Dilated cardiomyopathia

Mi a dilatált kardiomiopátia (DCMP), hogyan manifesztálódik és kezelhető? Ezt a patológiát a kamrai üregek kitágulása (sprain, elvékonyodás) és a szisztolés diszfunkció (csökkent szívizom-összehúzódás) jellemzi. A kamrák kibővülésével a szívizom térfogata változatlan marad. Hosszú ideig a betegség a páciensnél észrevétlenül folytatódhat, vagy nem specifikus tünetekkel nyilvánulhat meg, amelyeket gyakran az általános rossz közérzetnek tulajdonítanak. Eközben a betegség előrehalad és gátolja a szívműködést. Ennek eredményeként a betegnek súlyos szövődményekkel kell szembenéznie: szívelégtelenség, ödéma, aritmia, vérrög embolia, hirtelen halál.

Ne hagyatkozzon az öngyógyuláson, ha rossz közérzetet, torokfájást, szédülést vagy légzési elégtelenséget aggódik. Az ABC Klinika orvosai megvizsgálnak, kórtörténetet gyűjtenek és diagnózist írnak fel a DCMP diagnózisának tisztázása érdekében. A vizsgálat eredményei alapján kidolgozzák az egyedi kezelési rendet. Minél hamarabb fordul a szakemberekhez, annál nagyobb az esélye a szívműködés helyreállítására és a visszafordíthatatlan következmények kialakulásának megelőzésére.

A patológia kialakulásának mechanizmusa

Bizonyos tényezők hatására csökken a működő cardiomyocyták száma. Ez a szívkamrák nyújtásához, a szívizom pumpáló funkciójának romlásához vezet.

A szívszerkezetben a patológia kialakulásának folyamatában vérfelhalmozódás figyelhető meg - a fal megnyújtása és a szív összehúzódásának csökkenése miatt nem kerül ki teljesen. Stagnáló folyamatok fordulnak elő, amelyek tovább provokálják a thromboemboliás szindrómát. A szív mérete növekszik, a működő sejtek rétege vékonyabbá válik, az izomszövet megfeszül, a szívteljesítmény csökken. Ez befolyásolja az összes testrendszer működését. Szív-elégtelenség, ischaemia, szöveti disztrofia és egyéb szövődmények alakulnak ki. Kezelés nélkül a patológia hirtelen halálos kimenetelűvé válik..


Vegye figyelembe, hogy az első klinikai manifesztációk visszafordíthatatlan következményekkel történő kialakulásának pillanatától 5-15 év telik el.

A kamerák bővítésének okai

A kóros kardiomiopátia multifaktorális betegség. Úgy gondolják, hogy a súlyosbodott öröklődés befolyásolhatja ennek a patológiának a kialakulását. Az esetek kb. 25% -ában a betegséget genetikai rendellenességek vagy veleszületett szívhibák (dilatált primer kardiomiopátia) okozzák..

Másodlagos dilatált cardiomyopathia más patológiák hátterében alakul ki: szerzett szívhibák (rossz szokások által kiváltott, múltbeli betegségek), érrendszeri betegségek, toxikus hatások (gyógyszerek, gyógyszerek, alkohol), anyagcsere-rendellenességek (éhezés, anorexia, rossz táplálkozás miatt), autoimmun kórosok, fertőző elváltozások szervezet.

Tünetek

A kardiomiopátia dilatáció lassan alakul ki, a tünetek évekig nem zavarhatják. Ritkábban a patológia szubakut formában nyilvánul meg, például fertőzések után. A betegség pathognomoniás tünetei a következők: szívelégtelenség, aritmia, károsodott vezetőképesség, véredények véralvadása.

A bal kamra károsodása légszomjat vált ki kis terheléssel, fáradtságot az abban megnövekedett diasztolés nyomás és csökkent szívteljesítmény miatt. A jobb kamra diszfunkció a szövetek duzzanatát és a nyaki vénák duzzanatát okozza.

A klinikához tartozik még:

  • angina rohamok;
  • az nasolabialis háromszög cianózisa, az arc általános sápadtsága;
  • fokozott izzadás;
  • szinkopális körülmények;
  • fejfájás;
  • érzelmi labilitás.

Diagnostics

A specifikus klinikai megnyilvánulások hiánya miatt, amelyek egyértelműen jellemeznék ezt a betegséget, a diagnózis nehéz. E tekintetben az ABC Klinika szakemberei átfogó és alapos vizsgálatot végeznek a betegség más patológiáktól való megkülönböztetésére.

A dilatált kardiomiopátia (dilatált kardiomiopátia) diagnosztizálásához az orvosoknak szüksége lehet a következő vizsgálatok eredményeire:

  1. Auscultatory adatok (kimutatott pulzusszám, galop ritmus, tricuspid murmák, mitralis regurgitáció, gyors légzés, zihálás a tüdőben).
  2. EKG (a DCMP diagnosztizálásával túlterhelés tünetei, valamint a bal kamra és a pitvar térfogatának növekedése, csökkent vezetési képesség, pitvarfibrilláció, BLNG, atrioventrikuláris blokk).
  3. Holter monitorozás (aritmiák kimutatására, a repolarizációs folyamatok dinamikájának kiértékelésére).
  4. Ehokardiográfia (segít kizárni a szívelégtelenség egyes lehetséges okait).
  5. Röntgen (tüdő hypertoniás tünetek, szívméret növekedése, pericarditis.

Az MRI, a szcintigráfia, a pozitron-emissziós tomográfia segít felmérni a szívizom szerkezeti változásait, valamint kontraktilitását..

Kezelés

Ha a patológia másodlagos, akkor etiotropikus kezelésre, azaz a betegség kiváltó okának kiküszöbölésére van szükség. A terápia célja a kóros folyamat előrehaladásának megállítása is. Szükség van a szívelégtelenség manifesztációinak, aritmiáknak, a fokozott vérkoagulációnak a korrigálására.

A tágult kardiomiopátia kezelése gyakran konzervatív és magában foglalja:

  1. Antiaritmiás szerek.
  2. Vérnyomást csökkentő gyógyszerek (diuretikumok, ACE-gátlók, béta-blokkolók).
  3. Vénás értágítók (a jobb szív véráramának csökkentése érdekében).
  4. Antitrombotikus szerek a véráramlás normalizálására és a trombózis megelőzésére.
  5. Sztatinok (a koleszterin csökkentésére és az atherosclerosis megelőzésére).
  6. Multivitaminok.
  7. Cardioprotectors.

A betegeknek ágya pihenésre, csökkent víz- és sófogyasztásra, a rossz szokások teljes kiküszöbölésére, étrend-korrekcióra is szükségük van (a napi menü dúsítása vitaminokkal, ásványi anyagokkal, fehérjékkel). A műveletet szigorúan az utasítások szerint hajtják végre. Ez lehet a szívritmus-szabályozó felszerelése, protetika, transzplantáció stb. A kezelés minden esetben egyedi.

Oddsok és komplikációk

A tágult kardiomiopátia prognózisa a diagnózis időszerűségétől és a kezelés megfelelőségétől függ. Ha a patológiát korai stádiumban észlelik, akkor a hosszú élet teljes esélye nagy. Ha a betegség kifejezett megnyilvánulásait figyelmen kívül hagyjuk, a prognózis rossz. Orvosi ellátás nélkül a halál kockázata a következő néhány évben 70% -ra emelkedik.

A szövődmények (kardiogén sokk, szívroham, több szerv elégtelenség, stroke, vérrög embolia) kialakulásának megelőzése érdekében forduljon az ABC klinikához a szívbetegség legkisebb gyanúja esetén. Valódi szakemberek kezébe fog kerülni, akik a lehető leghamarabb elvégzik a szükséges vizsgálatot, felállítják a kitágult kardiomiopátia helyes diagnózisát és kidolgozzák az egyedi kezelési rendet.

Dilated cardiomyopathia

Orvosi szakértői cikkek

A dilatált cardiomyopathia olyan szívizom-rendellenesség, amely szívelégtelenséghez vezet, amelyben a kamrai dilatáció és a szisztolés diszfunkció dominál.

A kitágult kardiomiopátia tünetei közé tartozik a légszomj, a fáradtság és a perifériás ödéma. A diagnózis klinikai eredményeken, mellkas radiográfián és echokardiográfián alapul. A dilatált kardiomiopátia kezelésének célja az ok megszüntetése, szükség lehet szívátültetésre.

A kitágult kardiomiopátia epidemiológiája

A tágult kardiomiopátia előfordulási gyakorisága 5-7,5 eset / 100 000 lakosság / év. A férfiakban 2-3-szor gyakrabban fordul elő, különösen 30-50 éves korban). Ez a betegség az esetek 30% -ában krónikus szívelégtelenséget is okoz. Az összes típusú kardiomyopathia között a DCMP 60%.

A dilatált cardiomyopathia okai

A dilatált cardiomyopathia (DCMP) számos ismert és valószínűleg felismerhetetlen okból származik. A leggyakoribb ok a diffúz koszorúér-betegség (CHD), a közös ischaemiás myopathiával. Több mint 20 vírus okozhat kitágult kardiomiopátiát. A mérsékelt térségekben a Coxsackie B vírus a leggyakoribb. Közép- és Dél-Amerikában a leggyakoribb ok a Trypanosoma cruzi által okozott Chagas-kór. Az áttételes kardiomiopátia egyre inkább előfordul az AIDS-es betegek körében. Egyéb okok lehetnek a toxoplazmózis, a tirotoxikózis és a beriberi. Számos mérgező anyag, különösen alkohol, különféle szerves oldószerek és bizonyos kemoterápiás gyógyszerek (például doxorubicin) okoznak szívkárosodást..

A legtöbb esetben e betegség etiológiája ismeretlen, de az elsődleges dilatált cardiomyopathia kialakulásában jelenleg nagy figyelmet szentelnek három pontra:

  • családi és genetikai tényezők;
  • átvitt vírusos szívizomgyulladás;
  • immunológiai rendellenességek.

Az idiopátiás dilatált kardiomiopátia kialakulásának genetikai tanulmányainak egyharmadában meghatározásra kerül egy családi hajlam, amelyben az autoszomális domináns öröklés (autoszomális domináns DCMP) dominál. Az autoszomális domináns, autoszomális recesszív, X-kapcsolt és mitokondriális dilatált kardiomiopátia formákat is leírták..

Az autoszomális domináns formákat a klinikai variabilitás és a genetikai heterogenitás jellemzi. Hat különböző lókuszhoz kapcsolódnak: egyszerű dilatált kardiomiopátia - lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23 lókuszokkal; DCMP vezetőképességi rendellenességekkel - lql-lql, 3p22-3p25 lókuszokkal, és nem ismert, hogy melyik szívfehérje felelős ezen lókuszok szintéziséért.

A mitokondriális dilatált cardiomyopathiák a mitokondriális szerkezet rendellenességeivel és az oxidatív foszforilációs folyamat diszfunkcióival járnak. A mutáció következtében a szívizomsejtek metabolizmusa megszakad, ami a DCMP kialakulásához vezet. A mitokondriális DNS pontmutációit és többszörös megosztását mind a DCMP szórványos, mind a családi esetekben leírják. Számos mitokondriális myopathia társul neurológiai rendellenességekhez..

Jelenleg folyik egy vizsgálat az X-hez kapcsolódó DCMP molekuláris alapjáról. A disztrofin fehérje szintéziséért felelős gén különböző részeinek (21. kromoszóma) mutációit írjuk le. A disztrofia egy szívizomfehérje, amely része a multiprotein komplexnek, amely a szívizomsejt izom citoszkeletonját az extracelluláris mátrixhoz köti, melynek következtében az extracelluláris mátrixban a cardiomyocyták rögzülnek. Az aktinnal érintkezve a disztrófia számos fontos funkciót lát el:

  • membrán stabilizáló;
  • továbbítja a szívizom kontraktilis energiáját az extracelluláris környezetbe;
  • biztosítja a membrán differenciálódását, azaz a szívizomsejt membrán specifitása.

Olyan mutációkat azonosítottak, amelyekben nukleotidszubsztitúció történik, ami aminosavszubsztitúcióhoz vezet. Ez a disztrofin molekula polaritásának megsértését okozhatja, és megváltoztathatja ennek a proteinnek a többi tulajdonságát, csökkentve a membrán stabilizáló tulajdonságát. Ennek eredményeként kardiomiocita diszfunkció lép fel. A dystrophin gén mutációit a DCMP ismerteti Duchenne, Becker izomdisztrófiákkal összefüggésben, ezekben az esetekben a deléciókat leggyakrabban.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak az enterovírusfertõzés (elsõsorban a Coxsackie B vírusok, hepatitis C, herpesz, citomegalovírus-y) szerepének a DCMP kialakulásában. A perzisztens vírusok integrálják RNS-ét a kardiomiociták genetikai berendezésébe, károsítva a mitokondriumokat és megzavarva a sejtenergia-anyagcserét. Bizonyítékok vannak olyan kardiospecifikus autoantitestek jelenlétéről, mint például anti-miozin, anti-aktin, anti-kolera, anti-alfa-miozin és anti-béta-miozin nehéz láncok. Találtak anti-adenozin-difoszfát-adenozin-trifoszfátot is, amely egy antitest a kardiomiocita mitokondriális membránjára, és káros hatással van a kalcium-membrán csatornák működésére, ami viszont a szívizom-zavarok károsodásához vezet. Néhány betegnél a gyulladást elősegítő citokinek (IL-1, IL-6, TNF-a) növekedését figyelték meg a vérben. A kezdeti autoimmun hiányban szenvedő betegek valószínűleg hajlamosabbak a vírusok káros hatásaira és a kitágult kardiomiopátia kialakulására..

Javasolt, hogy néhány betegnél a dilatált cardiomyopathia akut myocarditiskel kezdődik (a legtöbb esetben valószínűleg vírusos), amelyet változó latens fázis kísér, amely alatt a cardiomyocyták széles körű elhalása alakul ki (a vírus által módosított myocyták autoimmun reakciója következtében), majd krónikus fibrosis alakul ki. Az októl függetlenül a megmaradt szívizom tágul, vékonyabbá válik és kompenzációs hipertrófiát eredményez, ami gyakran funkcionális mitralis vagy tricuspid regurgitációhoz és a pitvar kiterjedéséhez vezet.

A betegek többségében a betegség mindkét kamrát érinti, részben csak a bal kamrát (LV), sokkal ritkábban csak a jobb kamrát (RV)..

Amint a szív kamrájának kiszélesedése eléri a jelentős méretet, különösen a myocarditis akut szakaszában, gyakran parietális trombák alakulnak ki. Az aritmiák gyakran komplikálják az akut szívizomgyulladást és a krónikus dilatáció késői szakaszát, valamint az atrioventricularis blokk (AV blokk) kialakulását. A bal pitvar tágulása miatt pitvarfibrilláció gyakran fordul elő..

Dilated pangásos kardiomiopátia (akut vagy krónikus)

Krónikus, elterjedt szívizom-ischaemia (koszorúér-betegség).

Baktériumok, spirochetes, rickettsia, vírusok (beleértve a HIV-t), gombák, protozoák, helminták által okozott (akut vagy krónikus) fertőzések.

Granulomatikus betegségek: sarcoidosis, granulomatous vagy óriás sejtes miokarditis, Wegener granulomatosis. Anyagcsere-rendellenességek: étkezési rendellenességek (beriberi, szelénhiány, karnitinhiány, kwashiorkor), családi tárolási betegségek, urémia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypophosphatemia, diabetes mellitus, thyrotoxicosis, hypothyreosis, pheochromocytoma, acromegaly, morbid elhízás.

Gyógyszerek és toxinok: etanol, kokain, antraciklinek, kobalt, antipszichotikumok (triciklusos és kvadriciklusos antidepresszánsok, fenotiazinok), katecholaminok, ciklofoszfamid, sugárzás. Daganatok.

A kötőszövet szisztémás betegségei. Izolált családi szindróma (Mendel domináns). Örökletes neuromuszkuláris és neurológiai betegségek (Friedreich ataxia). Terhesség (szülés utáni)

Autoszomális domináns öröklődés, feochromocytoma, akromegália, neurofibromatózis

Amyloidosis, szisztémás szklerózis, endokardiális fibrosis, Fabry betegség, fibroelastosis, Gaucher betegség, hemochromatosis, hypereosinophil Leffler szindróma, sarcoidosis, hypereosinophilia szindróma, daganatok

Körülbelül 75 etiológiai tényezőt írnak le a szekunder / specifikus DCMP kialakulásában.

A szekunder / specifikus tágult kardiomiopátia fő okai

  • Elektrolit zavarok.
    • hypokalemia.
    • hipofoszfatémia.
    • uremia.
  • Endokrin betegségek.
    • Itsenko-Cushing-kór.
    • Cukorbetegség.
    • acromegalia.
    • Hypothyreosis / hyperthyreosis.
    • pheochromocytoma.
  • Régóta fennálló artériás hipertónia.
  • Szív ischaemia.
  • Fertőző betegségek.
    • Bakteriális (brucellózis, diftéria, tífusz stb.).
    • gombás.
    • mycobacterialis.
    • Parazita (toxoplazmózis, Chagas-betegség, schistosomiasis).
    • rickettsia-.
    • Vírus (Coxsackie A és B vírus, HIV, adenovírus).
  • Infiltratív betegségek.
    • Amyloidosis.
    • Haemochromatosis.
    • Sarcoidosis.
  • Neuromuscularis patológia.
    • myopathia.
    • Ataxia Friedreich.
    • Atrofikus myotonia.
  • Alultápláltság.
    • Szelén hiány.
    • Karnitin hiány.
    • Tiaminhiány.
  • Reumás betegségek.
    • Óriás sejtes artritisz.
    • Szisztémás scleroderma.
    • Szisztémás lupus erythematosus.
  • Toxinoknak való kitettség.
    • Amfetamin.
    • Vírusellenes gyógyszerek.
    • Szén-monoxid.
    • Besugárzás, kemoterápiás gyógyszerek.
    • Klórkinin, fenotiazin.
    • Kobalt, ólom, higany.
    • Kokain.
    • etanol.
  • ritmuszavar.
  • Veleszületett és szerzett szívhibák.

A dilatált kardiomiopátia patogenezise

Az etiológiai tényezők szívre gyakorolt ​​hatásának eredményeként a működő myofibrillumok számának csökkenésével a cardiomyocyták károsodnak.

Ez a szívelégtelenség progressziójához vezet, amely a miokardiális kontraktilitás jelentős csökkenésében nyilvánul meg, a szív üregek gyors kitágulásával. Az első lépésekben a stroke mennyiségének és az ejekciós frakciónak a fenntartása érdekében a szimpathoadrenális rendszert a tachikardia kialakulásával aktiválják. Ennek eredményeként kompenzáló szívizom-hipertrófia alakul ki, a szívizom oxigénigénye jelentősen megnövekszik az ischaemia jeleinek megjelenésével, a cardiofibrosis kialakulásával és a szívelégtelenség előrehaladásával. A kóros folyamat eredményeként a szív pumpáló funkciója kritikusan csökken, megnő a kamrai végdiasztolés nyomás, és kialakul a szívüregek myogenikus tágulása a mitrális és a tricuspid szelepek relatív elégtelenségével. A test neurohormonális rendszerének fokozott aktiválása nagyobb károsodást okoz a szívizomban, a perifériás vazokonstrikcióban, a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek rendellenességeiben, intrakardiális trombák kialakulásával és szisztémás trombembolikus szövődményekkel.

A dilatált kardiomiopátia tünetei

A betegség leggyakrabban fiatal és középkorú embereknél fordul elő. A kezdet általában fokozatos, kivéve az akut myocarditis eseteit. A tünetek attól függnek, hogy melyik kamrát érintik. Az LV diszfunkció légszomjat okoz edzéskor, valamint fáradtságot az LV fokozott diasztolés nyomása és az alacsony szívteljesítmény miatt. A hasnyálmirigy-elégtelenség perifériás ödémához és a nyaki vénák duzzanásához vezet. Az izolált hasnyálmirigy-elváltozásoknál a pitvari ritmuszavarok kialakulása és a rosszindulatú kamrai tachyarrhythmiák okozta hirtelen halál jellemző. A kitágult kardiomiopátiában szenvedő betegek kb. 25% -a számol be atipikus mellkasi fájdalomról..

A korai stádiumban csak a szívelégtelenség bizonyos tüneteit, a mellkas radiográfiával és a kardiomegáliát határozzák meg. A progresszív bal kamrai elégtelenség következtében légszomj, asthma rohamok jelentkeznek, fáradtság, izomgyengeség jellemző. A szív hallgatása során tachikardiat észlelnek, és gyakran hallanak egy harmadik hangot („galopp ritmust”) (V hang, relatív mitralis regurgitáció zaja.) Az esetek 40-50% -ában a dilatált cardiomyopathiát komplikálja a kamrai aritmiák megjelenése, amelyet szinkopozzal kísérnek, és Az esetek 15-20% -ánál kezdetben a pitvarfibrilláció paroxizmális formája alakul ki, amely állandóvá válik, ami hirtelen növeli a trombembolikus szövődmények kockázatát a myocardium meglévő szisztolés diszfunkciója miatt. ) később jelentkeznek. Így a tágult kardiomiopátia klinikai tünetei az alacsony tünetekkel járó kimeneteltől a súlyos szívelégtelenségig terjednek..

Hol fáj?

A dilatált cardiomyopathia osztályozása

A WHO meglévő osztályozása szerint a DCMP a következő formákat különbözteti meg: idiopátiás, családi / genetikai, vírusos és / vagy immuni, alkoholos / toxikus, valamint „egyéb szívbetegségek és szisztémás folyamatok” specifikus kardiomiopátiái.

Maron et al. Osztályozása szerint. (2006) a dilatált cardiomyopathia valamennyi esetét két csoportra osztják: primer (genetikai, nem genetikai, szerzett), amelyben csak a miokardiát érinti, és másodlagos (különféle szisztémás betegségek esetén).

Az ESC munkacsoport (2008) a kardiomiopátia új osztályozását javasolta, amely lényegében visszatér a Goodwin meghatározásához, és kizárja az ilyen DCMP jelenlétét, mint az ischaemiás, szelektív, hipertóniás.

A tágult kardiomiopátia osztályozása magában foglalja a családi / genetikai és a nem-családi / a nem-genetikai formákat.

Tágult kardiomiopátia diagnosztizálása

A dilatált cardiomyopathia diagnosztizálása anamnézisen, fizikai vizsgálaton és a kamrai elégtelenség egyéb okainak kizárásán (pl. Szisztémás artériás hipertónia, primer szelep rendellenességek) alapszik. Ezért mellkasi röntgen, EKG és echokardiográfia szükséges. Akut tünetek vagy mellkasi fájdalom esetén meg kell határozni a kardiospecifikus markereket. A troponinszint emelkedése jellemző a szívkoszorúér-betegségre, de szívelégtelenségben fordulhat elő, különösen a vesefunkció csökkenése esetén. Azonosítsa a lehetséges konkrét okokat (lásd az útmutató többi szakaszát). Konkrét ok hiányában meg kell vizsgálni a szérum ferritintartalmat és a vas kötődési képességét, meg kell határozni a pajzsmirigy stimuláló hormonok koncentrációját, és szerológiai teszteket kell végezni a toxoplazma, a Coxsackie vírusok és az ECHO tekintetében az eltávolítható okok azonosítása érdekében.

EKG, sinus tachikardia, alacsony feszültségű QRS komplexek és nem specifikus ST szegmens depresszió esetén fordított R hullámot lehet kimutatni, néha rendellenes Q hullámok fordulhatnak elő a mellkas vezetőiben, szimulálva a szívizom infarktust. A bal oldali köteg elágazási blokkját gyakran észlelik..

A mellkasröntgenben kardiomegáliát észlelnek, általában a szív összes kamrájának növekedésével. A pleurális effúzió, különösen a jobb oldalon, gyakran a pulmonális nyomás növekedésével és az intersticiális ödémával jár. Az echokardiogram megmutatja a szívkamrák expanzióját, hypokinezisét, és kizárja az elsődleges szelep rendellenességeket. A szívizom-infarktusra jellemző szívfalmozgások fókuszbetegségei szintén a DCMP-vel alkalmazhatók, mivel a folyamat fókuszos lehet. Az ehokardiográfia vérrög jelenlétét is kimutathatja a kamrákban. Az MRI-t általában nem hajtják végre, de felhasználható a szívizom szerkezetének és funkcióinak részletes bemutatására. MRI-vel végzett kardiomiopátia esetén a szívizom szöveti patológiás szerkezete kimutatható.

A szívkoszorúér angiográfia akkor javasolt, ha a diagnózis nem invazív vizsgálatok után kétséges, különösen mellkasi fájdalomban szenvedő vagy idős betegeknél, akiknek valószínűleg koszorúér-betegsége van. Azonban az angiográfiával kimutatott szívkoszorúér nemobstruktív változásai nem lehetnek a DCMP oka. A katéterezés során bármilyen kamra falának biopsziája elvégezhető, de általában nem hajtják végre, mivel a hatékonyság gyakran meglehetősen alacsony, a patológiás folyamat fókuszos lehet, és az eredmények valószínűleg nem befolyásolják a kezelést.

A kardiomiopátiák diagnosztizálása és kezelése

Jel vagy módszer

Tágult pangásos kardiomiopátia

Diasztolés diszfunkciók kidobásának obstrukciója

Miért veszélyes a tágult kardiomiopátia??

A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek arzenáljának kibővítésével összefüggésben nő a bejelentett nosológiai diagnózissal rendelkező betegek száma. Patológia 1000 beteg közül 3-4-nél fordul elő. A leggyakoribb dilatált kardiomiopátia (DCMP) és hipertróf.

Mi az a tágult kardiomiopátia??

Tehát, kitágult kardiomiopátia - mi ez? A DCMP a szív izomszövetének károsodása, amelyben az üregek a falvastagság növelése nélkül bővülnek, és a szív összehúzódó funkciója károsodik.

A test fő pumpa üregei a bal, a jobb pitvar és a kamrai. Mindegyikük növekszik, a bal kamra nagyobb. A szív gömb alakú.

A szív olyan lesz, mint egy "rongy", pelyhes, kiterjesztett. A diasztole (relaxáció) során a kamrák meg vannak töltve vérrel, de a szívizom kontraktilitásának erősségének és sebességének gyengülése miatt a szívteljesítmény csökken. Ez progresszív szívelégtelenséghez vezet. A dilatált kardiomiopátia esetében a halálokat leggyakrabban ritmuszavarok (pitvarfibrilláció, blokád a His kötegének lábainak rendszereiben) okozják, szívmegálláshoz. A kettős kardiomiopátiát a diagnózisban az ICD 10 - I42.0 szerinti kód formájában jelzik..

A szívkamrák tágulásának okai

A kóros reakciók sorozatát kiváltó tényezők közé tartoznak a fertőzések (vírusok, baktériumok) és a mérgező anyagok (alkohol, nehézfémek, gyógyszerek). A kiindulási tényezők azonban csak a test immunvédelmi mechanizmusainak megsértése esetén működhetnek. Ezek a feltételek a következők:

  • korábban fennálló autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus);
  • immunhiányos szindróma (veleszületett és szerzett betegségek).

Mint minden betegség, a tágult kardiomiopátia csak akkor fejlődhet ki, ha kedvező feltételek állnak fenn a kóros folyamatra, számos ok kombinációjával. A DCMP későbbi szakaszaiban lehetetlen megállapítani az okot, és erre nincs szükség. Ezért a kitágult kardiomiopátiák 80% -át idiopátiának (azaz ismeretlen eredetűnek) tekintik.

De ha a beteg krónikus betegséggel rendelkezik a patológia kimutatásakor, akkor azt tekintik a szívszövet károsodásának és a szívkamrák kibővítésének okainak. Ebben az esetben a diagnózis másodlagos kitágult kardiomiopátiaként hangzik.

Pathogenezis

  1. Az érintett szívizom nem képes megfelelően működtetni az impulzusokat és teljes erővel összehúzódni..
  2. A Frank-Starling törvény szerint minél hosszabb az izomrost, annál jobban összehúzódik. A szívizom meg van nyújtva, de a sérülés miatt nem teljes erővel összehúzódhat.
  3. Ezért a tágult kardiomiopátiát a szisztolák során kiszállított vér mennyiségének csökkenése jellemzi, több vér marad a kamrák üregében.
  4. A szövetek vérátáramlásának hiányában a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) hormonjai aktiválódnak. A hormonok összehúzzák az ereket, növelik a vérnyomást, növelik a keringő vér mennyiségét
  5. A perifériás szövetek oxigénhiányának kompenzálása érdekében növekszik a pulzusszám - Weinbridge reflex.
  6. A (3), (4) és (5) bekezdésben meghatározottak szerint megnő a szívizomsejtek terhelése. Ennek eredményeként a tágult kardiomiopátiát az izomtömeg növekedése kíséri, azaz a szívizom hipertrófiája. Az izomrostok mérete növekszik.
  7. A szívszövet tömege növekszik, de az ellátó artériák száma állandó, ez a kardiomiociták vérellátásának hiányához - ischaemiahoz vezet.
  8. Az oxigén hiánya súlyosbítja a pusztító folyamatokat.
  9. Sok szívizomsejtet elpusztítanak, és kötőszövet-sejtek helyettesítik. A kitágult kardiomiopátiát a szívizom fibrózisának és szklerózisának folyamata kíséri.
  10. A kötőszövet helyek nem vezetnek impulzusokat, nem zsugorodnak.
  11. Aritmiák alakulnak ki, ami vérrögök kialakulásához vezet.

A betegség tünetei

Eleinte a betegek nem voltak tisztában a betegségükkel. A kompenzációs mechanizmusok elfedik a kóros folyamatot. A hirtelen halál eseteit akkor írják le, amikor megnövekszik a szív terhelése (pszicho-érzelmi stressz, túlzott fizikai erőfeszítés) egy képzeletbeli "teljes fizikai jólét" hátterében..

De a tágult kardiomiopátiában szenvedő emberek többségében a klinikai kép fokozatosan alakul ki. A betegek panaszait szindrómákra lehet osztani:

  • aritmia - elsüllyedő szív érzése, gyors szívverés;
  • ischaemiás angina pectoris - fájdalom a szegycsont fájdalma területén, amely bal oldalra terjed ki;
  • bal kamra elégtelenség - köhögés, légszomj, légszomj érzés, gyakori pangásos tüdőgyulladás;
  • jobb kamra elégtelenség - a lábak duzzadása, folyadék a hasi üregben, a máj növekedése;
  • megnövekedett nyomás - összehúzó fájdalom a templomokban, pulzáció érzés a fej hátsó részében, legyek pislogása a szem előtt, szédülés.

Tágult kardiomiopátia esetén a tünetek előrehaladnak, és elkerülhetetlenül halálhoz vezetnek..

Kezelés

Először is, egy diagnosztizált személynek meg kell változtatnia életmódját.

  1. Feltétlenül zárja ki az alkohol használatát. Az alkohol és metabolikus termékei kardiotoxikus anyagok, amelyek elpusztítják a szívizomsejteket.
  2. A dohányzó betegeknek feladniuk kell a cigarettát. A nikotin összehúzza az ereket, súlyosbítva a szív ischaemiát.
  3. A kóros kardiomiopátia magában foglalja a só kilökődését. Megtartja a vizet a testben, növeli a vérnyomást és a szívterhelést.
  4. Más kardiológiai betegségekhez hasonlóan be kell tartania a hipokolesterin diétát, növényi olajokat, édesvízi halakat, zöldségeket és gyümölcsöket kell enni.

A fizikai aktivitást a kezelõ orvos választja ki a klinikai és instrumentális vizsgálat adatai alapján.

A kitágult kardiomiopátia jelei

Kábítószer-kezelés

A betegség okát általában nem lehet befolyásolni. Ezért a tágult kardiomiopátia kezelése kórokozó és tüneti:

  1. A fali tágulási folyamatok leállításához szkleroterápiát, angiotenzin-konvertáló enzimgátlókat és sartánokat használnak. Ezek a gyógyszerek kiküszöbölik a RAAS hormonok hatását - kiszélesítik az artériákat, csökkentik a szívterhelést, javítják a táplálkozást és elősegítik a hipertrófia fordított fejlődését.
  2. Béta-blokkolók - csökkentik a ritmust, blokkolják a gerjesztés ektopiás fókuszát, csökkentik a katecholaminok szívszövetre gyakorolt ​​hatását, csökkentik az oxigénigényt.
  3. Torlódások esetén diuretikumokat alkalmaznak, míg a diurezist, a vér kálium- és nátriumszintjét.
  4. Ha vannak ritmuszavarok, például a pitvarfibrilláció tartós formája, szokásos a szív glikozidjainak előírása. Ezek a gyógyszerek meghosszabbítják az összehúzódások közötti időt, a szív hosszabb ideig ellazul a pihenés állapotában. A diasztole során a szívizom táplálékot kap, helyreáll.
  5. Kötelező a vérrögképződés megelőzése. Ehhez különféle vérlemezke-gátló szereket és antikoagulánsokat írnak elő..

Napi és élethosszig terjedő kardiomiopátia kezelés.

Sebészet

A beteg állapotát néha annyira elhanyagolják, hogy a várható élettartama legfeljebb egy év lehet. Ilyen helyzetekben szívátültetés lehetséges..

A betegek több mint 80% -a tolerálja ezt a műtétet jól, a tanulmányok szerint az 5 éves túlélést a betegek 60% -ánál figyelték meg. Néhány beültetett szívvel rendelkező beteg legalább 10 évet él..

Fejlődő szelephipenség jelenlétében elvégzik a műanyagplasztikát - a megfeszített szelepgyűrűt összevarrják, egy műszelepet implantálnak.

A tágult kardiomiopátia sebészeti kezelése aktívan fejleszti és feltárja a műtéti beavatkozások új lehetőségeit..

Dilated cardiomyopathia gyermekeknél

Cardiopathia figyelhető meg minden életkorban. A betegség örökletes jellegű, de fertőző, reumás és egyéb betegségekkel is kialakulhat. Így a dilatált cardiomyopathia gyermekeknél mind a születés pillanatától, mind a fizikai növekedés folyamatában előfordulhat..

A gyermeket nehéz diagnosztizálni: a betegségnek nincs saját klinikája. A felnőtt kontingensre jellemző panaszok mellett a következő tünetek is:

  • a növekedés és fejlődés elmaradása;
  • mell kilökődés újszülötteknél;
  • izzadó
  • a bőr cianózisa.

A gyermekkori kardiomyopathia diagnosztizálásának és kezelésének alapelvei megegyeznek a felnőttkori gyakorlatban alkalmazott elvekkel. A gyógyszerek kiválasztásakor hangsúlyt kell fektetni a gyermekgyógyászatban történő alkalmazásuk megengedhetőségére.

Előrejelzés és lehetséges komplikációk

Mint minden betegség esetében, az élet előrejelzése a diagnózis időszerűségétől függ. Sajnos a tágult kardiomiopátia esetén a prognózis rossz.

A rossz prognosztikai jelek:

  • idős kor;
  • a bal kamra ejekciós frakciója kevesebb, mint 35%;
  • ritmuszavarok - blokád a vezetőrendszerben, fibrilláció;
  • alacsony vérnyomás;
  • megnövekedett katecholaminok, pitvari natriureticus faktor.

Bizonyítékok vannak a tízéves túlélésről a betegek 15–30% -ában.

A kardiomiopátia szövődményei megegyeznek más kardiológiai betegségekkel. Ez a lista tartalmazza a szívelégtelenség, a miokardiális infarktus, a trombembolia, a ritmuszavarok, a tüdőödéma..

A hirtelen halál valószínűsége

Bizonyított, hogy a betegek fele a krónikus szívelégtelenség dekompenzációja miatt hal meg. A betegek másik felében hirtelen halált diagnosztizálnak.

A halál okai:

  • szívmegállás, például kamrai fibrillációval;
  • tüdőembólia;
  • ischaemiás stroke;
  • Kardiogén sokk;
  • tüdőödéma.

Hirtelen halál előfordulhat mind diagnosztizált személyekben, mind azokban az emberekben, akik nem gyanúsak a patológiájukra..

Hasznos videó

A tágult kardiomiopátiáról további információt a következő videóban talál:

Dilated cardiomyopathy (DCM): Hirtelen halál, kezelés és diagnózis

Miért veszélyes a tágult kardiomiopátia??

A kardiológiában a kardiomyopathiákat (CMP) a legnehezebb diagnosztizálni. Az orvosok viszonylag ritkán találkoznak ezzel a betegcsoporttal. A szív- és érrendszeri betegségek előfordulásának szerkezetében a CMP-k kis százalékot foglalnak el. Gyakran a diagnózist a későbbi szakaszokban végzik, amikor a konzervatív gyógyszeres kezelés nem hatékony: A laboratóriumi és instrumentális kutatási módszerek arsenáljának kibővítésével összefüggésben nő a bejelentett nosológiai diagnózissal rendelkező betegek száma. Patológia 1000 beteg közül 3-4-nél fordul elő. A leggyakoribb dilatált kardiomiopátia (DCMP) és hipertróf.

Mi az a tágult kardiomiopátia??

Tehát, kitágult kardiomiopátia - mi ez? A DCMP a szív izomszövetének károsodása, amelyben az üregek anélkül bővülnek, hogy növekszik a falvastagság, és a szív összehúzódó funkciója károsodik. A test fő pumpa üregei a bal, a jobb pitvar és a kamrai. Mindegyikük növekszik, a bal kamra nagyobb. A szív gömb alakú.

A szív olyan lesz, mint egy "rongy", pelyhes, kiterjesztett. A diasztole (relaxáció) alatt a kamrák meg vannak töltve vérrel, de a szívizom összehúzódási képességének és erősségének gyengülése miatt a szívteljesítmény csökken.

Ez progresszív szívelégtelenséghez vezet. A dilatált kardiomiopátia leggyakoribb haláloka az aritmia (pitvarfibrilláció, a blokkja a His kötegének lábainak rendszerében), ami szívmegálláshoz vezet.

A kettős kardiomiopátiát a diagnózisban az ICD 10 - I42.0 szerinti kód formájában jelzik..

A szívkamrák tágulásának okai

A kóros reakciók sorozatát kiváltó tényezők közé tartoznak a fertőzések (vírusok, baktériumok) és a mérgező anyagok (alkohol, nehézfémek, gyógyszerek). A kiindulási tényezők azonban csak a test immunvédelmi mechanizmusainak megsértése esetén működhetnek. Ezek a feltételek a következők:

  • korábban fennálló autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus);
  • immunhiányos szindróma (veleszületett és szerzett betegségek).

Mint minden betegség, a tágult kardiomiopátia csak akkor fejlődhet ki, ha kedvező feltételek állnak fenn a kóros folyamatra, számos ok kombinációjával. A DCMP későbbi szakaszaiban lehetetlen megállapítani az okot, és erre nincs szükség.

Ezért a kitágult kardiomiopátiák 80% -át idiopátiásnak (azaz ismeretlen eredetűnek) tekintik. Ha azonban a beteg krónikus betegségben szenved a patológia kimutatásának időpontjában, akkor ezt a szívszövet károsodásának és a szívkamrák kiszélesedésének okainak tekintik..

Ebben az esetben a diagnózis másodlagos kitágult kardiomiopátiaként hangzik.

  • Az érintett szívizom nem képes megfelelően működtetni az impulzusokat és teljes erővel összehúzódni..
  • A Frank-Starling törvény szerint minél hosszabb az izomrost, annál jobban összehúzódik. A szívizom meg van nyújtva, de a sérülés miatt nem teljes erővel összehúzódhat.
  • Ezért a tágult kardiomiopátiát a szisztolák során kiszállított vér mennyiségének csökkenése jellemzi, több vér marad a kamrák üregében.
  • A szövetek vérátáramlásának hiányában a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) hormonjai aktiválódnak. A hormonok összehúzzák az ereket, növelik a vérnyomást, növelik a keringő vér mennyiségét
  • A perifériás szövetek oxigénhiányának kompenzálása érdekében növekszik a pulzusszám - Weinbridge reflex.
  • A (3), (4) és (5) bekezdésben meghatározottak szerint megnő a szívizomsejtek terhelése. Ennek eredményeként a tágult kardiomiopátiát az izomtömeg növekedése kíséri, azaz a szívizom hipertrófiája. Az izomrostok mérete növekszik.
  • A szívszövet tömege növekszik, de az ellátó artériák száma állandó, ez a kardiomiociták vérellátásának hiányához - ischaemiahoz vezet.
  • Az oxigén hiánya súlyosbítja a pusztító folyamatokat.
  • Sok szívizomsejtet elpusztítanak, és kötőszövet-sejtek helyettesítik. A kitágult kardiomiopátiát a szívizom fibrózisának és szklerózisának folyamata kíséri.
  • A kötőszövet helyek nem vezetnek impulzusokat, nem zsugorodnak.
  • Aritmiák alakulnak ki, ami vérrögök kialakulásához vezet.

    A betegség tünetei

    Eleinte a betegek nem voltak tisztában a betegségükkel. A kompenzációs mechanizmusok elfedik a kóros folyamatot. A hirtelen halál eseteit akkor írják le, ha fokozódik a szív terhelése (pszicho-érzelmi stressz, túlzott fizikai erőfeszítés) a képzeletbeli „teljes fizikai jólét” hátterében. De a dilatált cardiomyopathia betegek többségében a klinikai kép fokozatosan alakul ki. A betegek panaszait szindrómákra lehet osztani:

    • aritmia - elsüllyedő szív érzése, gyors szívverés;
    • ischaemiás angina pectoris - fájdalom a szegycsont fájdalma területén, amely bal oldalra terjed ki;
    • bal kamra elégtelenség - köhögés, légszomj, légszomj érzés, gyakori pangásos tüdőgyulladás;
    • jobb kamra elégtelenség - a lábak duzzadása, folyadék a hasi üregben, a máj növekedése;
    • megnövekedett nyomás - összehúzó fájdalom a templomokban, pulzáció érzés a fej hátsó részében, legyek pislogása a szem előtt, szédülés.

    Tágult kardiomiopátia esetén a tünetek előrehaladtával, elkerülhetetlenül halálhoz vezetnek. Mindenekelőtt a diagnosztizált személynek életmódját meg kell változtatnia.

  • Feltétlenül zárja ki az alkohol használatát. Az alkohol és metabolikus termékei kardiotoxikus anyagok, amelyek elpusztítják a szívizomsejteket.
  • A dohányzó betegeknek feladniuk kell a cigarettát. A nikotin összehúzza az ereket, súlyosbítva a szív ischaemiát.
  • A kóros kardiomiopátia magában foglalja a só kilökődését. Megtartja a vizet a testben, növeli a vérnyomást és a szívterhelést.
  • Más kardiológiai betegségekhez hasonlóan be kell tartania a hipokolesterin diétát, növényi olajokat, édesvízi halakat, zöldségeket és gyümölcsöket kell enni.

    A fizikai aktivitást a kezelõ orvos választja ki a klinikai és instrumentális vizsgálat adatai alapján.

    A kitágult kardiomiopátia jelei

    Kábítószer-kezelés

    A betegség okát általában nem lehet befolyásolni. Ezért a tágult kardiomiopátia kezelése kórokozó és tüneti:

  • A fali tágulási folyamatok leállításához szkleroterápiát, angiotenzin-konvertáló enzimgátlókat és sartánokat használnak. Ezek a gyógyszerek kiküszöbölik a RAAS hormonok hatását - kiszélesítik az artériákat, csökkentik a szívterhelést, javítják a táplálkozást és elősegítik a hipertrófia fordított fejlődését.
  • Béta-blokkolók - csökkentik a ritmust, blokkolják a gerjesztés ektopiás fókuszát, csökkentik a katecholaminok szívszövetre gyakorolt ​​hatását, csökkentik az oxigénigényt.
  • Torlódások esetén diuretikumokat alkalmaznak, míg a diurezist, a vér kálium- és nátriumszintjét.
  • Ha vannak ritmuszavarok, például a pitvarfibrilláció tartós formája, szokásos a szív glikozidjainak előírása. Ezek a gyógyszerek meghosszabbítják az összehúzódások közötti időt, a szív hosszabb ideig ellazul a pihenés állapotában. A diasztole során a szívizom táplálékot kap, helyreáll.
  • Kötelező a vérrögképződés megelőzése. Ehhez különféle vérlemezke-gátló szereket és antikoagulánsokat írnak elő..

    Napi és élethosszig terjedő kardiomiopátia kezelés.

    Sebészet

    A beteg állapotát néha annyira elhanyagolják, hogy a várható élettartama legfeljebb egy év lehet. Ilyen helyzetekben szívátültetés lehetséges. A betegek több mint 80% -a jól tolerálja ezt a műtétet, a tanulmányok szerint az 5 éves túlélés a betegek 60% -ánál figyelhető meg. Néhány átültetett szívvel rendelkező beteg legalább 10 évet él.Ha fennáll a szelep elégtelensége, akkor anoplasztikát végeznek - összevarrják a meghosszabbított szelepgyűrűt és implantálnak egy műszelepet.

    A tágult kardiomiopátia sebészeti kezelése aktívan fejleszti és feltárja a műtéti beavatkozások új lehetőségeit..

    Dilated cardiomyopathia gyermekeknél

    Cardiopathia figyelhető meg minden életkorban. A betegség örökletes, de fertőző, reumás és egyéb betegségekkel is kialakulhat..

    Így a dilatált cardiomyopathia gyermekeknél is születési és fizikai növekedéstől kezdve előfordulhat. Gyerek diagnosztizálása nehéz: a betegségnek nincs saját klinikája.

    A felnőtt kontingensre jellemző panaszok mellett a következő tünetek is:

    • a növekedés és fejlődés elmaradása;
    • mell kilökődés újszülötteknél;
    • izzadó
    • a bőr cianózisa.

    A gyermekkori kardiomyopathia diagnosztizálásának és kezelésének alapelvei megegyeznek a felnőttkori gyakorlatban alkalmazott elvekkel. A gyógyszerek kiválasztásakor hangsúlyt kell fektetni a gyermekgyógyászatban történő alkalmazásuk megengedhetőségére.

    Előrejelzés és lehetséges komplikációk

    Mint minden betegség esetében, az élet előrejelzése a diagnózis időszerűségétől függ. Sajnos a tágult kardiomiopátia esetén a prognózis rossz. A rossz prognosztikai jelek a következők:

    • idős kor;
    • a bal kamra ejekciós frakciója kevesebb, mint 35%;
    • ritmuszavarok - blokád a vezetőrendszerben, fibrilláció;
    • alacsony vérnyomás;
    • megnövekedett katecholaminok, pitvari natriureticus faktor.

    Bizonyítékok vannak arra, hogy a betegek 15% -30% -án tízéves túlélés tapasztalható. A kardiomiopátia szövődményei megegyeznek a többi kardiológiai betegséggel. Ez a lista tartalmazza a szívelégtelenség, a miokardiális infarktus, a trombembolia, a ritmuszavarok, a tüdőödéma..

    A hirtelen halál valószínűsége

    Bizonyított, hogy a betegek fele a krónikus szívelégtelenség dekompenzációja miatt hal meg. A betegek másik felében hirtelen halált diagnosztizálnak.

    • szívmegállás, például kamrai fibrillációval;
    • tüdőembólia;
    • ischaemiás stroke;
    • Kardiogén sokk;
    • tüdőödéma.

    Hirtelen halál előfordulhat mind diagnosztizált személyekben, mind azokban az emberekben, akik nem gyanúsak a patológiájukra..

    Dilated cardiomyopathia hirtelen halál

    A kardiológiában a kardiomyopathiákat (CMP) a legnehezebb diagnosztizálni. Az orvosok viszonylag ritkán találkoznak ezzel a betegcsoporttal. A szív- és érrendszeri betegségek előfordulásának szerkezetében a CMP-k kis százalékot foglalnak el. Gyakran a diagnózist a későbbi szakaszokban végzik, amikor a konzervatív gyógyszeres kezelés nem hatékony.

    A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek arzenáljának kibővítésével összefüggésben nő a bejelentett nosológiai diagnózissal rendelkező betegek száma. Patológia 1000 beteg közül 3-4-nél fordul elő. A leggyakoribb dilatált kardiomiopátia (DCMP) és hipertróf.

    Mi az a tágult kardiomiopátia??

    Tehát, kitágult kardiomiopátia - mi ez? A DCMP a szív izomszövetének károsodása, amelyben az üregek a falvastagság növelése nélkül bővülnek, és a szív összehúzódó funkciója károsodik.

    A test fő pumpa üregei a bal, a jobb pitvar és a kamrai. Mindegyikük növekszik, a bal kamra nagyobb. A szív gömb alakú.

    A szív olyan lesz, mint egy "rongy", pelyhes, kiterjesztett. A diasztole (relaxáció) alatt a kamrák meg vannak töltve vérrel, de a szívizom összehúzódási képességének és erősségének gyengülése miatt a szívteljesítmény csökken.

    Ez progresszív szívelégtelenséghez vezet. A dilatált kardiomiopátia leggyakoribb haláloka az aritmia (pitvarfibrilláció, a blokkja a His kötegének lábainak rendszerében), ami szívmegálláshoz vezet.

    A kettős kardiomiopátiát a diagnózisban az ICD 10 - I42.0 szerinti kód formájában jelzik..

    A szívkamrák tágulásának okai

    A kóros reakciók sorozatát kiváltó tényezők közé tartoznak a fertőzések (vírusok, baktériumok) és a mérgező anyagok (alkohol, nehézfémek, gyógyszerek). A kiindulási tényezők azonban csak a test immunvédelmi mechanizmusainak megsértése esetén működhetnek. Ezek a feltételek a következők:

    • korábban fennálló autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus);
    • immunhiányos szindróma (veleszületett és szerzett betegségek).

    De ha a beteg krónikus betegséggel rendelkezik a patológia kimutatásakor, akkor azt tekintik a szívszövet károsodásának és a szívkamrák kibővítésének okainak. Ebben az esetben a diagnózis másodlagos kitágult kardiomiopátiaként hangzik.

    Pathogenezis

    1. Az érintett szívizom nem képes megfelelően működtetni az impulzusokat és teljes erővel összehúzódni..
    2. A Frank-Starling törvény szerint minél hosszabb az izomrost, annál jobban összehúzódik. A szívizom meg van nyújtva, de a sérülés miatt nem teljes erővel összehúzódhat.

  • Ezért a tágult kardiomiopátiát a szisztolák során kiszállított vér mennyiségének csökkenése jellemzi, több vér marad a kamrák üregében.
  • A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) hormonjait aktiválják a szövetek véráramának hiánya miatt..

    A hormonok összehúzzák az ereket, növelik a vérnyomást, növelik a keringő vér mennyiségét

  • A perifériás szövetek oxigénhiányának kompenzálása érdekében növekszik a pulzusszám - Weinbridge reflex.
  • A (3), (4) és (5) bekezdésben meghatározottak szerint megnő a szívizomsejtek terhelése.

    Ennek eredményeként a tágult kardiomiopátiát az izomtömeg növekedése kíséri, azaz a szívizom hipertrófiája. Az izomrostok mérete növekszik.

  • A szívszövet tömege növekszik, de az ellátó artériák száma állandó, ez a kardiomiociták vérellátásának hiányához - ischaemiahoz vezet.
  • Az oxigén hiánya súlyosbítja a pusztító folyamatokat.

  • Sok szívizomsejtet elpusztítanak, és kötőszövet-sejtek helyettesítik. A kitágult kardiomiopátiát a szívizom fibrózisának és szklerózisának folyamata kíséri.
  • A kötőszövet helyek nem vezetnek impulzusokat, nem zsugorodnak.
  • Aritmiák alakulnak ki, ami vérrögök kialakulásához vezet.
  • A betegség tünetei

    De a tágult kardiomiopátiában szenvedő emberek többségében a klinikai kép fokozatosan alakul ki. A betegek panaszait szindrómákra lehet osztani:

    • aritmia - elsüllyedő szív érzése, gyors szívverés;
    • ischaemiás angina pectoris - fájdalom a szegycsont fájdalma területén, amely bal oldalra terjed ki;
    • bal kamra elégtelenség - köhögés, légszomj, légszomj érzés, gyakori pangásos tüdőgyulladás;
    • jobb kamra elégtelenség - a lábak duzzadása, folyadék a hasi üregben, a máj növekedése;
    • megnövekedett nyomás - összehúzó fájdalom a templomokban, pulzáció érzés a fej hátsó részében, legyek pislogása a szem előtt, szédülés.

    Tágult kardiomiopátia esetén a tünetek előrehaladnak, és elkerülhetetlenül halálhoz vezetnek..

    Kezelés

    Először is, egy diagnosztizált személynek meg kell változtatnia életmódját.

    1. Feltétlenül zárja ki az alkohol használatát. Az alkohol és metabolikus termékei kardiotoxikus anyagok, amelyek elpusztítják a szívizomsejteket.
    2. A dohányzó betegeknek feladniuk kell a cigarettát. A nikotin összehúzza az ereket, súlyosbítva a szív ischaemiát.
    3. A kóros kardiomiopátia magában foglalja a só kilökődését. Megtartja a vizet a testben, növeli a vérnyomást és a szívterhelést.
    4. Más kardiológiai betegségekhez hasonlóan be kell tartania a hipokolesterin diétát, növényi olajokat, édesvízi halakat, zöldségeket és gyümölcsöket kell enni.

    A fizikai aktivitást a kezelõ orvos választja ki a klinikai és instrumentális vizsgálat adatai alapján.

    Kábítószer-kezelés

    A betegség okát általában nem lehet befolyásolni. Ezért a tágult kardiomiopátia kezelése kórokozó és tüneti:

    1. A fali tágulási folyamatok leállításához szkleroterápiát, angiotenzin-konvertáló enzimgátlókat és sartánokat használnak. Ezek a gyógyszerek kiküszöbölik a RAAS hormonok hatását - kiszélesítik az artériákat, csökkentik a szívterhelést, javítják a táplálkozást és elősegítik a hipertrófia fordított fejlődését.
    2. Béta-blokkolók - csökkentik a ritmust, blokkolják a gerjesztés ektopiás fókuszát, csökkentik a katecholaminok szívszövetre gyakorolt ​​hatását, csökkentik az oxigénigényt.
    3. Torlódások esetén diuretikumokat alkalmaznak, míg a diurezist, a vér kálium- és nátriumszintjét.
    4. Ha vannak ritmuszavarok, például a pitvarfibrilláció tartós formája, szokásos a szív glikozidjainak előírása. Ezek a gyógyszerek meghosszabbítják az összehúzódások közötti időt, a szív hosszabb ideig ellazul a pihenés állapotában. A diasztole során a szívizom táplálékot kap, helyreáll.
    5. Kötelező a vérrögképződés megelőzése. Ehhez különféle vérlemezke-gátló szereket és antikoagulánsokat írnak elő..

    Napi és élethosszig terjedő kardiomiopátia kezelés.

    Sebészet

    A betegek több mint 80% -a tolerálja ezt a műtétet jól, a tanulmányok szerint az 5 éves túlélést a betegek 60% -ánál figyelték meg. Néhány beültetett szívvel rendelkező beteg legalább 10 évet él..

    Fejlődő szelephipenség jelenlétében elvégzik a műanyagplasztikát - a megfeszített szelepgyűrűt összevarrják, egy műszelepet implantálnak.

    A tágult kardiomiopátia sebészeti kezelése aktívan fejleszti és feltárja a műtéti beavatkozások új lehetőségeit..

    Dilated cardiomyopathia gyermekeknél

    Cardiopathia figyelhető meg minden életkorban. A betegség örökletes jellegű, de fertőző, reumás és egyéb betegségekkel is kialakulhat. Így a dilatált cardiomyopathia gyermekeknél mind a születés pillanatától, mind a fizikai növekedés folyamatában előfordulhat..

    • a növekedés és fejlődés elmaradása;
    • mell kilökődés újszülötteknél;
    • izzadó
    • a bőr cianózisa.

    A gyermekkori kardiomyopathia diagnosztizálásának és kezelésének alapelvei megegyeznek a felnőttkori gyakorlatban alkalmazott elvekkel. A gyógyszerek kiválasztásakor hangsúlyt kell fektetni a gyermekgyógyászatban történő alkalmazásuk megengedhetőségére.

    Előrejelzés és lehetséges komplikációk

    Mint minden betegség esetében, az élet előrejelzése a diagnózis időszerűségétől függ. Sajnos a tágult kardiomiopátia esetén a prognózis rossz.

    A rossz prognosztikai jelek:

    • idős kor;
    • a bal kamra ejekciós frakciója kevesebb, mint 35%;
    • ritmuszavarok - blokád a vezetőrendszerben, fibrilláció;
    • alacsony vérnyomás;
    • megnövekedett katecholaminok, pitvari natriureticus faktor.

    Bizonyítékok vannak a tízéves túlélésről a betegek 15–30% -ában.

    A kardiomiopátia szövődményei megegyeznek más kardiológiai betegségekkel. Ez a lista tartalmazza a szívelégtelenség, a miokardiális infarktus, a trombembolia, a ritmuszavarok, a tüdőödéma..

    A hirtelen halál valószínűsége

    Bizonyított, hogy a betegek fele a krónikus szívelégtelenség dekompenzációja miatt hal meg. A betegek másik felében hirtelen halált diagnosztizálnak.

    A halál okai:

    • szívmegállás, például kamrai fibrillációval;
    • tüdőembólia;
    • ischaemiás stroke;
    • Kardiogén sokk;
    • tüdőödéma.

    Hirtelen halál előfordulhat mind diagnosztizált személyekben, mind azokban az emberekben, akik nem gyanúsak a patológiájukra..

    Tünetek, diagnosztizálás, prognózis és halálokok dilatált kardiomiopátia esetén

    Az összes ismert kardiomiopátia közül a DCMP a leggyakoribb. 100 ezer emberre számítva körülbelül nyolcszor fordul elő..

    Leginkább a 30–40 éves emberek szenvednek rajta, de vannak esetek a kisgyermekek és az idősek körében. Leginkább beteg férfiak (a nők iránti hozzáállás 3: 4: 1).

    A legfrissebb statisztikai tanulmányok azt is kimutatták, hogy a negroid faj populációjában a DCMP kétszer gyakrabban fordul elő, mint a kaukázusi.

    Miért fordul elő patológia, és mi történik a szívvel?

    A DCMP köztes pozícióba kerül: ez egy valamely örökletes és szerzett betegség között.

    Az összes eset körülbelül egynegyede (20–30%) a kardiomiociták izom citoszkeleton fehérjéinek (disztrofin, laminin) képződéséért felelős gének mutációiban merül fel..

    Rögzítik az összes szívizomsejtet egyetlen egészben, idegi impulzus átadását, valamint az egész szívizom szinkron összehúzódását biztosítják.

    Ezen fehérjék elégtelen képződése esetén fokozatos szívizom-disztrofia alakul ki - romlik az gerjesztés átvitele az egyik sejtből a másikba, és a szív lassú „gyengülése”, mint pumpás szerv. A kitágult kardiomiopátia genetikai természetét számos eset megerősíti közeli rokonok körében.

    Az örökletes DCMP-t elsődlegesnek vagy idiopátiának is nevezik. A megszerzett formákat másodlagosnak nevezzük. Ennek a fajta betegségnek nagyon sok oka van, de két versenyző a vezető pozícióért: myocarditis és alkoholizmus..

    Szívizomgyulladás

    Figyelemre méltó, hogy a vírusok jelentős etiológiai szerepet játszanak. A helyzet az, hogy ezek közül néhány, különösen az enterovírusok (Coxsackie A és B), a cardiomyocyták közvetlen károsodása mellett immunopatológiai folyamatokat válthatnak ki..

    Ennek eredményeként a szívizomsejteket támadó szívizomellenes antitestek kezdenek termelni a szervezetben..

    Sok ember tolerálja a vírusos szívizomgyulladást, sőt még nem is gyanítja azt - jellegzetes jelei a fájó vagy varrásos fájdalmak megjelenése a szív területén, a pulzusszám egy héttel a megfázás után növekszik.

    Dél- és Közép-Amerikában a myocarditis leggyakoribb oka a Chagas-kór, amelyet a trippanoszóma parazita okoz..

    Alkoholizmus

    Az alkohollal nem minden olyan egyszerű, mint az első pillantásra tűnhet. Például az 1960-as évekig a DCMP nagyon gyakori volt azok között az emberek között, akik már régóta alkoholt fogyasztottak. Sőt, az esetek túlnyomó többségében sör szerelmese volt..

    És természetesen eleinte az alkoholnak tulajdonították a DCMP kialakulásának oka szerepét. A vizsgálatok elvégzése után kiderült, hogy a patológia előfordulása nehézfémek mérgezésével jár, nevezetesen kobalttal, amelyet hab stabilizálóként adtak a sörhez.

    Jelenleg a kobaltot az italiparban már régóta nem használják..

    Ennek ellenére nem szabad teljesen megtagadni a nagy adagok alkoholának a szívre gyakorolt ​​toxikus hatását..

    Még nem teljesen világos, hogy a DCMP kialakulását az alkohol (vagy inkább annak mérgező metabolitja - acetaldehid) közvetlen káros hatása okozza-e a szívizomra, vagy meghosszabbodik-e az egyének B1-vitamin (tiamin) felszívódása a gyomor-bélrendszerben alkoholfogyasztók.

    A tágult kardiomiopátia ritkább okai a következők:

    • endokrinológiai betegségek - tirotoxikózis, hypothyreosis, Itsenko-Cushing szindróma / betegség;
    • gyógyszerek használata - a daganatellenes gyógyszerek, a Doxorubicin, a Daunorubicin a legerősebb kardiotoxikus hatással rendelkeznek;
    • táplálkozási hiányosságok - szelén, karnitin, D-vitamin;
    • szívkárosodás szisztémás betegségekben - erythematosus lupus, ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis), amyloidosis, vasculitis stb..

    A betegség kialakulásának mechanizmusa

    Különböző etiológiai tényezők befolyásolása eredményeként - akár genetikai mutáció, akár vírusos miokarditisz - a szívkamrák elkezdnek kibővülni. Az izomsejtek fokozatosan elpusztulnak, és kötőszövetekkel helyettesülnek, fibrózis alakul ki..

    A szív kevésbé rugalmas, a diasztolás szakaszában rosszabbá nyújtódik, ezért a kamrák rosszul meg vannak töltve vérrel. A fennmaradó szívizom kompenzációs hipertrófia, ami végül disztrofizikához és a szívelégtelenség kialakulásához vezet.

    A beteg szívének DCMP-vel ellátott kibővített üregeiben parietális thrombus alakul ki.

    Dilated cardiomyopathia gyermekeknél

    A gyermekek DCMP-je az összes cardiomyopathia közül az első helyen áll. Körülbelül tízszer ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél (gyakoriság - 0,5 / 100 000 ember), a fiúk nagyobb valószínűséggel kapnak beteget. Ugyanakkor a gyermekkori patológiás esetek túlnyomó része genetikai mutációk következtében alakul ki, és sokkal nehezebb, magasabb halálozási gyakorisággal..

    Főbb jelek

    A tágult kardiomiopátia klinikai tünetei a krónikus (pangásos) szívelégtelenség (CHF) és a szívritmuszavarok jeleiből állnak:

    1. A dyspnea a DCMP legelső és leggyakoribb tünete, mely a vér stagnálásával jár a tüdő erekben. A betegség kezdetén csak a kemény fizikai munka hátterében fordul elő, és a DCMP előrehaladásával normál séta közben és még nyugalomban is megjelenik. A légszomj éjszaka fokozódik, ami a test vízszintes helyzetével és a vér stagnálásával jár együtt a tüdőben. Időnként a betegek éjszaka közepén felébrednek fulladástól, így kissé jobban érzik magukat ülő vagy álló helyzetben.
    2. Arrhythmiák. A szívdobogás a tágult kardiomiopátia szinte állandó tünete. Ez rohamokban vagy folyamatosan folytatódhat. Az epizódot néha a vérnyomás meglehetősen hirtelen csökkenése kíséri, amelynek következtében szédülni kezd a beteg, émelygést okoz, émelygés okozza a fejfájást, elájulhat. A beteg által a szív rendkívüli összehúzódásait (extrasisztolákat) úgy észlelik, hogy „megszakítások”, „a szerv a mellkasban forog”..
    3. Általános gyengeség. DCMP-s betegeim gyakran panaszkodnak állandó fáradtságérzetre. A látszólag szokásos fizikai munka után gyorsan fáradnak.
    4. Nehézség vagy fájdalom a jobb hypochondriumban. Gyakran a máj megnövekedett száma és a torlódás miatt a betegek fájdalmas fájdalmat tapasztalnak a jobb oldalán, a bordák alatt.
    5. A lábak, különösen a bokák duzzanata este, ami a cipőt összehúzza.
    6. Fájdalom a szívben. Jellemző a különböző időtartamú (több másodperctől egy óráig tartó) fájó vagy szorító érzés. Fizikai erőfeszítés során vagy teljesen nyugodt állapotban fordulhat elő..

    A DCMP legveszélyesebb szövődményei a trombembolia, amely stroke-hoz, tüdőartériák obstrukciójához (tüdőembólia) és más szervek szívrohamához vezet. A dilatált kardiomiopátia miatt hirtelen halál szintén kialakul. Ennek oka az életveszélyes szívritmuszavarok: kamrai tachikardia, kamrai fibrilláció, teljes atrioventrikuláris blokk.

    Hogyan lehet felállítani a diagnózist: tanulmányok és azok kritériumai

    Annak gyanújára, hogy valaki tágult kardiomiopátia van, gondosan elvégzem az általános vizsgálatot.

    Ütési módszerrel meghatározzuk a szív határait - az egyik kezét a beteg mellkasára adom, a második kéz középső ujjával az első középső ujjával megérinti, hanggal felfedve a szerv méretét..

    A szív üregek tágulása miatt a DCMP-ben az unalmas hang sokkal nagyobb területtel rendelkezik, mint az egészséges emberek.

    A szív hallgatása közben hallom a tompított hangokat, a magas pulzusszámot (akár 100 - 120 ütés percenként) és a szisztolés zümmögést a csúcson. A betegség késői stádiumaiban további III hang jelenik meg az I és II között, amelynek következtében egy speciális „vágási ritmus” jelentkezik, jelezve a szívizom súlyos károsodását..

    Ezután más betegségekkel történő differenciáldiagnosztika elvégzéséhez további vizsgálatot írok elő, beleértve a következőket:

    • elektrokardiográfia (EKG);
    • mellkas röntgen;
    • echokardiográfia (echokardiográfia, a szív ultrahangja);
    • agyi natriuretic peptid meghatározása a vérben (BNP, NT-proBNP).

    Az EKG-filmen gyakran különféle szívritmuszavarokat találok: szinusz, supraventrikuláris vagy kamrai tachikardia, pitvarfibrilláció vagy csapkodás, pitvari kamrai vezetés lelassulása (AV blokk), pitvari és kamrai extrasystolok. Mivel sok aritmia paroxizmálisan (paroxysmálisan) fordul elő, néha nem tudják "elkapni" a normál felvétel során, ezért felírom még Holter (napi monitorozás) EKG-t.

    Röntgenfelvétel során egyértelműen megfigyelhető a megnagyobbodott szív (kardiomegalia), az érrendszer növekedése a vér stagnálásából adódó tüdőerekben.

    Az echokardiográfia a DCMP fő diagnosztikai módszere. Ezzel meghatározhatja a szív egyes kamráinak növekedésének pontos méretét, valamint megmérheti a szívizom kontraktilis (pumpáló) funkciójának fő mutatóját - a bal kamra frakcióját.

    A DCMP-vel szinte mindig növekszik az agyi natriuretikus peptid (BNP) és prekurzora (NT-proBNP) koncentrációja. Az első a pitvarban helyezkedik el, és részt vesz a keringő vér mennyiségének szabályozásában.

    Az érrendszer folyadékretenciójával (ami szívbetegséggel történik) a pitvar meghosszabbodik. Erre reagálva egy nátriuretikus peptid szabadul fel, amely fokozza a nátrium kiválasztását a vizeletben, és ezzel együtt a test felesleges folyadékát is..

    Ennek a hormonnak a növekedése mértéke korrelál a szívelégtelenség súlyosságával..

    A BNP és az NT pro A BNP nemcsak a DCMP-vel növekszik, hanem bármilyen eredetű CHF-rel is. A DCMP fő diagnosztikai kritériumai az instrumentálisan megerősített cardiomegalia és a bal kamra ejekciós frakciója 45% alatt van.

    A dilatált cardiomyopathia kezelése többlépéses folyamat.

    Ennek első pontja a fizikai aktivitás korlátozása, a sófogyasztás napi 3 grammra történő csökkentése és az alkohol teljes kizárása.

    Ezen feltételek nélkül a további terápia gyakorlatilag haszontalan lesz. Sajnos nincs olyan orvosi kezelés, amely teljes mértékben megszabadulhat ettől a betegségtől.

    A DCMP-ben alkalmazott sebészeti beavatkozások:

    1. Szív reinkronizációs terápia. A jobb pitvarban és két kamrában elektródák vannak felszerelve, amelyek idegi impulzusokat szolgáltatnak, hogy a szív hatékonyabban összekapcsolódjon.
    2. Szívcsomagolás CorCap táskával. A kamrai szó szoros értelmében „bekerítik” magukat egy rugalmas hálóba, amely megakadályozza a szív kóros tágulását, és ezzel megakadályozza a szívelégtelenség progresszióját. Ez a módszer bizonyos esetekben a betegség fordított fejlődéséhez is vezet.
    3. A szív mechanikus kamrai implantációja. A bal kamra üregébe mikropumpa van felszerelve. Ez lehetővé teszi a vérkeringés javítását az egész testben..
    4. A szívátültetés a legradikálisabb kezelési módszer, amely lehetővé teszi a DCMP teljes gyógyulását. Ezt a műtétet 60 évesnél fiatalabb betegeknek végezzék, akiknél más típusú terápia nem sikerült..

    Ezenkívül a hirtelen szívhalál megelőzése érdekében bizonyos körülmények között egy kardioverter-defibrillátort ültetnek be.

    Ez egy speciális eszköz, amely azonnal megállítja az életveszélyes szívritmuszavarokat..

    A DCMP kezelésében ígéretes irány az őssejt-transzplantáció, amelynek eredményeként az izomrostok regenerálódnak. Ez a technika még mindig klinikai vizsgálatokban zajlik..

    Támogatás és tünetek kezelése

    Most elemezzük, hogy milyen drogokat használnak a DCMP tüneteinek leküzdésére. A drogterápia több irányból áll:

    • a szívelégtelenség progressziójának lassítása;
    • szívritmuszavarok kezelése és megelőzése;
    • trombózis megelőzése.

    A szívelégtelenség kezelésére a következő gyógyszereket használom:

    1. Az ACE-gátlókat (Perindopril, Lisinopril) minden CHF-ben szenvedő beteg felírja. Ezek a gyógyszerek javítják a szív összehúzódó funkcióját, de szedésükkor száraz köhögés léphet fel. Ebben az esetben ki kell cserélni a sartánokat (Losartan, Valsartan).
    2. A béta-blokkolók (bisoprolol, metoprolol) szintén kötelező gyógyszerek. Lassítják a szívverést, amelynek következtében a szívizom jobban „nyugszik” és jobban ellátódik a vér. De érdemes megjegyezni, hogy szigorúan ellenjavallták a teljes AV-blokádban (III. Fokozat), amely időnként alakul ki a DCMP-ben szenvedő betegeknél.
    3. Kálium-takarékos diuretikumok (Spironolactone) - ezek a gyógyszerek eltávolítják a test felesleges folyadékát, ami csökkenti a szívizom további terheit.
    4. A vizelethajtókat (Torasemide, Hydrochlorothiazide) használják a folyadék eltávolításához a testből..

    A ritmuszavarok kezelésére és megelőzésére antiaritmiás gyógyszereket (Amiodarone, Sotalol) írnak elő. Ha a betegnek pitvarfibrillációja van, néha szívglikozidokat (Digoxin) használok.

    átlagos várható élettartam

    A kóros kardiomiopátia súlyos betegség. A betegek várható élettartama a klinikai tünetek megjelenése után 2-10 év, a progresszió mértékétől függően. A halálozás fő okai a krónikus szívelégtelenség, a trombembóliás szövődmények és a szívritmuszavarok miatti hirtelen halál..

    Dilated cardiomyopathia

    A tágult cardiomyopathia olyan szívizom-elváltozás, amelyet a bal vagy mindkét kamra üregének kiterjesztése és a szív károsodott kontraktilis funkciója jellemez. A kóros kardiomiopátia a pangásos szívelégtelenség, trombembolikus szindróma és ritmuszavarok jeleiben nyilvánul meg. A dilatált cardiomyopathia diagnosztizálása a klinikai kép, objektív vizsgálat, EKG, fonokardiográfia, echokardiográfia, radiográfia, szcintigráfia, MRI, myocardialis biopsia adatain alapul. A kóros kardiomiopátiát ACE-gátlókkal, β-blokkolókkal, diuretikumokkal, nitrátokkal, antikoagulánsokkal és vérlemezke-gátlókkal kezelik..

    A tágult kardiomiopátia (konszsztív, kongestiv kardiomiopátia) a kardiomiopátia klinikai formája, amely a szív üregek nyújtásán és a szisztolés kamrai diszfunkción (elsősorban bal oldalon) alapul..

    A modern kardiológiában a tágult cardiomyopathia az összes kardiomyopathia 60% -át teszi ki. A kóros kardiomiopátia gyakran 20-50 éves korban jelentkezik, de gyermekeknél és időskorúaknál fordul elő.

    A betegek körében a férfiak dominálnak (62-88%).

    Jelenleg számos elmélet magyarázza a kitágult kardiomiopátia kialakulását: örökletes, toxikus, metabolikus, autoimmun, vírusos.

    Az esetek 20-30% -ában a tágult kardiomiopátia családi betegség, gyakrabban autoszomális domináns, ritkábban autoszomális recesszív vagy X-kapcsolt (Bart-szindróma) típusú öröklés esetén.

    A Bart-kóros szindrómát a tágult kardiomiopátia mellett többszörös myopathiák, szívelégtelenség, endokardiális fibroelastosis, neutropenia, gátolt növekedés és pioderma jellemzi. A dilatált cardiomyopathia családi formái a legelőnyösebben kedvezőtlenek.

    Kórtörténetében alkoholfogyasztást tapasztaltak a dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek 30% -ában.

    Az etanol és metabolitjainak a szívizomra kifejtett toxikus hatása a mitokondriumok károsodásában, a kontraktilis fehérjék szintézisének csökkenésében, a szabad gyökök képződésében és a szívizomsejtek anyagcsere-zavaraiben fejeződik ki..

    Egyéb mérgező tényezők mellett a professzionális kapcsolat kenőanyagokkal, aeroszolokkal, ipari porral, fémekkel stb..

    A kitágult kardiomiopátia etiológiájában nyomon követhető a táplálkozási tényezők befolyása: alultápláltság, fehérjehiány, B1 hypovitaminosis, szelénhiány, karnitinhiány. Ezen megfigyelések alapján a kitágult kardiomiopátia kialakulásának metabolikus elmélete alapul..

    A dilatált cardiomyopathia autoimmun rendellenességei szervspecifikus szív autoantitestek jelenlétével nyilvánulnak meg: antiaktin, antilaminin, nehéz lánc anti-miozin, antitestek a kardiomyocyták mitokondriális membránjára stb..

    Az autoimmun mechanizmusok azonban csak egy olyan tényező következményei, amelyeket még nem állapítottak meg.

    Molekuláris biológiai technológiák (beleértve a PCR-t) alkalmazásával a dilatált kardiomiopátia etiopatogenezisében bizonyították a vírusok (enterovírus, adenovírus, herpesvírus, citomegalovírus) szerepét. Gyakran a tágult kardiomiopátia a vírusos szívizomgyulladás következménye..

    A terhesség utóbbi trimeszterében vagy röviddel a szülés után korábban egészséges nőkben kialakuló, szülés utáni tágult cardiomyopathia kockázati tényezőit 30 évesnél idősebbnek tekintik, fekete faj, többes terhesség, több mint 3 szülés története, késői terhesség toxikózis.

    Egyes esetekben a tágult kardiomiopátia etiológiája ismeretlen (idiopátiás tágult kardiomiopátia). A szívizom-dilatáció valószínűleg akkor fordul elő, amikor számos endogén és exogén faktor van kitéve, főleg genetikai hajlamú egyéneknél..

    Okozati tényezők hatására a cardiomyocyták száma funkcionálisan csökken, amit a szívkamrák kibővülése és a szívizom pumpáló funkciójának csökkenése kíséri. A szív tágulása a kamrai diasztolés és szisztolés diszfunkcióhoz vezet, és pangásos szívelégtelenség kialakulását okozza a keringés kicsi, majd a nagy körében.

    A kitágult kardiomiopátia kezdeti szakaszában a kompenzációt a Frank-Starling törvény végrehajtásával, a pulzusszám növekedésével és a perifériás ellenállás csökkentésével érik el..

    A szív tartalékának kimerülésével a szívizom-merevség fokozódik, növekszik a szisztolés rendellenesség, csökken a perc- és stroke-mennyiség, növekszik a bal kamra végső diasztolés nyomása, ami további tágulásához vezet.

    A kamrai és szelepgyűrűk üregeinek meghosszabbodása eredményeként relatív mitralis és tricuspid elégtelenség alakul ki. A myocyták hypertrophiája és a helyettesítő fibrosis kialakulása kompenzáló myocardialis hypertrophiához vezet. A szívkoszorúér perfúziójának csökkenésével subendokardiális ischaemia alakul ki..

    A szívteljesítmény és a renális perfúzió csökkenése miatt aktiválódnak a szimpatikus idegrendszer és a renin-angiotenzin rendszerek. A katecholaminok felszabadulását tachikardia, aritmiák előfordulása kíséri. A perifériás vasokonstrikció és a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulása késlelteti a nátrium-ionokat, növeli a bcc-t, és ödéma alakul ki..

    A dilatált cardiomyopathiában szenvedő betegek 60% -ánál a szív üregeiben parietális trombák alakulnak ki, ami tovább fejti ki a trombembolikus szindróma kialakulását.

    A kitágult kardiomiopátia fokozatosan alakul ki; Hosszú ideig hiányozhatnak a panaszok. Ritkábban szubakutként manifesztál ARVI vagy tüdőgyulladás után. A dilatált cardiomyopathia pathognomikus szindrómái a következők: szívelégtelenség, ritmus- és vezetési zavarok, trombemboolia.

    A tágult kardiomiopátia klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a fáradtság, légszomj, ortopnea, száraz köhögés, asztma rohamok (szív asztma). A betegek körülbelül 10% -a panaszkodik angina fájdalomra - angina rohamokra. A torlódásoknak a vérkeringés nagy körében történő kialakulására a jobb hypochondrium nehézségeinek megjelenése, a lábak duzzanata, ascites.

    Ritma- és vezetési zavarokkal, a szívverés paroxysmáival és a szív munkájának megszakításaival, szédülés, sinkopussal.

    Egyes esetekben a tágult kardiomiopátia először a vérkeringés nagy és kicsi körének artériáinak trombembolia formájában nyilvánul meg (ischaemiás stroke, tüdőembólia), ami hirtelen halált okozhat a betegekben.

    Az embolia kockázata a pitvarfibrillációval növekszik, amely az esetek 10-30% -ánál kitágult cardiomyopathiával jár..

    A dilatált cardiomyopathia folyamata gyorsan előrehaladhat, lassan előrehaladhat és megismétlődik (a betegség váltakozó pattanásokkal és remissziókkal).

    A tágult kardiomiopátia gyorsan fejlődő változatával a szívelégtelenség végső stádiuma a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított 1,5 éven belül jelentkezik..

    Leggyakrabban a tágult kardiomiopátia lassan előrehaladtával jár.

    A dilatált cardiomyopathia diagnosztizálása jelentős nehézségeket okoz a specifikus kritériumok hiánya miatt. A diagnózist úgy lehet megállapítani, hogy kizárjuk más betegségeket, amelyeket a szívüregek kitágulása és a keringési elégtelenség kialakulása kísér.

    A dilatált cardiomyopathia objektív klinikai tünetei a cardiomegalia, tachikardia, galopp ritmus, a mitralis és a tricuspid szelepek relatív elégtelenségének zaja, a BH növekedése, az alsó tüdő torlódó görbéi, a nyak erek duzzadása, a máj megnagyobbodása stb. Műszeres diagnosztika:

    • Elektrokardiógrafia Az EKG-n a bal kamra és a bal pitvar túlterheltségének és hipertrófiájának jeleit észlelik, ritmus- és vezetési zavarokat, például pitvarfibrillációt, pitvarfibrillációt, a bal oldali His bal kötegének blokádját, AV-blokádját. A Holter EKG-monitorozással az életveszélyes aritmiákat meghatározzuk és megvizsgáljuk a repolarizációs folyamatok napi dinamikáját..
    • A szív ultrahangja. Az echokardiográfia lehetővé teszi a tágult kardiomiopátia fő differenciális jeleinek felismerését - a szív üregek kitágulását, a bal kamra kilökődésének csökkenését. Az echokardiográfiával a szívelégtelenség egyéb lehetséges okai kizárhatók - infarktus utáni cardiosclerosis, szívhibák stb.; a parietális trombákat felismerik és felmérik a trombembolia kockázatát.
    • Radiológiai diagnosztika. A röntgen felfedheti a szívméret növekedését, a hydropericardiumot, a pulmonalis hypertonia jeleit. A szerkezeti változások és a szívizom összehúzódásának értékelésére a szív szcintigráfiát, MRI-t és PET-t végezzük..
    • Miokardiális biopszia. A dilatált kardiomiopátia differenciáldiagnosztizálására használják a betegség más formáival szemben.

    A dilatált kardiomiopátia terápiás taktikája a szívelégtelenség, ritmuszavarok, hiperkoaguláció megnyilvánulásainak kijavítása. A betegeknek ajánlott ágyfekvés, korlátozva a folyadék és só bevitelét..

    A szívelégtelenség gyógyszeres kezelése magában foglalja az ACE-gátlók (enalapril, kaptopril, perindopril stb.), Diuretikumok (furoszemid, spironolakton) kinevezését..

    Szívritmuszavarok esetén b-blokkolókat (karvedilolt, bisoprololt, metoprololt) alkalmaznak, óvatosan - szívglikozidok (digoxin).

    Javasolt hosszan tartó nitrátokat (vénás értágítókat - izoszorbid-dinitrát, nitrozorbid) szedni, amelyek csökkentik a jobb szív véráramát.

    A tágult kardiomiopátia esetén a trombembóliás szövődmények megelőzését antikoagulánsok (heparin szubkután) és vérlemezke-gátló szerek (acetil-szalicilsav, pentoxifillin, dipiridamol) hajtják végre. A tágult kardiomiopátia radikális kezelése magában foglalja a szívátültetést. Egy évnél hosszabb túlélés a szívátültetés után eléri a 75–85% -ot.

    Általában a tágult kardiomiopátia kedvezőtlen: a 10 éves túlélés 15-30%. A szívelégtelenség tüneteinek megjelenése után az átlagos várható élettartam 4–7 év. A betegek halálát legtöbb esetben kamrai fibrilláció, krónikus keringési elégtelenség, súlyos pulmonalis thromboembolia okozza..

    A kardiológusok ajánlása a kitágult kardiomiopátia megelőzésére a betegség családi formáival kapcsolatos genetikai tanácsadást, a légzőszervi fertőzések aktív kezelését, az alkoholfogyasztás megszüntetését, a kiegyensúlyozott étrendet, amely elegendő mennyiségű vitamint és ásványi anyagot igényel.

    Mennyire veszélyes a tágult kardiomiopátia, kezelés és prognózis

    A szívizomkárosodást, amelyben a kamrai üregek kiszélesednek és kontraktilitása csökken, dilatált kardiomiopátiának nevezzük. Szív-elégtelenséggel, az erek elzáródásával, vérrögökkel, aritmia útján nyilvánul meg. Súlyos szívbetegség, átültetést igényelhet.

    A kardiomiopátia formái

    A kardiomiopátia egy olyan szívbetegség olyan csoportja, amelyben nincs jele gyulladásos, daganatos vagy ischaemiás folyamatról. Ezek a szívméret növekedésével, aritmia és a szívműködés progresszív elégtelenségével nyilvánulnak meg. A patológia e típusait megkülönböztetjük:

    • tágult vagy pangásos kardiomiopátia - a szív megnagyobbodott;
    • miokardiális hipertrófiával - a falak megvastagodnak;
    • korlátozó - a szívizom sűrű és gyengén kifeszített a véráramlás időszakában;
    • aritmogén - különféle ritmuszavarok kíséretében.

    A tágult kardiomiopátia felfedezésének története

    A szív kóros tágulásának első leírása egy korábban egészséges fiatal parasztban az S.S. orosz tudóshoz tartozik. Abramov.

    Megfigyelte a betegség lefolyását, amely négy hónapon belül a szívelégtelenség kezdeti jeleinek megjelenésétől halálhoz vezetett.

    A beteg szíve megfeszült, a bal kamra nagyobb volt, mint az összes többi osztály együttesen, a fal vékony volt a jelentős túlfeszítés miatt.

    Annak ellenére, hogy a betegséget 1897 óta ismerték, a tudósok körül tárgyalnak, mivel a „kardiomiopátia” fogalma azt jelenti, hogy a fejlõdés pontos mechanizmusát és okait nem sikerült meghatározni..

    Javasoljuk, hogy olvassa el a reumás szívizomgyulladást. Megtudhatja a szívizom patológiájának okait és tüneteit, diagnózisát, kezelését és a betegség lehetséges negatív szövődményeit.
    És itt több a vírusos miokarditis diagnosztizálásáról és kezeléséről.

    A betegség epidemiológiája

    Az összes kardiomyopathia közül a dilatációs forma a legtöbb - 60%, az esetek tényleges száma nagyobb lehet, mivel a diagnosztizálását nem mindig kellő időben hajtják végre.

    A férfiak 2-3-szor gyakrabban szenvednek rajta, mint a nők. A legveszélyesebb időszak - 30-55 év.

    A krónikus szívelégtelenség összes esete közül ez a patológia körülbelül egyharmada.

    Tágult kardiomiopátia és hirtelen halál okai

    A szív üregek tágulásának (tágulásának) kialakulására hajlamos összes ok a következő csoportokra osztható:

    • Genetikai rendellenességek - olyan kromoszóma- és génmutációs régiókat találtak, amelyekben a betegséget gyakrabban észlelik. Az örökletes formákat neurológiai és hematológiai rendellenességek kísérik. A legkedvezőtlenebb.
    • Mérgező - alkoholizmus, érintkezés ipari mérgező anyagokkal.
    • B1-vitamin, szelén és karnitin hiánya, fehérjehiány az ételekben.
    • Autoimmun szívizomkárosodás.
    • Neuromuscularis betegségek és kötőszöveti patológia.
    • Adenovírus, enterovírus, herpesz és citomegalovírus fertőzés, HIV, valamint baktériumok, protozoák.
    • Endokrin betegségek, elhízás.
    • Terhességre kifejtett toxikózis, különösen 30 éves kor utáni nőknél, többes terhességgel, gyakori szülés.

    A betegség egyes eseteit idiopátiás besorolásúnak tekintik. Ez azt jelenti, hogy ezek előfordulásának okát nem lehet megtudni. A szívkoszorúér-betegségben alkalmazott kardiomiopátia is kitágult formára utal..

    A betegség hirtelen halálhoz vezethet az ilyen szövődmények miatt: kamrai fibrilláció, tüdőödéma, trombemboolia. A betegek körülbelül felén műtéti kezelés nélkül halálos kimenetelű eredmény lehetséges. A műtét utáni első 10 évben a transzplantáció 70–80% -kal növeli a túlélést.

    A dilatált kardiomiopátia kialakulásának mechanizmusa

    A káros tényezők hatására a szív működésében a következő változások lépnek fel:

    • az egészséges szívizomsejtek száma csökkent;
    • a szív kamrái kiszélesednek;
    • a kezdeti szakaszban a szabály érvényes - minél jobban feszül a fal, annál jobban összehúzódik;
    • a pulzusszám növekszik.

    Ezek a megnyilvánulások a kompenzációs időszakra vonatkoznak..

    Ezután kimerülnek a tartalékok, csökken a vér szívből történő kiszivárgása, az üregek még ennél is bővülnek, ennek következtében relatív szelep elégtelenség alakul ki.

    Annak érdekében, hogy megbirkózzon az ilyen hemodinamikával, a falak megvastagodnak - a szív sokkal nehezebb lesz, mint a normál. A pangásos folyamatok kialakulnak a tüdő- és tüdőkeringésben.

    A vese alacsony véráramlása aktiválja a szimpatikus rendszert és az érösszehúzó anyagokat - katecholaminokat, aldoszteront. Ennek eredményeként gyakori pulzus, aritmia, vazospazmus, nátrium- és folyadékretenció a szövetekben. A szív számára ezek a feltételek még nehezebbé teszik a működést..

    Az üregek belsejében vérrögök alakulnak ki a véráramlás zavara miatt. Ehhez hozzájárul a zavart összehúzódási ritmus, a vér alacsony véralvadásgátló aktivitása. Ezért a trombembolia a betegség egyik gyakori szövődménye..

    A dilatált cardiomyopathia osztályozása

    Számos lehetőséget javasolnak a patológia osztályozására. Néhányan figyelembe veszik a betegség okát (örökletes és megszerzett), mások azt javasolják, hogy az elsődleges szívbetegséget külön csoportra bontják, és a többi a másodlagosnak tulajdonítható.

    A WHO biztosítja a tágult kardiomiopátia diagnosztizálását:

    • ismeretlen eredetű - idiopátiás;
    • család;
    • immun, beleértve a vírusos, autoimmun;
    • mérgező, alkoholos;
    • specifikus kardiomiopátiák magas vérnyomás, myocarditis, myocardialis ischaemia esetén.

    Dilated cardiomyopathia, egy nyíl a jobb pitvar fülében lévő thrombust jelzi

    A dilatált kardiomiopátia tünetei

    A kezdeti stádiumban fellépő tünetek nemcsak erre a patológiára vonatkoznak, ezért a betegek sokáig nem fordulhatnak orvoshoz, vagy kezelhetnek más betegséget. A betegek leggyakrabban a következőkre panaszkodnak:

    • légzési nehézség az erőfeszítés, majd a nyugalom alatt;
    • gyengeség és fáradtság;
    • pulzus
    • duzzanat a lábakon;
    • nehézség a jobb oldalon a hypochondriumban és a gyomorlyukban.

    A szívfájdalom a szív üregeinek túlfeszítéséből adódik, tehát általában gyengék és rövid élettartamúak, ami késői diagnózishoz vezet..

    A kibővített klinikai stádiumban, amikor a szívizom kompenzációs képességei kimerülnek, a szívelégtelenség jelei jelentkeznek.

    Jellemző a tünetek és szövődmények gyors növekedése, az alábbiak formájában:

    • szívelégtelenség a bal, majd a jobb kamra elején;
    • torlódások a vérkeringés kis és nagy körében;
    • aritmiák, fibrilláció, károsodott vezetőképesség (blokád);
    • tromboembólia.

    Tágult kardiomiopátia diagnosztizálása

    A vizsgálati adatok csak azoknak a betegségeknek a jeleit fedezhetik fel, amelyek ellen kardiomiopátia fordult elő. Akuszkulációval 1 hang gyengül, a hangsúly 2 hang, a bal kamra túlterhelésével galopp ritmus fordulhat elő.

    Műszeres diagnosztikai adatok:

    • EKG - alacsony feszültség, bal kamra hipertrófia, aritmia, tachikardia, fibrilláció.
    • Radiográfia - a szív minden irányba kiterjed, tüdődugulás.

    Röntgen DCMP-vel

    • Az echokardiográfia a fő diagnosztikai módszer. Növekszik a szívkamrák mérete, csökken a falak összehúzódásának amplitúdója, a szívszelepek relatív elégtelensége, vérrögök a falak közelében.
    • Terhelési tesztek - differenciáldiagnosztikát végeznek ischaemiás szívbetegséggel, kardiomiopátia esetén légszomj fordul elő, és ischaemiás szívbetegség esetén - fájdalmat.
    • MRI - szívizom-összehúzódási rendellenességek, késői kitöltés kontraszttel.
    • Koronarográfia - csökkent szívteljesítmény, pulmonális hipertónia jelei.
    • Biopszia - a szívizomsejtek megnagyobbodtak, fibrotikus változások.

    A neurohormonok vizsgálata segít a diagnózis felállításában és a betegség súlyosságának felmérésében. Határozzuk meg a natriuretikus fehérjét, az interleukin-6-ot és a norepinefrint.

    Az echokardiográfiáról a DCMP-vel kapcsolatban lásd ebben a videóban:

    Tágult kardiomiopátia kezelése

    Ha lehetséges, először meg kell szabadulnia a betegség okától. Ennek érdekében antibakteriális, méregtelenítő vagy hormonterápiát lehet felírni. Ezután, a miokardiális károsodás súlyosságától és a betegség megnyilvánulásaitól függően, további kezelési taktikát választanak..

    Drog terápia

    A következő gyógyszercsoportokat használják:

    • nagyon szelektív béta-blokkolók alacsony adagokban;
    • diuretikumok - tiazidok és Veroshpriron;
    • angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
    • szívglikozidok;
    • antiaritmiás szerek;
    • vérhigítók.

    A szívelégtelenség egyik jellemzője ebben a betegségben a hagyományos kezelési módszerekkel szembeni ellenállás..

    A betegek étrendjében korlátozott só, folyadék. Mód ajánlott korlátozott fizikai aktivitással.

    Műtéti beavatkozás

    A gyógyszerek hatásának hiányában, a szívműködés elégtelenségének jeleinek előrehaladásával, a súlyos aritmiák és érrendszeri embolia magas kockázatával a betegeket sebészeti kezelésre lehet irányítani.

    Ennek érdekében egy mikropumpát helyezünk a bal kamra belsejébe, mint a szív ideiglenes mechanikus kamráját. A sikeres műtét mellett a hemodinamika az idő múlásával javul..

    Mesterséges szívmodellek

    A szívátültetés az egész évben magas halálozási kockázatú betegek számára javasolt. Ehhez kiértékeljük a szívkimenetel csökkenésének mértékét és a maximális oxigénfogyasztást a gyógyszerek hátterében.

    Őssejtkezelés

    Ez a módszer kísérleti. Az őssejteket bejuttatják a szívizomba, ahol megszerezik a szívizomsejtek tulajdonságait és helyettesítik a kötőszövetet. A szívizom összehúzódó tulajdonságai normalizálódnak, növekszik a vér kiürülése, gátolja a trombózist.

    A dilatált kardiomiopátia okait, tüneteit, diagnosztizálását és kezelését lásd a videóban:

    Tágult kardiomiopátia prognózisa

    Ha a káros tényező nem szüntethető meg, vagy nem ismert, akkor a betegség előrejelzését feltételesen pesszimistának tekintik.

    A műtét nélküli betegek túlélése megközelítőleg 50%, és a dilatált cardiomyopathia súlyos formájában sokkal alacsonyabb.

    A gyógyulási esélyek a műtéti kezelés után növekednek, de nagyon ritka esetekben hajtják végre, mivel nehéz a donor szervet kiválasztani..

    Javasoljuk, hogy olvasson a mitralis szívbetegségről. Megtudhatja az MK veleszületett és szerzett rendellenességeit, a mitralis stenosis és a mitralis elégtelenség okait és tüneteit, valamint a diagnózist és a kezelési módszereket..
    És itt több a szívritmus-szabályozó telepítésének műveletről.

    A kitágult kardiomiopátia megelőzése

    A betegség örökletes hajlamával a terhesség tervezése során orvosi genetikai tanácsadást kell elvégezni.

    A vírusos és egyéb fertőzések gondos kezelésére van szükség, súlyos vagy ismétlődő betegség esetén gyógyszeres kezelést kell végezni a szívizom erősítése érdekében.

    Az alkohol és kábítószer elutasítása, valamint a hemodinamikai paraméterek figyelemmel kísérése az intenzív gyógyszeres kezelés során segíthet megakadályozni a kardiomiopátia kialakulását. A betegek táplálékának teljes összetételűnek kell lennie, elegendő mennyiségű fehérjetartalmú ételrel, nyomelemekkel és vitaminokkal.

    Megállapíthatjuk, hogy a tágult kardiomiopátia a szívizom komplex sérülésére utal, amelyben a szívelégtelenség jelei, ritmuszavarok fokozódnak, ami hirtelen halállal fenyeget. A sikeres kezeléshez el kell távolítani a betegség okát, gyógyszeres kezelést kell végezni. A szívátültetés utáni súlyos patológiával a gyógyulás esélye növekszik.