figyelembevételével értelmezzük:

  • Idős betegekben az AFL koncentrációjának enyhe vagy közepes mértékű emelkedését tekintik a norma változatának, feltéve, hogy más adatok (klinikai, műszeres, laboratóriumi) nem utalnak az AFS-re.
  • Az emelkedett antitestek egyetlen meghatározása nem jelzi autoimmun patológia jelenlétét. Az APS-t egy 6 hetes utáni nyomon követési vizsgálat megerősíti.
  • A normál eredmény nem zárja ki az AFS-t.

Növelje az értéket

A foszfolipidek elleni antitestek szintje növekszik az antifoszfolipid szindrómával. A vizsgálati eredmény normától való eltérését a következő esetekben határozzuk meg:

  • Érrendszeri patológia. A hemocoagulation autoimmun fokozódása akut cerebrovaszkuláris balesetekkel, szívrohamokkal, végtagszövetek nekrózisával, varicothrombophlebitisgel.
  • Szokásos vetélés. Az elsődleges APS vetélést vált ki az első trimeszterben, a méhen belüli halált a második és harmadik trimeszterben, a HELLP szindróma.
  • Autoimmun patológiák, fertőzések, rosszindulatú daganatok. A másodlagos APS kialakulását a HIV-fertőzés, vírusos hepatitis, SLE és rákos daganatok határozzák meg..
  • A kábítószer-használat. Orális fogamzásgátlók, pszichotropikus, antiemettikus szerek használata esetén ideiglenesen növekszik az AT koncentrációja.
  • Egyéni jellemzők. A betegek 2-4% -ánál az emelkedett AFL szint normális..

Rendellenes kezelés

A foszfolipid szindróma diagnosztizálására foszfolipidek ellenanyag-tesztet alkalmaznak. A tanulmányt széles körben alkalmazzák szülészetben, nőgyógyászatban, flebológiában. Az eredmények lehetővé teszik a megnövekedett véralvadás és a kapcsolódó komplikációk okának meghatározását. A végső mutató értelmezéséhez konzultáljon orvosával - szülész-nőgyógyász, kardiológus, flebológus, reumatológus.

Az antifoszfolipid szindróma különböző megnyilvánulásai

Az "antifoszfolipid szindróma" vagy APS kifejezést általában klinikai és laboratóriumi tünetek komplexének nevezik, amelyek a páciens testének foszfolipidek rétegével szembeni ellenanyagok kialakulásával járnak. Ezek az anyagok összetett típusú lipidek, a sejtmembránok részei, hozzájárulnak az erek lumenének fokozott trombózisához.

A betegséget speciális típusú markerekkel diagnosztizálják, egy átfogó kezelési módszer célja a beteg védelme a trombózis okozta komplikációk ellen.

Fontos információk az antifoszfolipid szindrómáról

Az autoimmun patológia komplex típusát először 1986-ban fedezték fel Hughes angol reumatológus leírása miatt, akinek a nevét Hughes-szindróma néven ismerték. Az orvosi szakkönyvekben az antifoszfolipid patológia szerepel a Trombophilia szakaszban, amely olyan betegségcsoport, amelyet fokozott vérrögképződés jellemez. Nincs információ az APS valódi eloszlásáról, van információ az ellenanyagok alacsony szintjéről (AT) abszolút egészséges emberekben (2–4%), a magas titerek mutatóját a vizsgált egyének 0,2% -ában találták meg.

A statisztikák szerint a patológia leggyakrabban a reproduktív életkorú (20–40 éves) nőket érinti. A foszfolipid szindróma különösen nagy veszélye a terhesség alatt, a patológia komplikálja annak lefolyását akár abortuszig is.

Az antifoszfolipid szindrómát provokáló tényező a β2-glikoprotein I. A foszfolipidekhöz kötődve az ilyen típusú protein növeli az antikoaguláns aktivitást, fokozva az antitestek termelését betegekben. Ennek eredményeként a beépített antikoagulánsok (antitrombin, prosztaciklin stb.) Szintézisét elnyomják a prokoaguláns mediátorok (tromboxán stb.) Fokozott képződése. Ez a folyamat endothel aktiválást indukál a vérlemezkékkel együtt, neutrofil degranulációt okozva.

A patogenezis alapjai

Nem határoztak meg olyan specifikus tényezőket, amelyeket a Hughes-szindróma okainak lehetne nevezni. Az antifoszfolipid antitestek termelésének növekedése, amelyek a vérlemezkék és más sejtek membránjának szerkezetébe tartoznak, az immunvédelem kudarcának következménye. A saját immunrendszer tévesen azonosítja saját szerkezeti elemeit idegennek, és minden erőt arra irányítja, hogy elpusztítsák őket.

Általános kritériumok szerint a következő tényezők provokálhatják a patológiát:

  • kezelés hormonális gyógyszerekkel, pszichotróp gyógyszerekkel, beleértve az antidepresszánsokat;
  • az autoimmun betegségek, mint például a lupus, a kezeletlen reumás artritisz előfordulása;
  • korábbi megfázások, ideértve a tuberkulózist, az oropharynx fertőzése streptococcusokkal.

Az antifoszfolipid szindróma a patogenezis sajátosságai miatt szerepel az autoimmun patológiák csoportjában. A foszfolipideknek több típusa létezik:

  • a semleges lipidek közé tartoznak a foszfatidil-etanol-amin, a foszfatidil-kolin;
  • a negatív töltésű csoportban - foszfatidil-inozit, foszfatidil-szerin, kardiolipin.

Hepatitis C, malária, fertőző mononukleózis és endokarditisz, HIV, akár vírusos és bakteriális fertőzések fordulnak elő az AF antitestek átmeneti növekedésével. A foszfolipidekkel szembeni antitestek magas szintje megtalálható a szisztémás lupus erythematosusban, Sjogren-kórban, reumás artritiszben, nodularis periarthritisben.

Az AT hiperprodukciójának jeleit észlelték a rosszindulatú daganatok gyanúja esetén, hormonális (fogamzásgátlók) és pszichotróp gyógyszereket szedő betegeknél, valamint azoknál, akik abbahagyták az antikoagulánsok alkalmazását. Nincs pontos adat az örökletes hajlam szerepéről, általában nem lehetséges megállapítani az autoimmun elégtelenség konkrét okait.

APS besorolás

Az autoimmun betegség klinikai és laboratóriumi változatának felépítése az etiopatogenezis sajátosságain, valamint a betegség lefolyásán alapul.

  1. Az elsődleges forma tünetei nem közvetlenül kapcsolódnak olyan betegséghez, amely provokálhatja az AFL antitestek indukcióját.
  2. Az antifoszfolipid szindróma másodlagos típusának jelei újabb autoimmun betegséget kísérnek.
  3. A patológia katasztrofális formája, akut koagulopátia, sok trombózissal alakul ki, amelyek a belső szerveket érintik..
  4. A betegség leggyakrabban előforduló AFL-negatív (rejtett) típusát az jellemzi, hogy lehetetlen meghatározni a patológia szerológiai markereit.

Megjegyzés. Az antifoszfolipid komponensek azonosításához laboratóriumi módszereket alkalmaznak a vérszérum vizsgálatához. A diagnózis minősége eltérő - bizonyos antitestek jelenségének ténye meghatározható, mások jelenlétét a vérkoncentrációjuk határozza meg.

Antitestek típusai

A speciális laboratóriumokban elvégzett elemzések eredményei szerint a következő típusú antifoszfolipid antitesteket rögzítik:

  • Az IgG és IgM immunglobulinok jelenléte az antikoaguláns lupus típusát jelzi. Egészséges embereknél az antitestek normál koncentrációja 0,8-1,2 hagyományos egység. Az indikátor 2,0-re emelkedett, ami az antifoszfolipid szindróma egyértelmű jele.
  • IgA, IgG, IgM immunoglobulinok jelzik a kardiolipin elleni szérum antitestek megjelenését. Ha koncentrációjuk kevesebb, mint 12 egység / ml, az APS-ről beszélünk, ezt a komponenst szifilissel is diagnosztizálják. A határérték alatti értékek tájékoztatják a személyt e betegségek hiányáról..
  • A béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenlétét immunoglobulinok, például IgA, IgG, IgM jelzik. A 10 egység határt meghaladó elemzési eredmény autoimmun patológia jeleként tekinthető. Az indikátor értékeit a megállapított normál alatt egészséges emberekben rögzítik..
  • A foszfolipidek csoportjának (koleszterin, kardiolipin, foszfatidilkolin) titereinek kvalitatív azonosítását a vér Wasserman-reakcióhoz való diagnosztizálása során végezzük. A szifilisz hiánya mellett mutatott pozitív teszt eredménye az antifoszfolipid kudarcra utal.

A leírt komponensek megjelenését az erek sejtszerkezeteinek membránjai károsítják, ami felgyorsítja a vér koagulációs képességét. Nagyszámú vérrög képződésével a beteg testje megpróbálja kompenzálni az érfalakban felmerült hibákat..

A megnövekedett trombózis folyamata trombózishoz vezet - az erek lumenét elzárják a vérkeringést gátló vérrögök. Ez ahhoz vezet, hogy a szövetek nem eléggé ellátják az oxigént és a tápanyagokat a sejtek éhezése miatt. Ennek eredményeként a szervsejtek meghalnak, és a beteg az antifoszfolipid patológia jellegzetes klinikai tüneteitől szenved.

Az APS számos klinikai megnyilvánulása

A modern orvostudomány szempontjából a betegséget az autoimmun trombózisos vasculopathia kategóriájába lehet sorolni, különféle átmérőjű erek károsodásával járva. A szindróma kiterjedt lokalizációja miatt, amely nemcsak a kapillárisokra, hanem a nagy vércsatornákra (artériás, vénás) is kiterjed, az antifoszfolipid-kudarc számos tünett mutat. A klinikai gyakorlatban ismertek mind a foszfolipid antitestek tünetmentes hordozása, mind a Hughes-patológia életveszélyes megnyilvánulásai..

Mi a veszélye a nagy antitestmennyiségnek?

A foszfolipidekkel szembeni kritikus számú ellenanyag megjelenése negatív hatással van a test számos felépítésére:

  1. Az endotéliális sejtekben (endotheliocyták) csökkent a vazodilatáló prosztaciklin szintézise, ​​amely megakadályozza a vérlemezke aggregációját. A trombomodulin (fehérje) gátlása is szükséges, az antitrombotikus hatás megindításához..
  2. A vérlemezkék és az AT-foszfolipidek kölcsönhatása stimulálja olyan anyagok képződését, amelyek növelik a vérlemezke-aggregáció szintjét. Az antitestmennyiség túllépése veszélyezteti a vérsejtek gyors pusztulását, trombocitopéniát eredményezve.
  3. A foszfolipid markerek magas százaléka negatívan befolyásolja a vér koagulációért felelős rendszer állapotát. A vérben a rendszer humorális komponenseinek térfogata csökken, ami a vér megvastagodásához, a heparin aktivitásának gyengüléséhez vezet.

A nagyszámú antitest negatív hatásainak felsorolt ​​hatásai növelik az összes szervet ellátó vér koagulálhatóságát. Ennek eredménye a vérrögök kialakulása a hypoxia tüneteinek kialakulásával..

A különböző rendszerek megsértésének áttekintése

Az antifoszfolipid szindróma legfontosabb megnyilvánulása a különböző ereket érintő visszatérő trombózis jelenléte. Ez a neurológiai és kardiovaszkuláris, szülészeti, bőrtípus veszélyes rendellenességeinek megjelenéséhez, valamint a trombocitopénia kialakulásához vezet. Az AFL antitestek jelenlétét jelző fő körülmények között szerepel egy bizonyos hely megsértése.

Károsodott vérkeringés

A keringési zavarra utaló tipikus APS-tünetek a következők:

  • Az ismétlődő vénás trombózis megjelenése, nagy valószínűséggel véralvadék kialakulásakor, amely a szövetek és szervek táplálékhiányát okozza. Ennek az állapotnak a veszélyét a sejtszerkezetek halálával és a későbbiekben kialakuló gangrén kialakulásával társítják.
  • A részleges elzáródás jeleit a végtagok zsibbadása, a lúd-dudorok érzése és a külső ingerek iránti érzékenység hiánya fejezi ki. A trombózis gyakran mind a felszíni, mind a mélyvénás csatornákat érinti, főleg az alsó végtagokban.
  • A retina erek károsodása esetén a beteget mono- vagy binokuláris vaksággal diagnosztizálják, az erek törésével együtt. Antifoszfolipid patológia esetén, amely a látási szerveket érinti, az egyszerű ischaemia legjellemzőbb tényezője. A látóideg pusztulása látásvesztést eredményez.

Ha az APS tünetei befolyásolják az ereket, akkor a betegnél szenzoros rendellenesség várható, amelyet a motoros aktivitás kialszik. Az érintett végtagok szövete megváltoztatja színét - halványtól lilaig, lila vagy barnássá válhat. A színváltozat az érintett ér típusától függ. Az állapot, amelyet intenzív fájdalom kísér, nekrózisgá alakul, végül gangrénnel végződik.

A vérrögök szétválasztásának és vándorlásának esetei összeegyeztethetetlenek az élettel, mivel a vérnyomások elzáródnak.

Az APS terjedését a tüdő, a máj és a gyomor erekben számos tünet jelzi, köztük:

  • tüdő hypertonia jelei;
  • a portális májvénás vénás trombózis;
  • máj, lép szívroham;
  • gyomor vérzés.

Szívbetegségek

Az antifoszfolipid antitestek bősége miatt a szív egészségét fenyegető veszély a szívszerkezetek károsodásával jár, amely jellegzetes klinikai tünetekkel nyilvánul meg:

  • Intenzív nyomás vagy égő fájdalom, mely a koronária okozta kellemetlenséget okozza. Az erős fájdalomszünet néha tíz percig tart, majd elmúlik.
  • A megtört szívritmus a tachikardia kialakulásához vezet. A káros jelek megjelenését hányinger is kísérheti. Nem zárható ki a légszomj, amelyet a betegek még abszolút nyugalmi állapotban is észlelnek, fizikai erőfeszítés nélkül.
  • A központi idegrendszer antitestekre adott reakcióját szédülés kíséri. Ennek oka az agy elégtelen táplálkozása, ami az APS által érintett szív kontraktivitásának csökkenésével jár. Ismételt tudatvesztés lehetséges..

Hólyag betegség

A veseműködések között szerepelnek mind a kisebb proteinuria tünetei, mind a veseműködés akut formája. A fájdalmas diszkomfort azonnal megjelenik, de először enyhe fájdalom-intenzitással jár, mely fájdalmas vagy húzó fájdalmakkal nyilvánul meg. A vizelet árnyalatának világosról sötétre változása jelzi a hematuria kezdetét, a vizelet dúsítását fehérjével. Egyes klinikai helyzetekben a hőmérséklet emelkedése nem kizárt. Ezek a tünetek egy lehetséges veseelégtelenségre utalnak, amelyben sürgős orvosi ellátásra van szükség.

A húgyhólyag ürítése során fellépő fájdalmat nem ismeri el az antifoszfolipid szindróma kellően specifikus tünete. A diagnózis felállításához fontos az alapos kórtörténet és a beteg panaszának helyes elemzése.

Idegrendszer

A központi idegrendszer reagál az agykárosodásra:

  • fejfájás, amely hasonlít a migrénre;
  • asthenikus szindróma, gyengeség kialakulása;
  • a mozgásuk és a saját tevékenységük irányításának képességének megsértése.

Az antifoszfolipid roham fókusz neurológiai tünetei között szerepel a görcsös szindróma, a demencia progressziója, a végtagok ellenőrizetlen remegése. Ha a gerincvelő struktúrái szenvednek, keresztirányú myelitis alakul ki, miokardiális infarktus, intrakardiális trombózis és artériás hipertónia figyelmezteti a kardiovaszkuláris rendszer károsodását. Az agy egyes részein a mentális rendellenességek szenvednek.

Bőrelváltozások

Egy adott típusú bőrelváltozás a perifériás vérkeringés rendellenes működésével jár, a megsértés a kis erek trombózisához vezet. Ennek eredményeként a bőrt kékes-lila árnyalatú érrendszer borítja - ez a háló típusú élő. A jól megjelölt hálókat a kezek, a combcsont, a lábak és a lábak lokalizálják, ami a végtagok gangrén kialakulását idézi elő. A körömágyban a többszörös vérzés nyomai szilánkra hasonlítanak, ritkán előforduló pontvérzések hasonlóak a vaszkulitisz tüneteihez.

Egyéb jogsértések

A kiválasztó traktus érének károsodásakor a tipikus rendellenességek a vesék működési zavarait jelzik. A húgyúti folyamatok problémái (dysuria) sokféle variációval nyilvánulnak meg, leggyakrabban ez a napi vizeletmennyiség csökkentése vagy növekedése, a vizeletmegtartás. A megfelelő cukorbetegség diagnosztizálása érdekében kizárni kell a cukorbetegséget..

Az asthenikus szindróma kialakulását megakadályozzák a gyengeség, megtört állapot és álmosság, amelyek akadályozzák az erőteljes tevékenységeket és az ismerős életmód fenntartását. Az erős félelem érzésével a pácienst mentális rohamok támadják meg az angina pectorishoz hasonló tünetek hátterében. Ez a betegség a szívroham kockázata miatt kórházi ápolást igényel..

Az antifoszfolipid szindrómának nincs nemi vagy életkori korlátozása, de a gyermekek kevésbé esnek betegnek, a nők pedig 4-5 alkalommal nagyobb valószínűséggel, mint a férfiak.

Ha egy terhes nőnél kóros tüneteket észlelnek, ez veszélyezteti a magzati fejlődés fő szakaszát, amikor a megtermékenyített pete nem képes rögzíteni a méhüregben. A károsodott véráramlás miatt a placentás elégtelenség nem kizárt.

Diagnosztikai kritériumok

Az antifoszfolipid szindrómát az 1999-ben kidolgozott és jóváhagyott klinikai és laboratóriumi kutatási programok szerint diagnosztizálják. Két kritérium (klinikai és laboratóriumi) kombinációján alapuló értékelésük lehetővé teszi az APS diagnózisának helyes megállapítását.

Klinikai epizódok

A klinikai kritériumok felsorolása alapján két fontos szempontot azonosítanak fő diagnosztikai tényezőként egy alapos történeti vizsgálat után:

  1. Azonosított érrendszeri trombózis. Bármely szerv kicsi erek hálózatát érintő betegség epizódjait instrumentálisan (doplerográfia) vagy morfológiailag (szövettan) meg kell erősíteni..
  2. A terhesség kóros menetét egy vagy több magzati halál esetével (a terhesség 10 hete), valamint a terhesség előtti korai szülés tényét kell megerősíteni, akár 34 hétig is, három funkcionális hiba - fetoplacentális elégtelenség, preeklampsia, eclampsia miatt -.

Legalább három spontán vetélés válhat az APS kritériumává. A terhesség megszűnését a normál fejlődés során regisztrálni kell, anatómiai vagy hormonális természetének megsértése, valamint az egyik szülőben található kromoszomális rendellenességek nélkül.

Laboratóriumi kutatás

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi kritériumok listája a vérszérum vizsgálatának következő összetevőiből áll:

  • közepes vagy magas koncentrációjú kardiolipin IgG vagy IgM antikoagulánsok elleni antitestek kimutatása legalább kétszer, ELISA program szerint (enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat);
  • az antikoagulánsok IgG vagy IgM elleni antitestek legalább kétszeresének kimutatása a szabványosított ELISA-val, a β jelenlétének kimutatásával2 glikoprotein-I;
  • legalább a lupus antikoagulánsra jellemző markerek legalább kétszer történő kimutatása standard nemzetközi módszerekkel, legalább 12 hetes szünetekkel.

A diagnózist akkor nem tekintik megerősítettnek, ha több mint 5 éve a plazmavizsgálat során egy betegnél nem találtak foszfolipid antitestet. Az APS diagnózisát klinikai indikátorok hiányában sem igazolják, ha a vér klinikai tünetek kimutatása után kevesebb mint 12 héttel vett vért..

Megjegyzés: az antifoszfolipid szindróma megerősítése valósnak tekinthető és kezelést igénylő, ha van néhány kritérium - a klinikai és laboratóriumi kategóriák egyikének megfelelően.

Hogyan kezelik Hughes az érrendszeri patológiát?

A komplex kezelés fő célja a trombózis okozta szövődmények megelőzése. A terápiás intézkedések megválasztásának összetettsége a betegség okairól, kialakulásának mechanizmusairól szóló megbízható információk hiányából adódik. A kezelési sémát a teszt módszerrel készítik - ha az előírt gyógyszer jó hatást mutat, akkor ajánlott az APS-kezelés folytatása.

A kezelés alatt a betegnek számos alapvető szabályt kell követnie:

  1. Csökkentse a fizikai aktivitást, elhagyva a túlzott terheket.
  2. Ne maradjon hosszú ideig nyugalomban mozgás nélkül.
  3. Maradjon a napi rendben.
  4. Fogadja el a rossz szokásokat és a légi járatokat.
  5. Ne hagyja abba a gyógyszeres szedést anélkül, hogy orvosával konzultált volna.

Az antifoszfolipid szindrómával történő gyógyszeres konfrontáció terápiás menetét két irányban hajtják végre - a kezelést és a megelőzést. Először a trombózis akut formájának jeleit megállítják, majd megelőző intézkedésekre kerülnek, amelyek védelmet nyújtanak az ismételt trombózis epizódjai ellen.

Mit írnak elő a trombózisra?

A betegnek az akut trombózis fázisából való eltávolításához közvetlen (heparin) és közvetett (Warfarin) antikoagulánsokat kell használni. A kombinált elv technikája lehetővé teszi a vér koagulációjának gyors csökkentését, ami elősegíti a vérrögök feloldódását. Ezután kiválasztják az orvosi kezelési rendet, amely többféle gyógyszert tartalmaz:

  • az antikoagulánsok (Warfarin és Heparin), amelyek vékonyítják a vért, az alvadási képességének tartós csökkenését érik el;
  • a vérrögök visszaesésének és elzáródásának elkerülése érdekében vérlemezkék (klopidogrél, aszpirin) kerülnek felírásra;
  • glükokortikoszteroidok (Prednizolon, Dexametazon) gátolják a szisztémás lupus erythematosus gyulladásos folyamatát, APS-sel kombinálva.

Az antifoszfolipid szindróma katasztrofális formáját az intenzív terápiás körülmények között a gyógyszerek különböző csoportjai blokkolják.

A sürgõs ápolási módszerek közé tartozik az intenzív terápia, magas dózisú warfarin és heparin. A szisztémás gyulladásos folyamatot glükokortikoszteroidok állítják le, az alacsony vérlemezkeszámot intravénás immunoglobulin infúziók ellensúlyozzák. Az intenzív intézkedések alkalmazásának hatásának hiányában citotoxikus gyógyszerek kapcsolódnak egymáshoz, a vér tisztítására szolgáló plazmoforézis kimutatható a magas antitest titerek ellen.

Megelőzési módszerek

Az időben történő diagnosztika és a megelőző terápia módszereinek köszönhetően korlátozható a trombózis kialakulása és megismétlődése, a terhesség és a komplikáció nélküli szülés kedvező eredménye. A Hughes betegség másodlagos típusának kialakulása elleni védelem érdekében ellenőrizni kell a fő patológiát és biztosítani kell a fertőzés megelőzését. A prognózis fennáll a kockázata a visszatérő és artériás trombózis és a trombocitopénia kombinációjának, valamint az antitestek tartós emelkedésének a kardiolipin szintjéhez viszonyítva.

Hogyan lehet élni az APS diagnózisával?

Az antifoszfolipid szindróma nem tekinthető mondatnak, a szükséges és időben történő terápia esetén az APS prognózisa kedvező. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a modern terápiás módszerek tüneti folyamat, de lehetetlen teljes mértékben gyógyítani egy autoimmun betegséget. Ennek oka a patológiát kísérő veszélyes komplikációk megjelenésével jár:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • megnövekedett szintű antitestek a kardiolipin antigén ellen;
  • thrombocytopenia;
  • állandóan magas vérnyomás.

Az életen át gyógyszereket kell szednie, hogy minimalizálja a trombózis veszélyét, de a probléma okainak kiküszöbölése nélkül. Ennek eredményeként a reumatológusnak élete végéig meg kell figyelnie a beteget, rendszeresen ellenőriznie kell a betegség szerológiai markereit, és meg kell küzdenie az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásaival. A betegeknek előre meg kell tervezniük a terhesség lehetőségét, hogy elkerülhető legyen a vetélés, a magzati fejlődés késleltetett (intrauterin) véráramlási problémái, valamint a méhlepény leválása.

Nem mindig patológiának tekintik a vérben az emelkedett antitestek szintjét. Kismértékben (2–4%) az antifoszfolipid markerek elvileg még egészséges emberek vérszérumában találhatók. A betegség kialakulása elleni védelem érdekében a modern orvoslás rendszeres vizsgálatokat javasol, amelyek nemcsak az egyidejű patológia jeleinek felismerését segítik elő, hanem a trombózisos szövődmények megelőzését is.