A thrombocytopenia okai és kezelése

Trombocitopénia (thrombopenia) - a vérlemezkék (vörösvértestek) szintjének a normához viszonyítva kevesebb mint 150 * 109 / L szintre csökkenése, amely a 180-320 * 109 / L tartományba esik. A trombocitopénia lehet önálló betegség (elsődleges), vagy lehet egy másik patológia tünete (szekunder vagy tüneti). A vérlemezkék egy megakariocitikus citoplazma fragmentumai, maguktól mentesek. Ezek képződnek annak eredményeként, hogy a kis területeket elválasztják a megakariocitától, az anyasejttől, amely egy nagy sejt prekurzor. A testben a vérlemezkék több funkciót végeznek:

  • részt vesz egy primer vérlemezke-dugó kialakításában;
  • szekretáló vegyületek, amelyek szűkítik az ér érét;
  • aktiválja a vér koagulációs rendszert, ami fibrinrög kialakulásához vezet.

Ezért a vérlemezkék hiányában vérzések alakulnak ki, amelyek gyakran veszélyt jelentenek a beteg egészségére és életére.

A thrombocytopenia etiológiája és patogenezise

A patológia fő okai:

  • elégtelen mennyiségű vérlemezke képződése (csökkent termelés);
  • fokozott vérlemezkepusztulás;
  • a vérlemezkék újraelosztása, amelyben az általános véráramban számuk hirtelen csökken;
  • megnövekedett a vérlemezkék iránti igény.

Nem megfelelő trombocitaképződés

A vérlemezkék rossz szintéziséből származó trombocitopénia három csoportra oszlik:

  • megakariociták hiánya (a megakariocitikus folyamat hypoplasia esetén);
  • hatástalan thrombocytopoiesis, amelyben prekurzor sejtek képződnek elegendő mennyiségben, de a vérlemezke megalakulása egy megakariocitából szinte nem fordul elő;
  • a megakariocitikus folyamat degenerációja (metaplasia).

A csontvelő hypoplasia kialakulása és az azt követő thrombocytopenia ilyen patológiákkal fordul elő:

    veleszületett megakaryocytic hypoplasia súlyos örökletes patológiák eredményeként - Fanconi aplasztikus vérszegénység (alkotmányos pancytopenia) és amegakariocitikus thrombocytopenia;

A vérlemezke-előállítási folyamatok hibái a következő esetekben fordulnak elő:

  • a trombopoietin veleszületett hiánya - olyan anyag, amely stimulálja a vérlemezkék szintézisét;
  • megaloblasztikus vérszegénység kialakulása a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt;
  • vashiányos vérszegénység (vashiány következtében csökken a vérlemezketermelés és a B12-vitamin nem szívódik fel);
  • vírusos etiológiás fertőzések;
  • krónikus alkoholizmus;
  • veleszületett patológiák, ahol a thrombocytopenia és a trombocytopathia kombinációja figyelhető meg (autoszomális domináns May-Hegglin anomália, Bernard-Soulier, Viskot-Aldrich szindrómák stb.).

A megakariocitikus folyamat degenerációja ilyen patológiákkal történik:

  • onkológiai betegségek az utolsó szakaszban, amikor áttétek alakulnak ki, amelyek áthatolnak az inert agyban;
  • rosszindulatú vérbetegségek (limfómák, generalizált plazmacytoma vagy Rustitsky-Kaler-kór, leukémia);
  • myelofibrosis (helyettesítés rostos szövettel);
  • sarcoidosis (helyettesítés specifikus granulómákkal).

Fokozott vérlemezkepusztulás (pusztulás)

A vérlemezke pusztulása a thrombocytopenia leggyakoribb oka. Ha fokozódik a vörösvértestek iránti igény, a csontvelő fokozottan működni kezd. Idővel szövet hiperplázia alakul ki, és nő a megakariociták száma. Ha azonban a vérlemezkék gyorsabban pusztulnak el, mint amikor az új elemek bejutnak a véráramba (vagyis a kompenzációs mechanizmusok nem tudnak megbirkózni feladatukkal), akkor thrombocytopenia fordul elő. Klinikailag a fokozott vérlemezkepusztulás eredményeként kialakult trombocitopénia a patogenezis szerint két csoportra osztható: immunológiai és nem immunológiai.

Immun thrombocytopenia

A betegség ezen formája roham eredményeként fordul elő, amelyet specifikus vérlemezke elleni antitestekkel és immunkomplexekkel történő vérlemezke-megsemmisítés követ. Ez lehet veleszületett és szerzett patológia. Az immunológiai thrombocytopenia három csoportra osztható:

  • izoimmun trombocitopénia (olyan alloreaktiv antitestek kifejlődésének eredményeként alakul ki, amelyek elpusztítják az „idegen” vérlemezkéket, amikor a testbe kerülnek, például egy vérátömlesztés vagy terhesség alatt);
  • autoimmun trombocitopénia - olyan autoantitestek szintézise, ​​amelyek károsítják saját szöveteiket és a test sejtjeit;
  • immunhiányos thrombocytopenia, amely bizonyos gyógyszerek szedése után alakul ki.

Az izoimmun thrombocytopenia a következő veleszületett és szerzett patológiákat foglalja magában:

  • újszülött alloimmun thrombocytopenic purpura (olyan betegség, amelyben a vérlemezkeszám miatt az anya és a magzat összeegyeztethetetlen);
  • transzfúzió utáni trombocitopén purpura (szövődmény, amely körülbelül egy héttel a vérátömlesztési eljárás után);
  • a betegek érzékenysége (refrakteriség) a vérlemezke-transzfúzióval szemben, amely terápiás hatás hiányában fejeződik ki (ismételt vérátömlesztés esetén alakul ki).

Az autoimmun trombocitopénia primer (idiopátiás, homályos etiológiájú) és szekunder (bizonyos okok hatására bekövetkező). Az elsődleges patológia magában foglalja az autoimmun thrombocytopenic purpura akut és krónikus formáit. A másodlagos trombocitopén purpura számos betegséget kísér, beleértve:

  • nyirokszövet onkológiai betegségei (lymphogranulomatosis, limfocitikus leukémia, limfómák, beleértve a nem Hodgkin-kórokat is);
  • szerzett autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-Fisher szindróma);
  • a kötőszövet károsodásával járó betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
  • szervspecifikus autoimmun patológiák - betegségek, amelyek során bizonyos szervek (máj, emésztőrendszer, ízületek, endokrin mirigyek) károsodnak;
  • vírusos betegségek (HIV, rubeola, herpes zoster).

Gyógyszeres kezelés által kiváltott immunvérképződés

A thrombocytopenia megjelenését kiváltó gyógyszerek listája meglehetősen hosszú. Az ilyen gyógyszerek fő csoportjai:

  • antibiotikumok (ampicillin, penicillin, Rifampicin, Gentamicin, Cephalexin);
  • szulfonamidok (Biseptolum);
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • diuretikumok (furosemid, klorotiazid);
  • nyugtatók;
  • antidiabetikumok (tolbutamid, klórpropamid);
  • kábítószerek és narkotikus fájdalomcsillapítók (heroin, morfin);
  • antihisztaminok (cimetidin);
  • néhány más csoporthoz tartozó gyógyszer - ranitidin, heparin, kinidin, metildopa, digitoxin, aranysók.

Nem immun immunhiányos thrombocytopenia

A nem immunológiai etiológia thrombocytopenia osztható veleszületett és szerzett. Veleszületett patológiák, amelyekben fokozódik a vérlemezke pusztulása:

  • preeclampsia terhesség alatt az anyában;
  • fertőző folyamatok;
  • szívhibák.

A nem immun immunizmus megszerzett trombocitopénia, fokozott vérlemezkepusztulással, a következő feltételek mellett alakul ki:

  • műszelepek beültetése, érrendszeri bypass műtét;
  • az ateroszklerózis súlyos megnyilvánulásai;
  • hatalmas vérvesztés;
  • az ereket érintő áttétek;
  • DIC;
  • Markyavafa-Mikeli betegség (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - szerzett hemolitikus vérszegénység, amelyben csökken a termelés, szerkezeti változások és felgyorsul a vérlemezke pusztulása)
  • égési betegség;
  • hipotermia (hipotermia);
  • magas légköri nyomásnak való kitettség;
  • Gasser-kór (hemolitikus urémiás szindróma);
  • fertőző betegségek;
  • gyógyszerek szedése;
  • nagy mennyiségű oldatok intravénás infúziója (hatalmas transzfúzió), amelynek eredményeként hígulási thrombocytopenia alakul ki.

A vérlemezke újraelosztása

A kényszer újraelosztás a vérlemezkék feleslegéhez vezet a lerakódási szervben - a lépben. Hypersplenism alakul ki (splenomegalia esetén a vérlemezkék akár 90% -a lépben helyezkedik el, bár ezeknek a sejteknek általában csak egyharmada rakódik le). A betétek a következő okokból merülnek fel:

  • májcirrózis portális hipertóniával;
  • a keringési rendszer rosszindulatú patológiái (limfóma, leukémia);
  • fertőző betegségek (tuberkulózis, malária, endokarditisz stb.);
  • hipotermia (hipotermia).

Megnövekedett vérlemezke-igény

A trombózis eredményeként a vérlemezkék jelentős veszteségével fokozott szükség van rájuk. Megtörténik:

  • hatalmas vérzéssel;
  • extrakorporális keringéssel (például mesterséges vese vagy cardiopulmonalis bypass esetén).

A thrombocytopenia tünetei

A betegség fő jele a vérzéses diatézis kialakulása, amelyben kis vérzéses bőrkiütés jelentkezik a nyálkahártyán és a bőrön petechia (finom vérzés) vagy ekhimózis formájában, legfeljebb 2 cm átmérőig. A kiütés fájdalommentes, nincs gyulladásos folyamat jele. Könnyű provokálni megjelenésüket - elegendő az erek minimális sérülése. Szűk ruházat, amelynek varrásai súrlódást okoznak, bármilyen injekciót, kisebb sérülést okozhat - minden okozhat véraláfutást és petechiát.

Minél alacsonyabb a vérlemezke szint a vérben, annál súlyosabb a vérzéses diatézis megnyilvánulásai. Primer thrombocytopenia esetén súlyos vérzés csak akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 50 * 109 / L alatt van. Ha thrombocytopenia fordul elő lázas állapotú fertőző folyamatok hátterében, nagyobb vérlemezkeszám esetén vérzés léphet fel.

A betegség súlyosbodásának első jelei az ismételt orrvérzés. Ezen felül fokozott a nyálkahártya, elsősorban az íny és a szájüreg vérzése. A nők súlyos menstruációt tapasztalnak. Vérzéses diatézissel járó kiütések először a lábakon és a test alsó részének hasi falának elülső felületén fordulnak elő. A betegség előrehaladtával vérzés léphet fel az ízületekben, az emésztőrendszerből, metrorrhagia (méh vérzés) és hematuria (vér a vizeletben).

Minél magasabb a kiütés, annál kedvezőtlenebb a prognózis. A csomagtartó felső része, az arc, különösen a kötőhártya-vérzések a kóros folyamat súlyosbodásának jelei. A legsúlyosabb következmények a retina vérzés, ami látásvesztéshez vezet, és az agy vagy membránjának vérzés (stroke). Mivel a fenti tünetek nem specifikusak és más patológiákat kísérhetnek (például trombocitopathia), akkor vérzéses szindróma és vérlemezkék csökkent vérlemezke kombinációjának fennállása esetén trombocitopénia gyanúját kell feltételezni..

A betegség diagnosztizálása

Az orvosnak össze kell gyűjtenie a legteljesebb kórtörténetét, amelyre gondosan megkérdezi a beteget a múltbeli vérzés előfordulásáról, és hogy ez milyen esetekben történt. A beteget vérzéses diatézis szenvedte-e, milyen gyógyszereket vett be. Különös figyelmet fordítanak az egyidejűleg jelentkező betegségek jelenlétére (amelyek diagnózisát korábban tették meg). Vizuálisan az orvos megbecsüli a beteg állapotát, a vérzés típusát és mértékét, a kiütés lokalizációját, a vérveszteség mennyiségét (súlyos vérzés esetén). Az objektív vizsgálat pozitív tesztet mutat a „csipet”, „gumi” (az erek törékenysége) szempontjából.

A diagnózist laboratóriumi vérvizsgálatok igazolják, amelyek nemcsak a vérlemezkék szintjét, hanem a vérlemezke hisztogramját, az anizocitózis indikátort (a vérlemezke méretének változása) és a vérlemezke számát (a vérlemezke tömegének százaléka a vérmennyiségben) is meghatározzák. Ezeknek a mutatóknak az eltérése jelezhet különféle patológiás folyamatokat, amelyek a testben előfordulnak és thrombocytopeniát okoztak.

Trombocitopénia kezelés

A betegség kezelése közvetlenül azon okokatól függ, amelyek provokálták:

  • a B12-vitamin és a folsav hiányában a megfelelő gyógyszereket írják elő, a vitaminhiány megszüntetésére szolgáló étrend;
  • ha a gyógyszerek szedése eredményeként kialakult trombocitopénia, akkor azokat meg kell szüntetni, és a kezelési rend ezt követő korrekciója szükséges.

A gyermekek primer idiopátiás purpurájával szokásosan betartják a várandós taktikákat, mivel a betegség prognózisa leggyakrabban kedvező, és a remisszió hat hónapon belül fordul elő orvosi kezelés nélkül. Ha a betegség előrehalad (a vérlemezkék 20 ezer / μl-re csökkennek), miközben a vérzéses szindróma növekszik (a kötőhártyában vérzések fordulnak elő, bőrkiütés jelentkezik az arcon), akkor szteroidok (Prednizolon) kinevezését javasolják. Ebben az esetben a gyógyszer hatása már a beadás első napjaiban látható, és egy hét múlva a kiütés teljesen eltűnik. Az idő múlásával a vérlemezkeszám normalizálódik.

Felnőtteknél az idiopátiás thrombocytopenia nagyon különböző. Gyógyszeres kezelés nélkül a gyógyulás gyakorlatilag nem fordul elő. Ebben az esetben a betegeknek prednizonnal történő kezelési tervet is írnak elő, amely általában körülbelül egy hónapig tart. Ha a terápia hatása hiányzik, az orvos immunterápiát végez - immunoglobulinok (Sandaglobulin) intravénás beadását, nagy szteroiddózisokkal párhuzamosan. Ha hat hónapon belül nem jár remisszió, lép lépést kell végezni - a lép eltávolítását. A thrombocytopenia szekunder formáinak kezelése az alapul szolgáló patológia kezelésére, valamint a szövődmények kialakulásának megelőzésére szolgál. Amikor a vérlemezkeszám eléri a kritikus számot, és növekszik a vérzéses szövődmények kialakulásának kockázata, előírták a vérlemezke transzfúziót és a prednizolon kezelést..

Trombocitopénia diéta

Nem dolgoztak ki speciális diétát a trombocitopénia kezelésére. Ha nincsenek más patológiák, az orvosok közös táblázatot javasolnak. Ugyanakkor az ételeknek elegendő fehérjét kell tartalmazniuk, ezért a trombocitopéniával járó vegetarianizmus szigorúan ellenjavallt.

Tilos alkoholtartalmú italok és szintetikus adalékokat - tartósítószereket, színezékeket, ízesítőket stb. Tartalmazó - termékek használata. Ebben az időszakban nem szabad enni fűszeres és fűszeres ételeket, valamint füstölt húsokat. Az ételnek és italnak melegnek kell lennie, de semmiképpen sem forró.

Trombocitopénia (purpura)

A trombocitopénia (purpura) olyan betegség, amelyben a vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb mint 150 000 / mikroliterre csökken. Ennek eredményeként növekszik a vérzés, és lecsökken a kis vérerek vérzésének leállítási folyamata.

A gyermekek és felnőttek trombocitopénia önálló betegség (elsődleges forma) vagy más rendszerek és szervek kóros tüneteinek tünete (szekunder thrombocytopenia). A leggyakoribb probléma az óvodásokban és a 40 év felettieknél fordul elő.

A szervezetben folyó kúra időtartamának kritériuma alapján a betegséget az alábbiak szerint kell besorolni:

  • Fűszeres. Nincs azonnali tünetek, a trombocitopénia hat hónapig nem érinti a szerveket.
  • Krónikus A vérlemezkék csökkentése több mint hat hónapig tart a vérben. A kezelés hosszú, akár két évet is igénybe vehet..

Az okok

A vérlemezkék vérsejtek, nukleáris mentes lapos lemezek, melyek mérete 1-2 mikron. Megakariocitákból (progenitoris sejtekből) képződnek a vörös csontvelőben..

A megakariociták viszonylag nagy sejtek. Hosszú folyamatokkal rendelkeznek, és szinte teljesen tele vannak citoplazmával. Az érés során a folyamatok apró töredékei elmenekülnek és belépnek a véráramba. Ezek vérlemezkék. Tudományos adatok szerint egyetlen donor sejtből 2000-8000 vérlemezke alakulhat ki.

A trombopoietin, a vesékben, a májban és az izmokban képződött proteinhormon felelős a megakariociták fejlődéséért és növekedéséért. A véráramlás révén átkerül a vörös csontvelőbe, ahol megakariociták és vérlemezkék képződését biztosítja. Minél több a vérlemezke, annál inkább gátolja a trombopoietin képződését. Ez lehetővé teszi a vérsejtek számának azonos szinten tartását..

Ha a felsorolt ​​szakaszok bármelyikében hiba fordul elő, akkor a vérlemezkeszám csökken a perifériás vérben. Trombocitopénia alakul ki.

Tekintettel az okokra és a fejlődés mechanizmusára, a betegség különböző formái lehetnek:

  • örökletes;
  • termelő;
  • megsemmisítés;
  • fogyasztás;
  • újraelosztása;
  • tenyésztés.

Örökletes thrombocytopenia

Örökletes trombocitopénia figyelhető meg különböző veleszületett rendellenességekben. Ennek okai a genetikai mutációk:

  • Wiskott-Aldrich-szindróma. Ezt mutációk okozzák, amelyek miatt a vörös agyban nagyon kicsi (1 μm átmérőjű) vérlemezkék képződnek. A rendellenes szerkezet miatt gyorsan (néhány órán belül) elpusztulnak a lépben.
  • May-Hegglin-anomália. Nagyon ritka genetikai patológia, amelynek következtében megszakad a vérlemezkék megakariocitáktól való elválasztásának folyamata. Ennek eredményeként a vérsejtek száma csökken, de méretük óriásivá válik (6-7 mikron). Ezzel párhuzamosan megsértik a fehérvérsejtek képződését (leukopénia).
  • Veleszületett amegakariocitikus thrombocytopenia. Általában a thrombocytopenia e formáját csecsemőknél diagnosztizálják. A vérlemezketermelés megsértésével jár a csontvelőben..
  • Bernard-Soulier szindróma. A gyermek trombocitopénia csak akkor manifesztálódik, ha hibás gént örökölött mind az anyától, mind az apától. A betegség a korai gyermekkorban jelentkezik. Jellemzően funkcionálisan inkonzisztens óriás vérlemezkék (6-8 mikron) képződése, amelyek nem képesek ragaszkodni a sérült érrendszeri falakhoz és egymáshoz kötődni.
  • TAR szindróma. A veleszületett thrombocytopenia nagyon ritka oka, mindkét radiális csont hiányával együtt.

Termelő thrombocytopenia

A produktív thrombocytopenia csoportba tartoznak a vérképző rendszer patológiái, amelyek a vörösvértestekben a vérlemezkék képződésének megsértésével járnak. A betegség okai:

  • Akut leukémia Az őssejtek mutálódnak, számos olyan klón megjelenik, amelyek nem képesek meghatározott funkciókat végrehajtani. Fokozatosan a klónok kiszorítják a vérképzést a vörös csontvelőből. Nem csak a vérlemezkék száma csökken, hanem a leukociták, a limfociták és a vörösvértestek száma is..
  • Myelodysplasztikus szindróma. A csontvelő nem képes elegendő egészséges sejtet előállítani. Hemopoietikus sejtek gyorsan szaporodnak, de érési folyamataik megszakadnak. Ennek eredményeként sok funkcionálisan éretlen sejt képződik (köztük vérlemezkék), amelyek apoptózison mennek keresztül (önpusztulás).
  • Aplasztikus vérszegénység (a test nagyon kevés új vérsejtet termel).
  • Rákos áttétek. A daganatsejtek a rák utolsó szakaszában elhagyják az elsődleges fókuszt, és elterjednek az egész testben. A szövetekre és szervekre építve aktívan szaporodni kezdenek. Ez a vérképző sejtek kiszorulásához vezet a vörös csontvelőből..
  • Myelofibrosis. Az őssejtek mutálódnak, a csontvelőt helyettesítik hegszövet. A májban és a lépben hematopoiesis foci alakul ki (a szervek mérete ennek következtében jelentősen megnő).
  • Sugárzás. Az ionizáló sugárzás romboló hatással van a vörös csontvelő vérképző sejtjeire. Megkezdik a mutációt.
  • Alkoholizmus. Az alkohol elnyomja a vörösvértestekben a vérképződés folyamatait, amelyek miatt a vérlemezkék, a fehérvérsejtek és a vörösvértestek tartalma csökken a vérben.
  • Citosztatikus gyógyszerek. A daganatok kezelésére szolgálnak. Gátolhatják a vérképződést a csontvelőben, amelynek következtében csökken a vérlemezkeszám..
  • Allergiás reakciók bizonyos gyógyszerekkel (diuretikumok, antibiotikumok, antipszichotikumok, görcsoldók és gyulladáscsökkentők, antidiabetikumok).
  • Megaloblasztikus vérszegénység. Fejlessze ki a folsav és a B12-vitamin hiányával.

Trombocitopénia megsemmisítése

A trombocitopénia oka ebben az esetben a vérlemezkék fokozott elpusztulása a lépben (ez lehet a nyirokcsomókban, érrendszerben vagy májban is). A patológiát az alábbiakkal lehet megfigyelni:

  • újszülött thrombocytopenia;
  • Evans-Fisher szindróma;
  • néhány vírusos betegség (vírusos thrombocytopenia);
  • transzfúzió utáni thrombocytopenia;
  • gyógyszeres kezelés (gyógyszer-trombocitopénia);
  • idiopátiás thrombocytopenic purpura.

Ez akkor fordul elő, ha olyan antigének vannak a gyermek vérlemezkék felületén, amelyek nem az anyai vérlemezkékben vannak. Az anyai test által termelt antitestek belépnek az újszülött véráramába és megsemmisítik a vérlemezkéket. A leírt folyamat akár 20 hetet is magában foglalhat a magzati fejlődésben. Ennek eredményeként gyermeke születhet trombocitopéniában..

A szisztémás betegségek következményei - autoimmun hepatitis, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus. Az Evans-Fisher szindróma a relatív jólét hátterében is kialakulhat. Ezután beszéljünk idiopátiás thrombocytopeniaról.

A testben a vírusok aktívan szaporodnak. Az antitestek az érintett sejtek felületén képződnek, és a saját sejtantigének szintén megváltoznak. Az érintett sejteket a lépben elpusztítják. A vírusok, amelyek trombózist okozhatnak, a kanyaró, rubeola, influenza, bárányhimlő.

A transzfúzió utáni thrombocytopenia a vérlemezke tömegének vagy vérének transzfúziójának következménye. Ezeket a lépben kifejezett vérlemezkepusztulás jellemzi. A betegség oka az idegen vérlemezkéknek a szervezetbe jutása a transzfúzió során, amelyekre ellenanyagok alakulnak ki.

Egyes gyógyszerek kötődhetnek a vérsejtek felületén található antigénekhez. Az így létrejött komplexekhez antitestek képződnek, ezért a vérlemezkék elkezdenek lebontani a lépben. A „provokatív” gyógyszerek közül - „kinidin”, „meprobamát”, „klórkinin”, „ranitidin”, „heparin”, „cimetidin”, „gentamicin”, „ampicillin” és mások.

Idiopathiás thrombocytopenic purpura

Az idiopátiás trombocitopén purpurát (más néven autoimmun trombocitopénia vagy esszenciális trombocitopénia néven ismert) a perifériás vérben a vérlemezke-szint éles csökkenése jellemzi. Ebben az esetben a többi vérösszetétel nem sérül.

Az okok

Miért nem fordul elő ez a betegség, nem ismert. Az orvosok az örökletes hajlamról és a következő tényezők negatív hatásairól beszélnek:

  • bakteriális és vírusos fertőzések;
  • oltások;
  • túlzott mértékű napsugárzásnak való kitettség (insoláció);
  • a test általános hipotermiája;
  • néhány gyógyszer (indometacin, furoszemid).

A vérlemezkék felületén molekuláris komplexek - antigének vannak. Ha idegen antigén kerül a testbe, akkor az immunrendszer azonnal elkezdi specifikus ellenanyagok előállítását. Az antigénekkel kölcsönhatásba lépve elpusztítják a sejteket, amelyek felszínén vannak.

Esszenciális trombocitopénia esetén a vérlemezkék antigénjeivel szembeni ellenanyagok termelődnek a lépben. A vérlemezke-membránokra vannak rögzítve, és minthogy jelezzük őket. A lépben történő áthaladáskor a vérsejteket elfogják és megsemmisítik..

A vérlemezkék számának csökkenése miatt a máj intenzívebben kezd termelni őket. A megakariociták érésének és a vérlemezkék képződésének sebessége a vörös csontvelőben jelentősen növekszik. De a csontvelő kompenzációs képessége fokozatosan vékonyodik, és a betegség érezhetővé válik.

Ha a terhesség alatt autoimmun trombocitopéniát diagnosztizálnak, ez azt jelenti, hogy a saját vérlemezkeikkel szembeni ellenanyagok átjutnak a méhlepényen és megsemmisítik a normál magzati vérlemezkéket. Ennek eredményeként egy gyermek beteg lehet.

Trombocitopénia fogyasztás

A vérlemezkék aktiválódnak az érrendszeri ágyban, elkezdi a véralvadási mechanizmus. A vérlemezkék növekvő fogyasztásának következtében a vörös csontvelő aktívan termelni kezdi őket, és ha a patológia okát nem oldják meg időben, vérszintjük kritikus szintre csökken..

Az alakított elemek vezetésének aktiválása:

  • Trombózisos trombocitopén purpura. Ennek oka a vérben nem elegendő mennyiségű prosztaciklin. Ezt az antikoaguláns tényezőt az endotél termelte, és megakadályozza a vérlemezkék összetapadását. Ha szekréciója megszakad, lokális vérlemezke-aktiválás történik, és mikrotubulumok alakulnak ki. Az erek sérültek, intravaszkuláris hemolízis alakul ki.
  • Diszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma. A belső szervek vagy szövetek súlyos károsodásának (fertőzések, égési sérülések, sérülések, műtétek stb.) Miatt jelenik meg, amelynek következtében a vér alvadási rendszere kimerült. Számos vérrög képződik az érrendszerben. Eldugítják a kis ereket, akadályozzák a vese, az agy és más szervek normál vérellátását. Válaszul egy antikoaguláns rendszer aktiválódik, amelynek célja a véráramlás helyreállítása a vérrögök elpusztításával. Az idő múlásával a vér teljesen elveszíti az alvadási képességét. Súlyos belső vérzés fordulhat elő, ami halálos is lehet..
  • Hemolitikus urémiás szindróma. Bélfertőzésekkel, örökletes hajlammal, szisztémás betegségekkel és bizonyos gyógyszerek használatával jár együtt. A baktériumtoxinok felszabadulnak a vérbe. Károsítják az érrendszeri endotéliumot, aktiválják a vérlemezkéket azáltal, hogy a sérült területeken rögzítik őket. Ennek eredményeként mikrotrombik képződnek, zavarodik a belső szervek mikrocirkulációja.

A trombocitopénia újraeloszlása

Általában az összes vérlemezke kb. 30% -a lerakódik a lépben. Egyes betegségek esetén a szerv nagymértékben megnövekszik, amelynek következtében a képződött vér elemek akár 90% -a lerakódik benne. A betegséget a máj cirrózisa, szisztémás lupus erythematosus, fertőzések, daganatok, alkoholizmus okozhatják..

Tenyésztési trombocitopénia

Olyan betegekben fejlődik ki, akik nagy mennyiségű plazmát, folyadékot, vörösvértestet, plazmapótlót kapnak, a vérlemezkék kompenzálása nélkül. Ennek eredményeként az utóbbi koncentrációja olyan szintre csökken, hogy még a raktárból való felszabadulásuk sem képes támogatni a koagulációs rendszer normál működését..

Trombocitopénia - a betegség okai és tünetei. Trombocitopénia terhesség alatt

A webhely referenciainformációt nyújt kizárólag információs célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete alatt kell végezni. Minden gyógyszer ellenjavallt. Szakértői konzultáció szükséges!

Mi a trombocitopénia??

A trombocitopénia olyan kóros állapot, amelyet a vérlemezkék (vörösvértestek) számának csökkenése a véráramban 140 000 / μl-re és alatti (normál 150 000 - 400 000 / μl).

Morfológiai szempontból a vérlemezkék egy megakariocitikus citoplazma apró töredékei, amelyeknek nincs magja. Ezek a legkisebb vérelemek, amelyek egy megakariocitából származnak, a legnagyobb sejt prekurzorból..

Vörösvértesteket képeznek az anyasejt szakaszok elválasztásával a vörös csontvelőben. Ezt a folyamatot nem értik jól, de ismert, hogy ellenőrizhető - a vérlemezkék iránti fokozott kereslet mellett a képződési sebesség hirtelen növekszik..

A vérlemezke élettartama viszonylag rövid: 8-12 nap. A régi degeneratív formákat felszívják a szöveti makrofágok (a vörös vérlemezkék kb. Fele védi életciklusát a lépben), újak pedig a vörös csontvelőből származnak.

A mag hiányában a vérlemezkéknek számos érdekes tulajdonsága van. Például képesek az aktív irányított améba-szerű mozgásra és a fagocitózisra (idegen elemek felszívódására). Így a vérlemezkék részt vesznek a helyi gyulladásos reakciókban..

A külső vérlemezkemembrán különleges molekulákat tartalmaz, amelyek felismerik az erek sérült területeit. A kapilláris károsodása után a vérlemez tapad az érintett területhez, élő tapasz formájában integrálódva az ér belsejébe. Ezért a vérlemezkeszám csökkenésével több kis pontú vérzés fordul elő, úgynevezett diapedetikus.

A vérlemezkék legfontosabb funkciója azonban az, hogy vezető szerepet játszanak a vérzés megállításában:

  • képezzen elsődleges vérlemezke dugót;
  • azonosítsa a hajó szűkítéséhez hozzájáruló tényezőket;
  • részt vesznek a véralvadási faktorok komplex rendszerének aktiválásában, ami végül fibrinrög kialakulásához vezet.

Ezért jelentős thrombocytopenia esetén életveszélyes vérzés lép fel.

A thrombocytopenia okai és patogenezise

A vérlemezkeképződés csökkentése a vörös csontvelőben

A vörösvértestekben a csökkent vérlemezkeképződéshez kapcsolódó thrombocytopenia viszont a következő csoportokra osztható:

  • a csontvelő megakariocita csíra hypoplasia-jával járó thrombocytopenia (a vérlemezke prekurzor sejtek nem képződnek elégségesen);
  • trombocitopénia, amely nem hatékony trombocytopoiesissel jár (ilyen esetekben normális, vagy akár megnövekedett számú progenitoris sejt képződik, azonban egyik vagy másik ok miatt a megakariocitákból a vérlemezke képződés károsodik);
  • a vörös csontvelő megakariocita csíra metaplasiájával (szubsztitúcióval) járó thrombocytopenia.

Megakariocitikus vörös csontvelő növekedés hipoplazia (a vérlemezke prekurzor sejtek nem termelődnek eléggé)
A megakariocita csíra hipoplaziájáról azt mondják, hogy azokban az esetekben, amikor a csontvelő nem képes a vérlemezkék 10–13% -ának napi pótlására (ilyen gyors pótlás szükségessége a vérlemezkék rövid élettartamához kapcsolódik).

A megakariocita csíra hypoplasia leggyakoribb oka az aplasztikus anaemia. Ebben a betegségben az összes vérképző sejt (a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék prekurzorai) teljes hipoplazia fordul elő.

Számos gyógyszer okozhat csontvelő hypoplasia kialakulását a thrombocytopenia kialakulásával, például: kloramfenikol, citosztatikumok, pajzsmirigyellenes gyógyszerek, aranykészítmények.

A drogok hatásmechanizmusa eltérő lehet. A citosztatikumok közvetlen gátló hatást gyakorolnak a csontvelőre, és a levomecitin csak idioszinkrázia esetén okozhat trombocitopénia kialakulását (a csontvelő ezen antibiotikummal szembeni fokozott érzékenysége)..

Kísérleti bizonyítékok igazolják a megakariocita csíra gátlását alkohol hatására. Ilyen esetekben a trombocitopénia nem éri el rendkívül alacsony számot (100 000 / μl-ig), nem kíséri súlyos vérzést, és az alkoholfogyasztás teljes beszüntetése után 2-3 nappal eltűnik..

Ami a fertőzéseket illeti, a megakariocita csíra hipoplaziatáját leggyakrabban vírusok okozzák. Leírták az élő kanyaró vakcinával történő oltás utáni átmeneti thrombocytopenia eseteit. A megakariocita csíra gátlása néha mumpszvírust (mumpsz), hepatitis A, B és C vírust okoz.

Az emberi immunhiányos vírus közvetlen citopátiás hatást gyakorol a megakariocitákra is. A HIV-fertőzött betegeknél gyakran súlyos thrombocytopenia-termékek alakulnak ki.

Időnként az általános bakteriális vagy gombás fertőzések (szepszis) válhatnak a megakariocita csíra gátlásának okaivá. Az ilyen komplikációk leggyakrabban gyermekkorban alakulnak ki.

Az elhúzódó hipoxia a megakariocita csíra és az enyhe trombocitopénia gátlásához is vezethet..

A veleszületett megakariocita hipoplazia általában súlyos örökletes betegségek, például Fanconi vérszegénység (alkotmányos aplasztikus vérszegénység) stb. Következménye..

A veleszületett amegakariocitikus thrombocytopenia, amelyet a megakariocitikus csontvelő növekedésének izolált léziója jellemez, rendkívül ritka. Ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulása korán alakul ki, de enyhe.

A megszerzett izolált amegakariocitikus trombocitopén purpura szintén ritka betegség, amelynek fejlődésének mechanizmusát még nem vizsgálták..

Nem hatásos thrombocytopoiesis, mint a thrombocytopenia oka (károsodott vérlemezke képződés a progenitor sejtekből)
A trombocitaképződés gátlását a progenitor sejtekből több tényező is okozhatja..

Az ilyen típusú thrombocytopenia egyik oka lehet a trombopoietin veleszületett hiánya, amely anyag megakadályozza a vérlemezkék képződését a megakariocitákból. Manapság ez a patológia felismerhető a vér trombopoietin szintjének meghatározásával..

Az inaktív thrombocytopoiesis a megaloblasztikus vérszegénységre (B-vitaminhiányhoz kapcsolódó vérszegénység) jellemző12 és / vagy folsav hiány). Ilyen esetekben a vitaminhiány miatt a vérlemezek normális kialakulása zavart. A trombocitopénia eltűnik a vitaminterápia kinevezése után.

A thrombocytopoiesis súlyos vashiányos vérszegénység esetén romlik, mivel a vérlemezkék kialakulásához és a B-vitamin felszívódásához szükséges a vér normál szintje a vérben.12 vérképző sejtek.

Ezen túlmenően a trombocytopoiesis megsértését vírusos fertőzések, krónikus alkoholmérgezés, valamint egyes veleszületett betegségek, amelyekben a trombocytopenia kombinálódhat trombocytopathiával (hibás vérlemezkék kialakulása)..

Ilyen veleszületett betegségek közé tartozik a ritka autoszomális domináns May-Hegglin-rendellenesség, a Bernard-Soulier és a Viskot-Aldrich szindróma stb..

Megaplazia (degeneráció) egy megakariocita csíra a vörös csontvelőben, mint a thrombocytopenia oka
A megakariocita csíra metaplasiája leggyakrabban a következő kóros állapotokban fordul elő:
1. A rák legutóbbi stádiumai (csontvelő pótlása áttétekkel).
2. A vérrendszer onkológiai betegségei (helyettesítése tumorsejtekkel):

  • leukémia;
  • myeloma;
  • limfómák.
3. Myelofibrosis (a vörös csontvelő pótlása rostos szövettel).
4. Sarcoidosis (helyettesítés specifikus granulómákkal).

Ilyen esetekben a hematopoietikus szövet minden baktériuma szenved, melyet pancytopenia (a vér celluláris elemeinek - a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék - számának csökkenése) manifesztálja..

Megnövekedett vérlemezke-fogyasztás (pusztítás)

A trombocitopénia leggyakoribb oka a vérlemezke gyors megsemmisítése. A vérlemezkék fokozott fogyasztása rendszerint csontvelő hiperpláziához, a megakariociták számának növekedéséhez és ennek következtében a vérlemezkék képződésének növekedéséhez vezet. Amikor azonban a pusztulási arány meghaladja a vörös csontvelő kompenzációs képességeit, thrombocytopenia alakul ki..

A trombocitopénia megsemmisítése immunológiai és nem immunológiai mechanizmusokra osztható..

Vérlemezke-megsemmisítés antitestek és immunkomplexek által (immun thrombocytopenia)
A normál vérsejt-termeléssel rendelkező egyének trombocitopénia legtöbbször a vérlemezkék elpusztulásának oka, különféle immunmechanizmusok hatására. Ebben az esetben trombocitaellenes antitestek képződnek, amelyek speciális immunológiai vizsgálattal kimutathatók.

A következő tünetek kivétel nélkül minden immunhiányos thrombocytopenia esetében:

  • súlyos vérszegénység és leukopénia hiánya;
  • a lép mérete a normál határokon belül vagy kissé megnövekedett;
  • a vörös csontvelő megakariocitáinak számának növekedése;
  • vérlemezke várható élettartama.

Ezenkívül a fejlõdés típusa szerint az immunológiai thrombocytopenia három csoportját különböztethetjük meg:
1. Izoimmun - alloantitestek (egy másik szervezet vérlemezke antigénjei elleni antitestek) előállítása miatt.
2. Autoimmun - autoantitestek (a test vérlemezke antigénjei elleni antitestek) előállítása miatt.
3. Immun - gyógyszer által kiváltott.

Immun thrombocytopenia, amely akkor fordul elő, amikor az idegen vérlemezkék belépnek a testbe
Az izoimmun thrombocytopenia akkor fordul elő, amikor az idegen vérlemezkék belépnek a testbe (vérátömlesztés, terhesség). A patológiák ebbe a csoportjába tartoznak az újszülöttkori (csecsemő) alloimmun trombocitopén purpura, a transzfúzió utáni purpura és a betegek refrakter (rezisztencia) a vérátömlesztés ellen.

Újszülött alloimmun thrombocytopenic purpura (NATP) fordul elő az anya és a gyermek antigén összeférhetetlenségével a vérlemezke antigéneken, úgy, hogy az anyai antitestek, amelyek elpusztítják a magzati vérlemezkéket, belépnek a magzati vérbe. Ez egy meglehetősen ritka patológia (1: 200 - 1: 1000 eset), amelynek súlyossága az anya immunválaszának erősségétől függ..

Az anya és a magzat Rh-faktorral való összeférhetetlenségével ellentétben a NATP az első terhesség alatt kialakulhat. Időnként a magzati thrombocytopenia már a magzati fejlődés 20. hetében jelentkezik.

A patológia általános petehiás kiütéssel (pontos vérzés) jelentkezik a bőrön és a nyálkahártyákon, kréta (kátrányos széklet, belső vérzést jelezve), orrvérzés. A gyermekek 20% -ánál sárgaság alakul ki. Különös veszélyt jelentenek az intracerebrális vérzések, amelyek minden harmadik NATP-ben szenvedő gyermeknél kialakulnak.

A transzfúzió utáni trombocitopén purpura 7-10 nappal a vér vagy a vérlemezke tömeg transzfúziója után alakul ki, és súlyos vérzéssel, vérzéses bőrkiütéskel és a vérlemezkeszám katasztrofális csökkenésével (legfeljebb 20 000 / μl-ig) alakul ki. Ennek a rendkívül ritka szövődménynek a kialakulásának mechanizmusát még nem vizsgálták..

A vérlemezkék transzfúziójának refrakciós képessége (érzéketlenség) rendkívül ritkán alakul ki a vérlemezkéket tartalmazó vérkészítmények ismételt transzfúziójával. Sőt, a vérlemezkék száma a betegekben állandóan alacsony marad, annak ellenére, hogy a donor vérlemezek beérkeztek.

Autoimmun thrombocytopenia
Az autoimmun thrombocytopenia a korai vérlemezke halálhoz kapcsolódik, amelyet a testének vérlemezkéire kifejlesztett antitestek és immunkomplexek hatása okoz. Ebben az esetben az elsődleges (idiopátiás, ismeretlen etiológiájú) és a szekunder (ismert okok által okozott) autoimmun trombocitopénia megkülönböztethető.

Az elsődleges akut és krónikus idiopátiás autoimmun trombocitopén purpura. Másodlagos - sok olyan betegség, amelyben a vérlemezek autoantitestei fordulnak elő:

  • nyirokszövet rosszindulatú daganata (krónikus lymphocytás leukémia, limfómák, lymphogranulomatosis);
  • szerzett autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-Fisher szindróma);
  • a kötőszövet szisztémás autoimmun betegségei (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
  • szervspecifikus autoimmun betegségek (autoimmun hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, autoimmun pajzsmirigygyulladás, ankilozáló spondilitisz);
  • vírusos fertőzések (rubeola, HIV, herpes zoster).

Külön külön, általában, a gyógyszerek szedésével járó autoimmun trombocitopénia elkülönítése. Az ilyen patológiás immunválaszt kiváltó gyógyszerek felsorolása elég hosszú:
  • Az ampicillin
  • Aszpirin;
  • Penicillin;
  • Biseptolum;
  • rifampicin
  • gentamicin;
  • Heparin;
  • Heroin;
  • Morfin;
  • ranitidin;
  • A cimetidin;
  • furoszemid
  • Cephalexin és mások.

Ezt a patológiát egy határozott vérzéses bőrkiütés jellemzi. A betegség gyógyul a gyógyszer abbahagyása után.

A vérlemezke pusztulásának nem immunis okai
Először is, a vérlemezke megnövekedett pusztulása olyan betegségek esetén fordulhat elő, amelyek az erek belső bélésének állapotának megsértésével járnak, mint például:

  • szívhibák;
  • posztoperatív változások (mesterséges szelepek, szintetikus érrendszeri áttörések stb.);
  • súlyos ateroszklerózis;
  • érrendszeri áttétek.

Ezen túlmenően, a fogyasztás trombocitopénia kialakul intravaszkuláris véralvadási szindrómával, égési betegséggel, magas légköri nyomás vagy hipotermia tartós kitettségével.

A vérlemezkeszám csökkenése súlyos vérvesztéssel és hatalmas transzfúziókkal is megfigyelhető (nagyszámú oldat intravénás infúziójával - úgynevezett hígító trombocitopénia)..

Vérlemezke eloszlási rendellenesség

Általában a véráramban lévő aktív vérlemezkék 30-45% -a lépben helyezkedik el, amely egyfajta vérlemez-készlet. A megnövekedett vérlemezkék-igény miatt a vérlemezkék kilépnek a depóból és belépnek a véráramba..

A lép jelentős növekedésével járó betegségek esetén a vérlemezkék száma a raktárban jelentősen növekszik, és egyes esetekben elérheti a 80-90% -ot.

A vérlemezkék hosszú késleltetésével a depóban idő előtt elpusztulnak. Tehát az idő múlásával a trombocitopénia eloszlása ​​megsemmisítő trombocitopéniához fordul.

Leggyakrabban ez a fajta thrombocytopenia fordul elő a következő betegségeknél:

  • májcirrózis portális hipertónia kialakulásával;
  • a vérrendszer onkológiai betegségei (leukémia, limfóma);
  • fertőző betegségek (fertőző endokarditisz, malária, tuberkulózis stb.).

Általános szabály, hogy a lép jelentős növekedésével pancytopenia alakul ki (a vér összes celluláris elemének száma csökken), és a vérlemezkék kisebbek lesznek, ami elősegíti a diagnózist.

Osztályozás

Így az alkoholizmusban a trombocitopénia az alkoholnak a csontvelőre gyakorolt ​​közvetlen gátló hatásáról, a megakariocita csíra hypoplasia kialakulásával, valamint a vérlemezkék képződésének megsértésével származik a sejtekből. Portális hipertóniával járó alkoholos májcirrhosis kialakulása esetén splenomegália fordul elő (a lép jelentős növekedése), ami a trombocitopénia újraelosztásához vezet.

Malignus daganatok esetén a thrombocytopenia oka lehet:

  • egy megakariocita csíra elmozdulása tumorsejtek által;
  • csontvelő szuppresszió toxinokkal;
  • vérlemezke autoantitestek képződése immundestrukciós thrombocytopenia kialakulásával;
  • megnövekedett lép a thrombocytopenia újraelosztásának előfordulásával.

A trombocitopénia a HIV-fertőzés egyik legkorábbi jele. Ezenkívül a vérlemezkeszám csökkenését mind a vírusok közvetlen gátló hatása a megakariocita csírasejtekre, mind az autoimmun reakciók okozza. És súlyos fertőző szövődményekkel - előrehaladott AIDS és a lép megnövekedett állapotában a trombocitopénia újraelosztása kialakulásával.

Az egyszerűbb lehetőségek kidolgozásakor figyelembe veszik a kórokozói osztályozás hátrányait.

Így az összes thrombocytopenia primer és szekunder (tüneti) tünetekre oszlik. Az elsődleges betegségek között szerepelnek független kóros betegségek (idiopátiás trombocitopén purpura), és a másodlagos esetek azok, amikor a trombocitopénia az alapbetegség szövődménye (trombocitopénia leukémiával, májcirrózis, HIV-fertőzés stb.).

Ezenkívül vannak veleszületett (újszülöttkori alloimmun trombocitopén purpura) és szerzett (akut vagy krónikus idiopátiás thrombocytopenic purpura) trombocytopenia is..

Tünetek

A trombocitopénia okától függetlenül a vérlemezkék számának csökkenése a vérben az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  • hajlam az intradermális vérzésre (purpura);
  • ínyvérzés;
  • nehéz menstruáció nőkben;
  • orrvérzés;
  • gyomor-bél vérzés;
  • belső vérzés.

Meg kell jegyezni, hogy ezek a tünetek nem specifikusak, és más patológiák esetén is előfordulhatnak. Például thrombocytopathiákkal (degeneratív vérlemezkék képződése), mikrovaszkuláris érrendszeri megbetegedésekkel, ideértve a C-vitaminnal (skorbut) járókat is.

Ezért a trombocitopénia csak azokban az esetekben tárgyalható, amikor a vérzéses szindrómát a vérlemezkeszám csökkenése kíséri..

A thrombocytopenia fokai

A thrombocytopenia tüneteinek súlyossága a vérlemezke-szint csökkenésének mértékétől függ. Tehát, ha a vérkoncentrációjuk meghaladja a 30 000–50 000 / μl-t, akkor a betegség szubklinikusan is előfordulhat.

Ilyen esetekben nőknél hajlamosak lehetnek orrvérzésre, hosszabb és erőteljes menstruációra, valamint kisebb mértékű károsodással járó intradermális vérzések kialakulására..

Tehát a betegség enyhe fokát gyakran véletlenül észlelik, a vérkép rutinszerű vizsgálatának vagy más betegségek vizsgálatának során.

Mérsékelt thrombocytopenia (20 000 - 50 000 / μl) esetén jellegzetes vérzéses bőrkiütés jelentkezik - purpura, amely a bőrön és a spontán módon fellépő látható nyálkahártyákon többszörös kis vérzés..

Ha a vérlemezkék szintje a vérben 20 000 / μl alá esik, akkor súlyos gyomor-bél vérzés és vérzés alakulhat ki a belső szervekben.

Primer thrombocytopenia. Idiopátiás autoimmun trombocitopén purpura

Az idiopátiás autoimmun trombocitopén purpura (ITP) egy autoimmun betegség, amelyet a vérlemezkék pusztulása autoantitestek hatására jellemez. Sőt, a vérlemezkék termelése a csontvelőben normális vagy megnövekedett. A patológia oka ismeretlen..

A betegség lefolyásának akut és krónikus formái vannak. Az akut forma gyermekekre jellemző, krónikus - felnőttekre. A betegség akut formában nem haladhatja meg a 6 hónapot.

Primer thrombocytopenia gyermekeknél. Akut idiopátiás autoimmun trombocitopén purpura
Az akut idiopátiás thrombocytopenicus purpura (akut ITP) leggyakrabban 2-6 éves korú gyermekeknél, 2 - 4 héttel a vírusfertőzés (ritkábban oltás) után alakul ki. Ebben a korban a betegség azonos gyakorisággal fordul elő fiúkban és lányokban. A pubertás ideje alatt a lányok azonban kétszer gyakrabban szenvednek be.

A folyamat rendszerint gyorsan kezdődik. A vérzéses szindróma gyorsan, gyakran hirtelen alakul ki. A purpura jellegzetes jellemzői gyermekeknél:

  • polikróm (szó szerint "többszínű") - különböző színű vérzések, a vörös és a zöldes szín között, megtalálhatók a bőrön;
  • polimorfizmus - vannak mind point (petechiae), mind nagyobb elemek (ecchymoses);
  • aszimmetria;
  • az előfordulás spontaneitása (új elemeket észlelnek alvás után reggel).

Az akut ITP tipikus tünete a vérzés (orr, egy eltávolított fog lyukából, pubertás lányoknál - méh). Súlyos esetekben melena (kátrányos ürülék, jellemző a gyomor-bélrendszeri vérzésre), esetenként szabad szemmel látható hematuria (vizelettartalom a vizeletben). Posthemorrhagiás anaemia később alakulhat ki.

A belső szervek és az agy vérzése viszonylag ritka (az esetek 2–4% -a). A súlyos szövődmények előidézői lehetnek a szájnyálkahártyán fellépő kiütés, erőteljes vérzés és retina vérzések..

A gyermekek körülbelül 10% -ánál jelentkezik közepes lépsejtek (megnövekedett lép). A testhőmérséklet egyidejű betegségek nélkül normális.

Az akut ITP időtartama 4-6 hét, ritkábban - legfeljebb 6 hónap. A betegség akut formájának előrejelzése általában kedvező. Az spontán remissziót az esetek 80% -ában figyelték meg.

A betegek egy részén azonban az akut ITP krónikusvá válik. A betegség ezen lefolyásának prediktív tényezői a következők:

  • vérzési hajlam, amelyet legalább hat hónapig megfigyeltek a válság kezdete előtt;
  • A válság „oktalan megjelenése”;
  • krónikus fertőzés gócok jelenléte a betegben;
  • limfocitikus reakció a csontvelőben;
  • súlyos és tartós vérzés általános purpurával kombinálva, ellenálló a folyamatban lévő kezeléssel;
  • akut autoimmun idiopátiás trombocitopén purpura kialakulása lányoknál pubertás idején.

Gyermekek és serdülőknél spontán remissziók is előfordulhatnak a betegség krónikus formájában. Ellenkező esetben krónikus idiopátiás thrombocytopenic purpura fordul elő gyermekeknél, valamint felnőtteknél is.

Primer thrombocytopenia felnőttekben. Krónikus idiopátiás autoimmun trombocitopén purpura
Krónikus idiopátiás thrombocytopenic purpura (krónikus ITP) alakul ki, általában 20–40 éves korban. A nők sokkal gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak (a férfiak és a nők aránya a betegek körében: 1,2-3).

A betegség fokozatosan alakul ki. Ebben az esetben a provokáló tényező általában nem azonosítható. Egyes szerzők rámutatnak a kapcsolatra a krónikus fertőzés (krónikus mandulagyulladás) gócokkal, bizonyos vegyi anyagokkal (festékek, nitro-zománcok, peszticidek) való hosszantartó kapcsolattartással..

A betegség hosszú ideig szubklinikai formában alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható. Fokozatosan alakul ki a vérzéses szindróma, amely eltérő súlyosságú lehet: az egyes véraláfutásoktól és a petechialis (pont) intradermális vérzéstől a súlyos vérzésig (hemoptysis, véres hányás, véres hasmenés, látható vér a vizeletben).

A bőr vérzése általában a csomagtartó és a végtagok előlapján található. Gyakran megjelennek az injekció beadásának helyén. Az arc bőrén, az ajkak kötőhártyáján és nyálkahártyáján végzett vérzések a betegség súlyos lefolyását jelzik.

Rendkívül súlyos esetekben a retina és az agy vérzése fordul elő, súlyos vérszegénység alakul ki. A szájüreg nyálkahártyáján található vérzéses vezikulák és bullae (vérrel töltött vezikulumok és hólyagok) az agyi vérzés előidézője lehet..

A spontán öngyógyulás felnőtteknél rendkívül ritka.

Trombocitopénia terhesség alatt

Terhesség alatt a trombocitopénia a nők 7% -ánál fordul elő, és általában az utolsó trimeszterben alakul ki. Ebben az esetben a vérlemezkék száma leggyakrabban 100 000 - 150 000 / μl-ra csökken, így a klinikai tünetek nem figyelhetők meg. A terhes nőknek csak 1% -ánál fordul elő 100 000 / μl alatti trombocitopénia.

Ennek a patológiának a kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. Feltételezzük, hogy ilyen esetekben mind a nem immun (az ösztrogén trombocitopénikus hatása), mind az immun mechanizmusok (autoantitestek képződése a vérlemezekre) kialakulhatnak.

A terhesség alatt fellépő immunhiányos thrombocytopenia káros lehet a csecsemő egészségére, mivel az ellenanyagok átjuthatnak a placentán, és a vérlemezkék elpusztulását idézhetik elő a magzatban..

A terhes nők trombocitopénia legtöbb esetben azonban a prognózis kedvező mind az anya, mind a gyermek számára. Kivétel a trombocitopénia és az eclampsia..

Az eklampsia thrombocytopenia esetén fordul elő a nők 10-35% -ánál, és a késői gesztosis súlyos eseteiben a vérlemezkeszám csökkenését figyelték meg. A súlyos szövődmények gyakran sürgősségi beavatkozást igényelnek..