Újszülött szív OAP-ja

Az újszülöttek szívének OAP az egyik szívhibája. Teljes neve a nyitott artériás vagy botallikus csatorna. A statisztikák szerint ez a koraszülött csecsemők felében fordul elő, valamint minden 2000 teljes terhességű csecsemőnél.

Egy kis terminológia

Az artériás csatorna egy kicsi ér, amely az aortát összekapcsolja a tüdő artériával. Mialatt még nem született gyermekek vérkeringést végeznek rajta. Miután születtek és első lélegzetet vesznek, ez az edény bezáródik. Helyette kötőszöveti zsinór alakul ki.

A vezeték bezárása azonban néha nem történik meg. Emiatt a szív és a könnyű morzsák rosszabb hatásúak. Kezeletlenül újszülött meghalhat. Ezért minden szülőnek tisztában kell lennie annak kialakulásának lehetőségével, képesnek kell lennie arra, hogy a tünetek alapján önmagában meghatározza.

A csatornák bezárásának dátumai

Ez általában a csecsemő születése után két napon belül fordul elő. A teljesen egészséges, egészséges, egészséges kisgyermekek életének első néhány órájában a vér csontozása lehetséges, vagyis mozgás az ér egy bizonyos szakaszának megkerülésére:

  • Balról jobbra. Közvetlenül a morzsák születése után jelentkezik, és kb. 1 órán át tart.
  • Kétoldalú. 180 percig tart.
  • Jobbról balra. 15–21 órával a baba születése után fedezték fel.

Az ér teljes bezárása a csecsemő születése után 2–3 héten belül történik.
Időnként (ha a csecsemő korai) ez 6-8 hét után fordul elő. Ha 3 hónap elteltével a csatorna nyitva marad, az újszülöttet "OAP" diagnosztizálják.

A betegség típusai és fejlődésének stádiumai

A nyílt ductus arteriosus következő típusait különböztetjük meg:

  • izolált;
  • kombinálva, vagyis kombinálva a tüdő artéria szűkülésével vagy más patológiákkal.

A botallikus csatorna fejlődési szakaszai:

Legfeljebb 3 évig tart. A szív OAP jelei kiejtésre kerülnek. Súlyos patológiás kezelés hiányában a csecsemő meghalhat.

20 évig tart. A betegség tünetei rosszul fejeződnek ki, de a szívizom munka közben funkcionális túlterhelést figyelnek meg.

Tüdő sclerosis

Ennek során pulmonalis hypertonia alakul ki..

Mi okozza a patológia előfordulását?

Az artériás vezeték miért nem záródik be, nem pontosan ismert, azonban a tudósok lehetséges okokat javasoltak, hogy miért történik ez:

  • koraszülés;
  • rubeola, influenza, herpesz, enterovírus, mumpsz, Coxsackie vírus vagy CMV terjedése terhesség alatt;
  • olyan gyógyszerek használata, amelyek negatívan befolyásolják a magzatot;
  • diabétesz vagy hypothyreosis megjelenése;
  • alkoholos italok, drogok fogyasztása a jövőbeli anya által;
  • sugárterhelés;
  • kis csecsemő súlya (kevesebb, mint másfél kilogramm);
  • genetikai hajlam;
  • kromoszóma rendellenességek. Például Ewards, Down vagy Shereshevsky-Turner szindróma;
  • más CHD jelenléte;
  • oxigén éhezés.

Milyen tünetei vannak a csecsemőnek?

A harccsatorna orvosait néha fehér szívbetegségnek hívják. Ennek oka az a tény, hogy az ezzel a betegséggel rendelkező újszülött bőrének mindig halvány árnyalatai vannak. Ráadásul a kóros betegség jelenlétét a következő jelek jelzik:

  • túlzott izzadás;
  • túl kicsi a tömeg növekedése;
  • cardiopalmus;
  • gyors kimerültség;
  • alvászavar;
  • nehézlégzés;
  • táplálkozási nehézségek.

E tünetek előfordulása szívelégtelenséggel társul, amely a tüdő erekben lévő torlódások miatt jelentkezik. Ennek oka az, hogy a vér nem rohan a szervekhez, ahogy általában kellene, hanem visszatér hozzájuk.

A betegség megnyilvánulásának súlyosságát az artériás csatorna átmérője befolyásolja. Tehát, ha kicsi, akkor tünetmentes. Ha az ér mérete megfelel az értékeknek: időben született csecsemők esetében - 9 mm, és az ütemterv előtt született morzsák esetén - 1,5 mm, akkor a fenti tünetek hozzáadódnak:

  • hang rekedtsége;
  • mind a mentális, mind a fizikai fejlődés késése;
  • köhögés;
  • az újszülött súlyvesztése;
  • gyakori tüdőgyulladás és hörghurut.

Egy év elteltével (ha a hibát nem kezelték), gyermekeknél a következő tünetek jelentkeznek:

  • cianózis vagy a lábak kékes felülete;
  • fáradtság megjelenése bármilyen tevékenység után;
  • a fertőző betegségek állandó előfordulása. Általában a szervek légzőrendszerében alakulnak ki;
  • a testtömeg hiánya vagy nagyon kicsi növekedése;
  • légszomj megjelenése a test különböző részein végzett gyakorlatok során.

Figyelem! Ha a csecsemő sírva kékképp válik, vele tartja a lélegzetét, rosszul felépül és gyorsan fárad, akkor a lehető leghamarabb konzultálnia kell gyermekorvosával vagy kardiológusával.

Diagnostics

Mindenekelőtt a diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására az orvos hallgatást végez. A mellkasán keresztül egy speciális eszközt (steotoscope) használ, hogy hallgassa meg az újszülött pulzusát zaj jelenlétére. Ha vannak, akkor további vizsgákat jelöl ki.

nagy terhelés a bal kamrában

a pitvar és a bal kamra méretének növekedése

mellkas röntgen

az érrendszer kötegének és a szív határának kiterjesztése; tüdőváltozások

Ezen felül:

  • Doppler echocadiográfia. Ennek során meghatározzák az irányt, valamint a csatavezetéken keresztül kibocsátott vér mennyiségét;
  • a szív hangzik. Ennek során megmérik a bal kamra nyomását.

Kezelési módszerek

A beteg életkorától, a tünetek súlyosságától, a légcsatorna méretétől és más patológiák meglététől függően az orvos a következő kezelési módszerek egyikét választhatja:

  • Gyógyszer. A még nem egy éves csecsemők rendellenességeinek kimutatására használják. Csecsemők számára a patológia kifejezett megnyilvánulásainak hiányában gyulladáscsökkentő gyógyszereket (például Indometsatint) írnak fel. Blokkolják azokat az anyagokat, amelyek megakadályozzák a reklámcsík természetes kialakulását. Ezek mellett szívglikozidok és diuretikumok is felírhatók, amelyek szükségesek a csecsemő szívterhelésének csökkentéséhez; antibiotikumok és diuretikumok.
  • Caterization. A módszer abban áll, hogy a katétert egy nagy artériába vezetik, és a csatába vezetik. Ezt követően a véráramot megszakító készüléket telepítik az OAP belsejébe. Ez az eljárás teljesen biztonságos. Ezt felnőttek és gyermekek egyaránt elvégezhetik, ha már 1 évesek.
  • A csatorna bekötése az edény speciális szorítóval történő befogásával vagy a csatorna varrásával. 2 éves kortól csecsemők számára engedélyezett a műtéti beavatkozás.

Javallatok és ellenjavallatok a légcsatorna bekötésére

A művelet akkor ajánlott, ha az OAP:

  • aorta stenosis kíséri;
  • a baba gyakran tüdőgyulladásban vagy hörghurutban szenved;
  • a tüdőnyomás megemelkedett.
  • a baba szívelégtelenségben szenved;
  • a gyógyszeres kezelés nem adott a kívánt eredményt;
  • a baba tüdőben a vér stagnálásának jeleit mutatta.

Nem végezhet műveletet a következőkkel:

  • a máj és a vesék súlyos patológiái;
  • a vért az aortába dobja, nem belőle.

Előrejelzés és lehetséges komplikációk

A csatavezetéknek teljesen záródnia kell a csecsemő életének első 3 hónapjában. Ha ez nem történik meg, akkor bizonyos gyógyszerek használata nélkül nem történik meg.
Néhány statisztika!

  • Az esetek 75-81% -ában, több gyógyszerinjekció után, a patológia megszűnik.
  • Műtét után a légcsatorna mindenkiben bezáródik, de egy idő után újból kinyílik.
  • Terápia hiányában a pulmonalis hypertonia már 2-3 év alatt előfordul a morzsában.
  • Sok olyan ember, akit nem kezeltek OAP-val, legfeljebb 40 évet éltek..

Mi fenyegeti a fehér szívbetegséget

Célszerű kezelés hiányában a csecsemőn kívül a következő komplikációk is előfordulhatnak:

  • bakteriális endokarditisz;
  • miokardiális infarktus;
  • tüdőödéma;
  • aorta törés;
  • pulmonális hipertónia;
  • szív elégtelenség;
  • agyi ischaemia és vérzés.

Az OAP kezelve. A lényeg az, hogy időben megtalálja. A szülőknek gondosan figyelemmel kell kísérniük a csecsemő állapotát, és ha olyan tünetei vannak, amelyek a patológia kialakulására utalnak, keresse fel orvosát.

Mi veszélyezteti a gyermek nyitott artériás (Botallov) vezetékét??

A cikk közzétételének dátuma: 2018.10.02

A cikk frissítésének dátuma: 19/14/2014

Általában a születés utáni gyermekekben a nyitott ductus arteriosus (OAI) fúziója történik, amelyet kardiológiában Botallovnak is hívnak..

De néha ez nem történik meg, ezt a rendellenességet szívhibának tekintik, bár a legkevésbé veszélyesnek és helyrehozhatónak tekinthetőnek, ha időben észlelték. Alapvetően koraszülötteknél fordul elő (az esetek kb. 0,8% -ában), míg a teljes életű csecsemőknél sokkal ritkábban fordul elő (az esetek kb. 0,2% -a)..

A patológia kialakulásának mechanizmusa és okai

A méhben a magzati szív anatómiája és működése különbözik az újszülött és egy felnőtt szervének munkájától. Az embriók kialakulásakor kiegészítő vezetékek és nyílások alakulnak ki.

Az artériás csatorna összeköti az aortát a tüdő artériával. A vérkeringést a tüdő megkerülésével végzik, mivel a magzaton nem működnek. Az oxigént és más szükséges elemeket a placentán keresztül kapja meg.

Amíg a magzat kialakul, a tüdőnek nagyon kevés vérre van szüksége. A folyadékfelesleg a nyitott Botallov-csatornán keresztül áramlik a tüdő artériából az aortába. Maga a vezeték anastomosis, amelynek hossza 4–12 mm, átmérője 2–9 mm.

A baba megjelenésével a tüdő elkezdi működni. Az erek meg vannak töltve a jobb kamra vérével. A test egy speciális anyagot szintetizál, a kötőszövet növekszik, és anatómiailag bezárja a korábban megnyílt vezetéket. A folyamat rövid ideig tart - egy naptól több hónapig.

Bizonyos okok miatt azonban a Botallov vezetéket nem lehet bezárni. A betegség etiológiáját és patogenezisét nem értjük teljesen..

Csak az ismert tényezők növelik e patológia kialakulásának kockázatát:

  • koraszülés 37 hétig;
  • a csecsemő kis súlya és koraszülöttsége;
  • magzat vagy újszülött hipoxia;
  • gén patológiák;
  • más CHD gyermek;
  • a terhes nő akut és krónikus betegségei;
  • átöröklés;
  • vérházasságok;
  • fertőző betegségek az első 10 hétben;
  • 35 évesnél idősebb nő;
  • az anya rossz szokásai;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés;
  • kémiai és sugárterhelés.

tünettan

Az a tény, hogy a vezeték nem növekszik, a hemodinamika megváltozásához vezet. A vérkeringés nagy körében hiányzik a vér, az agy, a vesék és a vázizmok szenvednek. És a bal pitvar és a kamra megnövekszik a megnövekedett terhelés miatt. A túlzott oxigén változásokat okoz a tüdő erekben, pulmonális hipertónia lép fel.

A légcsatorna bezárási mechanizmusának megsértésével a betegség megnyilvánulása eltérő lehet. Ha az anastomosis átmérője kisebb, mint 1 mm, akkor a tünetek hosszú ideig hiányozhatnak. Ha a betegséget nem észlelik a gyermek életének első évében, akkor az állapot gyorsan romlik, jellegzetesebb klinikai tünetek jelentkeznek.

Újszülötteknél nyitott ductus arteriosus esetén az első hetekben kimutatható. A fő mutató a bőr sápadtsága, cianózis megjelenése aktivitással, táplálás, sírás, a baba nagyon izzad. A jövőben hiányzik a súly, késik a pszichomotoros fejlődés. Az ilyen csecsemők gyakrabban vannak hörghurutban vagy tüdőgyulladásban. Száraz krónikus köhögést szenvednek, a hang üteme megváltozik. A testmozgás légszomjhoz vezet, a gyermekek gyorsan elfáradnak. A pulzus elhalványul, tachikardia figyelhető meg.

A betegség progressziója serdülőknél jelentkezik fizikai aktivitással, különösen a pubertás idején. A szívelégtelenséget a bőr állandó cianózisa fejezi ki. A szív megnagyobbodott, nagy erek pulzálnak. A mellkas csontei deformálódnak a szív helyének vetületében. Auscultatory sign - jellegzetes zaj a második interkostális tér felett, bal oldalon. Úgy tűnik, hogy a vér áramlik a Botallov-vezeték mentén.

Osztályozás

Ha három hónap elteltével a Botallov-csatorna még nyitva van, akkor a gyermeket megkapják a megfelelő diagnózist.

Kétféle betegség létezik - izolált és kombinált rendellenességek. Az első a csecsemők 10% -ánál található meg. A második kombinálható a pulmonalis stenosis különféle formáival, pitvari pertériumokkal, az aorta aneurysma-val. A betegség típusának meghatározásához differenciáldiagnosztikára van szükség.

A nyitott csatornán keresztül érkező további vérmennyiség miatt nő a tüdő erek terhelése.

Az artériára gyakorolt ​​nyomás hatása alapján a betegség négy fokozatát lehet megkülönböztetni:

  1. A terhelés nem haladja meg a test teljes vérnyomásának 40% -át.
  2. Alacsony artériás hipertónia - 40-75%.
  3. A véráramot balról jobbra figyeljük meg, a nyomás több mint 75%.
  4. A nyomás megegyezik a teljes vérnyomással, a vér jobbról balra áramlik.

A nem zárt vezeték klinikája több szakaszra oszlik:

SzínpadIdőszakJellegzetes
énKezdeti alkalmazkodás (2-3 év).Az első megnyilvánulások időszakos súlyosbodásokkal.
IIRelatív kompenzáció 3-20 évig tarthat.Csökkenti a nyomást a tüdő erekben, növeli a jobb szív terhelését. Kezelés nélkül a halálozás 20%..
IIIAz érrendszeri falak veresége. Korcsoport 20 és 45 év között.Sklerotikus változások nagy és kis erekben. Súlyos pulmonalis hypertonia. Csak kb. 40% él túl 45 évig.

Ha gyermekkorban a gyermeket nem diagnosztizálták időben és a kezelést nem végezték el, akkor felnőttkorban pulmonalis hypertonia alakul ki. A fizikai aktivitás korlátozott, az ember nehezen vigyáz magára, ami végül fogyatékossághoz vezet.

Diagnosztikai módszerek

A neonatológusnak gyanítania kell a csecsemő szívoptimalizmusát hallgatás útján, ha a zaj az élet három napján nem tűnik el..

A diagnózis megerősítéséhez műszeres vizsgálatokat végeznek:

  • EKG. Ha a légcsatorna keskeny, akkor ez a vizsgálat nem fogja azonosítani a patológiát, csak a megnagyobbodott bal kamra lesz látható.
  • A tüdő röntgenképe. Meghatározza a tüdő mintázatának amplifikációját, a szív kibővített árnyékát, az érrendszer patológiáját, a tüdőben történő effúzió jelenlétét. A radiográfia egyik típusa az angiográfia - megerősíti a szívbetegséget. Kontrasztanyaggal meghatározható a véráramlás iránya.
  • Phonocardiography. A zajt egy íves vonallal vizuálisan regisztrálja egy papírszalagon, miközben összehúzza és ellazítja a szívét.
  • Echokardiográfia (echokardiográfia) vagy ultrahang. Ez lehetővé teszi a szív és a szelepek részlegeinek látását a munkában. A készülék átalakítja a visszavert ultrahang képet, amely megjelenik a monitoron. Meghatározzuk a légcsatorna paramétereit és a szívizom vastagságát. Ez a módszer különösen informatív az OAP kezelése során; a kardiológus nyomon tudja követni a kezelés dinamikáját és ki tudja értékelni a terápia hatékonyságát.
  • Megszólalt a szív. Ez egy diagnosztikai teszt más hibák felderítésére. Egy katétert helyezünk az érbe az ágyék területén, és előremozgatják a szívéhez. Ezen keresztül egy kontrasztanyagot fecskendeznek be, amely lehetővé teszi a röntgen megsértésének észlelését.
  • A szív MR. Egyidejű patológiák - súlyos pulmonalis hypertonia, OAP és egyéb rendellenességek - végzése.

A betegséget megerősítő diagnosztikai intézkedések gyermekeknél és felnőtteknél azonosak. Az utóbbi gyakrabban hangzás segítségével méri a szív kamrájában a nyomást.

Kezelési módszerek

A zárt artériás csatorna kezelésére konzervatív és műtéti módszereket alkalmaznak. A cél a légcsatorna blokkolása, ezáltal helyreállítva a szív működését, a szövődmények elkerülése érdekében. Az első módszer kábítószer-használat, a második - minimálisan invazív beavatkozás és hasi műtét.

A kis artériás csatornák kezelés nélkül bezáródnak. A koraszülött csecsemőknél a lyuk eltömődése az esetek 75% -ában három hónapig tart. Ezen időszak után - a bezárás valószínűsége nullára csökken - az önfertőzés nem fordul elő. Fontos a patológia felderítése és a kezelés minél korábbi megkezdése. Az időben történő segítségnyújtás a gyermek teljes gyógyulásának kulcsa.

Drog terápia

Ez a fajta kezelés javasolt kis betegek számára, akiknek tünetei megszűntek, minden komplikáció nélkül. Minél kisebb a gyermek kora, annál nagyobb a terápia hatása. A gyermekeknek nem-szteroid gyulladáscsökkentőket (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek) mutatnak be. Ellentétesek az anyaggal, amely akadályozza a légcsatorna elzáródását. A leggyakrabban alkalmazott indometacin vagy ibuprofen. Azokat intravénásan adják be, egy bizonyos séma szerint.

Ezen felül a gyermeknek diuretikumokat, szívglikozidokat írnak fel. Antibakteriális gyógyszereket adnak a komplikációk megelőzésére. A légzőkészülék szellőztetésére különféle módszereket kell szolgáltatni. Ha a elégtelenség jelei növekednek, és a kezelés nem zárul le három terápiás kezelés után, a gyermeknek műtétre van szüksége.

Nyitott műtét

A gyermekkori szívsebészetben hasi műtétet és endovaszkuláris beavatkozásokat alkalmaznak..

A nyitott Botallov-vezeték bezárására irányuló művelet indikációi:

  • a kábítószer-kezelésnek nincs hatása;
  • az aortából származó vér bejut a tüdő artériába;
  • magas nyomás az edényekben, stagnáló jelenségek vannak;
  • kezelhetetlen bronhopneumonia;
  • szívelégtelenség.

Ellenjavallatok a következők: heveny szívbetegség, megnövekedett nyomás a tüdő erekben, egyéb betegségek és állapotok, amelyek a beteg halálához vezethetnek..

A műtét számára a legmegfelelőbb életkor 2–5 év. A születés után három nappal egy kibővített vezetéket működtetnek 9 mm-ig. Ha a tünetek pubertás után jelentkeznek, a hibát minden életkorban megszüntetik..

Egy nyitott művelet némi előkészítést igényel. Teszteket kell letennie, további vizsgákat le kell végezni. A szívsebész általános érzéstelenítés alatt működik, és bemetszi a bordákat.

Számos módszer létezik egy lyuk bezárására:

  • Az egyik régi módszer a ligálás, azaz a Botallov-csatorna ligálása egy menettel.
  • A vágás magában foglalja egy klip vagy klip felvételét az érre.
  • A hiba kiküszöbölésének másik módja a ductus arteriosus boncolása, majd mindkét végének varrása.

Az ilyen műveletek jó eredményt adnak. A szakember bármilyen átmérőjű vezetéket blokkolhat, ami különösen fontos a koraszülött csecsemők számára. Időnként ismételt műtétre van szükség..

A hasi műtét utáni rehabilitáció két-hat hétig tart. Korától és állapotától függően a gyermeket egy speciális egészségügyi csoporthoz rendelik.

Minimálisan invazív beavatkozások

Az ilyen módszerek előnye a beteg gyors gyógyulása, a szív fertőző gyulladásának minimális kockázata. Hasonló manipulációkat végeznek felnőtteknél és gyermekeknél általános érzéstelenítés alatt. Az anastomosis bezárását egy speciális eszközzel végezzük. A spirális embolizációt a kis csatornák bezárására használják. A comb érébe bevezetett vezetőn keresztül a spirált az aortába vezetik, és a kívánt helyzetbe állítják.

Ha a betegnek rövid és széles csatorna van, a spirális elzáródás technikai okokból nem lehetséges. Ilyen helyzetben a bezárást egy elzárószerkezettel hajtják végre, ugyanazzal a módszerrel. Hajtogatáskor az eszköz átmérője nem haladja meg a 3 mm-t. Speciális ötvözetből készül, hálószerkezettel rendelkezik, nem okoz a test elutasítását. Nyitás - az elzáródás kibővül és megállítja a vér áramlását.

Az új technológiák használata lehetővé tette a műtét nagy részének elvégzését az OAP perkután beavatkozással történő bezárására.

A műtét indikációi:

  • bármilyen méretű nyílt anastomosis;
  • véráramlás az aortából a tüdő artériákba;
  • a konzervatív kezelés hatása hiányzik.

E módszer ellenjavallatai a következő esetek:

  • véráramlás a tüdő artériából az aortába;
  • visszafordíthatatlan változások a szívben és a tüdőben;
  • érrendszeri sztrikták, atipikus elhelyezkedésük;
  • combcsont artéria átmérője kisebb, mint 2 mm;
  • fertőző és gyulladásos szívbetegségek.

A módszer előnyei között szerepel a mozgásszervi réteg kisebb sérülése és a szövődmények kis kockázata. A gyógyulási időszak két hétig tart. Időnként a lyuk megújulhat, reanalizálódhat, ebben az esetben egy második műveletet hajtanak végre.

Lehetséges szövődmények

A nem-vezetékes csatorna veleszületett fehér hiba. Ebben az esetben a vénás vér nem keveredik az artériával a nagy vérkeringés körében. Ha a problémát nem oldják meg időben, akkor a hiba kék hibává válik - a vér mozog jobbról balra. A tüdő artériára gyakorolt ​​nyomás befolyásolja a szívizom összehúzódó képességét. A stagnáló folyamat endokarditist okoz.

A széles csatorna a szív méretének növekedéséhez vezet. A szervkamrák tágulása aritmiát okoz, a túlnyomás növeli a stroke kockázatát. A szívizom nyújtása miatt falának aneurizmái és a légcső eredményei alakulnak ki.

A tüdőszövet disztrofikus és szklerotikus változásai fordulnak elő. A fertőzéshez való csatlakozás tartós bronhopneumóniához vezet. Az OAP-val hemodinamikailag szignifikáns vaszkuláris stenosis alakulhat ki. Az ischaemiás szöveti károsodás helyei megjelennek a szívön, ami előfeltétele a miokardiális infarktus kialakulásának.

A következő következmények kevésbé gyakoriak: a légcsatorna törése, az élettel összeegyeztethetetlen, szívmegállás.

Előrejelzés

A kardiológusok a patológia kialakulásának korai szakaszában próbálnak műveleteket végezni. Amikor a szülők megtagadják a segítséget vagy megakadályozzák a megelőző vizsgálatokat, a gyermekek halálának esélye sokszor megnő. A megfelelő nyitott ductus arteriosus megfelelő kezelés nélkül ritkán él 40 évig..

A drogterápia az esetek 80% -ában segít megszabadulni a problémától. A műtéti beavatkozások során a halandóság nem haladja meg a 3% -ot, főleg koraszülött csecsemőknél. Egy idő után a csatorna kinyílik. Az ilyen gyermekek aránya az összes operált ember 0,1% -a.

A megelőzés érdekében a gyermek tervezése előtt genetikai tanácsadásra van szükség, különösen akkor, ha a vér rokonok történetében valamilyen szívprobléma merült fel vagy volt. A betegség időben történő felismerésével, a megfelelően diagnosztizált és kiválasztott kezeléssel a prognózis kedvező. A légcsatorna bezárása után a kellemetlenség és az összes tünet megszűnik.

Nyílt ductus arteriosus. Klinikai ajánlások.

Nyílt ductus arteriosus

  • Oroszország szív- és érrendszeri sebészeinek szövetsége

Tartalomjegyzék

Kulcsszavak

  • nehézlégzés
  • szívverés
  • elkékülés
  • tartós cianózis
  • pulmonális hipertónia
  • endokarditisz
  • enterocolitis

Rövidítések listája

CHD - veleszületett szívbetegségek

LA - tüdő artéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentők

OAP - nyitott ductus arteriosus

OLS - teljes pulmonális ellenállás

Kifejezések és meghatározások

Szív katéterezés - invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célokra végeznek a kardiovaszkuláris rendszer patológiájában.

Pulzusnyomás - a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége.

Endokarditisz - a szív belső bélésének gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia egy ultrahang módszer, amelynek célja a szív és a szelepmodell morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozása.

1. Rövid információk

1.1. Meghatározás

Nyílt ductus arteriosus (OAI) - ér, amelyen keresztül az aorta és a tüdő artéria (LA) közötti patológiás üzenet születés után megmarad.

1.2 Etiológia és patogenezis

Általában az OAP szükségszerűen jelen van a magzatban, de röviddel a születés után bezáródik, és artériás ligamentummá alakul. A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülöttség, a családi anamnézis, más CHD jelenléte, a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei [1,2].

1.3 Epidemiológia

A betegség pontos előfordulása ismeretlen, mivel nem világos, hogy a nyílt ductus arteriosus mely pontján tekinthető patológiának. Hagyományosan azt gondolják, hogy általában az élet első két hetében záruljon be. Az OAP általában koraszülött csecsemőknél fordul elő, és rendkívül ritka az időben született csecsemőknél. Ilyen kritériumok mellett az izolált patológia gyakorisága körülbelül 0,14-0,3 / 1000 élő születés, 7% az összes veleszületett szívbetegség (CHD) és 3% a kritikus CHD között [3,4]. A légcsatorna perzisztenciája nagyban függ a teljes életű csecsemő fogyasztásának mértékétől: minél kevesebb a súly, annál gyakoribb ez a patológia.

Az OAP-ban szenvedő betegek átlagos élettartama körülbelül 40 év. 3 évig a betegek 20% -a hal meg, 45 éves korig - 42%, 60 éves korig - 60%. A halál fő okai a szívelégtelenség, bakteriális endokarditisz (endarteritis), a légcsatorna aneurizma kialakulása és törése [4].

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint

Nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 - Nyílt ductus arteriosus.

1.5. Osztályozás

Tekintettel a tüdő artériában jelentkező nyomás szintjére, a hiba 4 fokát meg lehet különböztetni [3,5,6]:

  • a tüdő artériában (LA) a szisztolában a nyomás nem haladja meg az artériás 40% -át;
  • az LA nyomás az artériás (mérsékelt pulmonális hipertónia) 40-75% -a;
  • a repülőgépben a nyomás meghaladja az artériás nyomás 75% -át (súlyos pulmonális hipertónia a bal és a jobb oldali vér ürítésének megőrzésével);
  • a repülőgépben a nyomás megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonális hipertónia, ami a bal és a bal oldali vérkiürülés megjelenéséhez vezet).

A nyílt ductus arteriosus természetes futása során három szakasz követhető [3]:

  • Az elsődleges adaptáció stádiuma (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása; gyakran kíséri a kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20% -ában halálhoz vezetnek időben történő szívműtét nélkül.
  • A relatív kompenzáció II. Szakasza (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis kör hipervolemia kialakulása és elhúzódó fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív sztenózisa, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
  • A szklerotikus változások III. Stádiuma a pulmonalis erekben. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a tüdőkapillárisok és az arteriolák átalakulása kíséri, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei..

2. Diagnosztika

  • Ajánlott differenciáldiagnosztikát végezni az aortopulmonáris septum, a közös artériás törzs, a nagy aorto-pulmonális kollaterális artériák, a szívkoszorúér fistulák, a Valsalva sinus repedése és a DST aorta elégtelensége esetén..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Súlyos pulmonális hipertónia esetén az OAP megkülönböztetéséhez szükséges hibák száma jelentősen növekszik; ezek közé tartozik szinte minden veleszületett rendellenesség, amely hipervolemia esetén fordul elő a tüdőkeringésben, és amelyet a tüdő hypertonia szklerotikus formája bonyolíthat..

2.1. Panaszok és kórtörténet

  • Anamnézis összegyűjtésekor ajánlott a családtörténet, a fertőző, szomatikus betegségek kérdése.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

  • Gyermekkori betegek panaszainak összegyűjtésekor javasoljuk, hogy kérdezze meg szüleit légszomjról, fáradtságról, fizikai erőfeszítésekből, gyakori fertőző tüdőbetegségekről..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A PDA-ban szenvedő betegek panasza nem specifikus. A klinikai tünetek a légcsatorna méretétől és a hemodinamikai zavarok stádiumától függnek. A hiba lefolyása tünetmentektől rendkívül súlyosig változik [2-4]. Nagy vezetékmérettel ez utóbbi már az élet első heteitől kezdve a szívelégtelenség jeleivel jelentkezik, ami a fizikai fejlõdés késése [3]. Kisgyermekekben sikoltozva (vagy feszülve) cianózis jelentkezhet, ami kifejezettebb a test alsó felében, különösen az alsó végtagokban. Jellemző, hogy a cianózis a terhelés megszűnése után eltűnik. A tartós cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és a pulmonális hipertónia szklerotikus formája miatt a vér visszafordulásának jele [3,4].

  • Ha felnőtt betegnél panaszokat gyűjt, ajánlott kérdezni tőlük a szívverést, a szívműködés megszakításának érzéseit, a fertőző tüdőbetegségekre való hajlamát..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A PDA-ban szenvedő betegek panasza nem specifikus. A klinikai tünetek a légcsatorna méretétől és a hemodinamikai zavarok stádiumától függnek. A hiba lefolyása tünetmentektől rendkívül súlyosig változik [2-4]. Nagy vezetékmérettel ez utóbbi már az élet első heteitől kezdve a szívelégtelenség jeleivel jelentkezik, ami a fizikai fejlõdés késése [3]. Kisgyermekekben sikoltozva (vagy feszülve) cianózis jelentkezhet, ami kifejezettebb a test alsó felében, különösen az alsó végtagokban. Jellemző, hogy a cianózis a terhelés megszűnése után eltűnik. A tartós cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és a pulmonális hipertónia szklerotikus formája miatt a vér visszafordulásának jele [3,4].

2.2 Fizikai vizsgálat

  • Javasoljuk a szív tenyésztését..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az ausztuláció jellegzetes szisztolés-diasztolés ("gépi") zajt fedez fel, amely a szegycsontotól balra elhelyezkedő második vagy harmadik interkostális tér hibájára jellemző, és amely a nyaki kapszulák közötti térbe és érébe sugárzik [3-6]. A diagnosztikai érték a II-es hang erősítése a tüdő artériában [3-6]. A legtöbb esetben a hang nem csak javul, hanem megosztott is. Sőt, a második, a tüdőkomponens is külön hangsúlyt kapott. Az amplifikáció intenzitása alapján elképzelhető a pulmonalis hypertonia mértéke.

  • Ajánlott vérnyomásmérés.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A vér szivárgása miatt az aortából a tüdő artériába a diasztolés nyomás csökken (néha nullára), és az impulzusnyomás növekszik [3,4].

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

Nincs specifikus laboratóriumi diagnózis az OAS-ra vonatkozóan.

  • Javasoljuk, hogy az OAA-s betegnek a hiba műtéti kezelésére szakosodott kórházba történő felvételekor vércsoportját és Rh tényezőjét határozza meg, majd válassza ki a vért..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

2.4 Műszeres diagnosztika

  • Ajánlott az OAP pontos diagnosztizálása olyan képalkotó kutatási módszerekkel, amelyek igazolják a vérürítés jelenlétét az aortopulmonáris üzenet útján (ha vannak adatok, vagy hiányzik a bal szív jelentős térfogat-terheléséről) [3-6].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A feltételezett OA-val rendelkező betegnél a diagnózisnak az aortopulmonalis üzenet jelenlétének és méretének, a bal pitvar és a bal kamra funkcionális változásainak, a tüdőkeringésnek, valamint az ezzel járó esetleges hiányoknak a meghatározására kell irányulnia..

  • Ajánlott a transzhoracikus ehokardiográfia (echokardiográfia), a színes Doppler leképezési mód használata [1,3,4].

Az ajánlások hitelességének szintje (a bizonyítékok szintje 4)

Megjegyzések: Amikor a parasternális síkon végeznek kutatást a rövid tengely mentén, az OAP jól látható.

  • Az egyidejűleg fellépő szív rendellenességek, valamint pulmonális hipertóniával gyanúsított betegek esetén az angiográfiával végzett kardiovaszkuláris katéterezés ajánlott [3-5].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje 4)

MEGJEGYZÉSEK: A szívkatéterezés lehetővé teszi a kisülés mennyiségének, orientációjának, az összes pulmonális ellenállásnak (OLS) és az érrendszeri reakcióképességének felmérését. Az angiográfia lehetővé teszi a vezeték méretének és alakjának meghatározását.

  • Az MRI akkor javasolt, ha további adatokra van szükség az érrendszer anatómiájáról és morfológiájáról [3,4].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

  • Mellröntgen ajánlott [3-6].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A mellkasröntgenben megnövekedett szívárnyék látható a bal kamra, majd a két kamra és a bal pitvar tágulása, a tüdő artéria kidudorodása és a megnövekedett érrendszer miatt. Hipertónia hiányában a radiográfia változásai valószínűleg nem. Magas OLS esetén a tüdőerekben a szklerotikus változások kialakulása és a kisülési mennyiség csökkenése miatt a szív mérete csökken.

  • Javasolt elektrokardiográfia elvégzése [3,4].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Ha az EKG-n nincs magas vérnyomás, meg lehet határozni a bal kamra hipertrófia jeleit. A hipertónia hipervolemiás formájában a bal és a jobb kamrai hipertrófia jelei fordulhatnak elő, a szklerotikus stádiummal a jobb kamrai hipertrófia jelei kerülnek előtérbe.

2.5 Egyéb diagnosztika

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) ajánlottak..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az NSAID-terápia (indometacin, ibuprofen **), amelyet a születés utáni első napokban kezdtek el, a légcsatorna csökkenéséhez, sőt bezárásához vezet. A gyógyszer enterális alkalmazásával az OAP bezáródása 18-20% -ban, és intravénás alkalmazás esetén az esetek 88-90% -ában fordul elő [1,3,4]. Az indometacint intravénásán adják be 0,2 mg / kg / nap sebességgel, 2-3 napig [1.3]. A kezelés ellenjavallata a veseelégtelenség, az enterokolitisz, a véralvadási rendszer megsértése és a 0,1 g / l feletti bilirubinemia..

  • A bakteriális endokarditisz által komplikált OAI betegek számára ajánlott antibiotikum-kezelés.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A bakteriális endokarditisz és az endarteritis vagy a szívelégtelenség miatt bonyolult OAI jelenleg megfelelő kezelés után sikeresen működik..

  • A pulmonális hipertónia gyógyszeres kezelése csak azoknak a betegeknek ajánlott, akik visszafordíthatatlan pulmonalis hypertoniában szenvednek..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

3.2 Sebészeti kezelés

  • Az OAP sebészeti korrekciója ajánlott a CHD kezelésében jártas sebészek számára.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az OAP és más CHD kombinációjának kombinációja esetén, amely műtéti korrekciót igényel, a csatorna bezárható a fő műtét során.

  • OAI műtéti zárása ajánlott a bal szív túlterhelése és / vagy pulmonális hipertónia jelei esetén, balról jobbra vérkiáramlás esetén, valamint egy korábbi endokarditisz után [3-6].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: A műtét optimális betegkora 2-5 év. A betegség bonyolult lefolyásával azonban az életkor nem jelenti a műtét ellenjavallatát [3]. Jelenleg a legtöbb sebész kettős ligature duct ligációt vagy érvágást alkalmaz. A korai halálozás hiányzik. A légcsatorna rekanalizálása ritka. A szövődmények a gége vagy a lánc idegeinek és / vagy az intrathoracikus nyirokcsatorna károsodásaihoz kapcsolódhatnak [4-6]. Az OAP sebészeti kezelésének hosszú távú eredményei azt mutatják, hogy az időben történő műtét lehetővé teszi a teljes gyógyulást. Súlyos pulmonalis hypertoniában szenvedő betegeknél a műtét eredménye függ a pulmonalis erek és a szívizom szerkezeti és funkcionális változásainak visszafordíthatóságától..

  • Az OAI-k műtéti eltávolítása nem javasolt pulmonalis hipertóniában és jobbról balra véráramlásban szenvedő betegek számára..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

3.3. Egyéb kezelés

  • Az OAI endovaszkuláris bezárása ajánlott a bal szív túlterhelése és / vagy a pulmonális hipertónia jelei esetén, ha bal vérből kifolyik a vér, valamint egy korábbi endokarditisz [7-9].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az OAP endovaszkuláris bezárásának ellenjavallata a korai gyermekkor (legfeljebb 3 év) és a gyermek kis testtömege [4]..

  • Javasoljuk az tünetmentes kis OAP endovaszkuláris bezárását..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

  • Az OAP endovaszkuláris bezárása nem javasolt pulmonalis hipertóniában és jobbról balra véráramlás esetén [10].

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az OAP perkután bezárása során bekövetkező komplikációk magukban foglalják az implantátum elmozdulását az ér érének embolizációjával (főleg a tüdő artéria ágával) vagy az impulzus hiányát, gyakrabban kisgyermekekben [7-10].

4. Rehabilitáció

  • A műtét után 1-3 hónapon belül a betegnek ajánlott korlátozott fizikai aktivitású rehabilitációs kezelés.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

5. Megelőzés és nyomon követés

  • Javasolt, hogy a korrigált OAP-val rendelkező beteget kardiovaszkuláris sebész vizsgálja meg utóvizsgálattal, legalább 6 alkalommal egyszer, hemodinamikai rendellenességek hiányában..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

  • A betegnek a kórházból történő eltávolításáról szóló döntés meghozatalához javasolt a visszhang visszaszorítása.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Megjegyzések: Az EchoCG ellenőrzést 1, 3, 6, 12 hónap után végezzük. műtéti kezelés után.

  • Ajánlott, hogy egy kicsi OA-val rendelkező beteg kardiovaszkuláris sebész általi utánkövetési vizsgálatokat végezzen el, a bal szív túlterhelésének jele nélkül, legalább 1 alkalommal, 1-2 éven belül.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

6. A betegség lefolyását és kimenetelét befolyásoló kiegészítő információk

  • Javasoljuk a hiba időben történő felismerését, a gyermek megfelelő ellátását az OAP-val és az optimális sebészeti beavatkozást időben.

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

  • Endokarditis megelőzése ajánlott nem operált, OAA-ban szenvedő betegeknél, valamint műtéti kezelés utáni első 6 hónapban..

A C ajánlás hitelességének szintje (a bizonyítékok bizalmi szintje - 4)

Az ápolás minőségének értékelési kritériumai

Minőségi kritériumok

Bizonyítási bizonyosság szintje

Az ajánlások hitelességének szintje

A diagnózis fázisa

A szív tenyésztése

Az EchoCG színes Doppler leképezéssel történt

A konzervatív és a műtéti szakasz szakaszában

Vért vettünk a befogadónak műtét céljából

Az OAP eltávolítási művelet befejeződött

A műtét utáni kontroll szakaszában

Echokardiográfia a kórházból történő ürítés előtt

A beteget rehabilitációs utókezelésre irányítják

Hivatkozások listája

  1. Sharykin A.S. Veleszületett szívhibák. M.: Teremok; 2005.
  2. Hoffman D. Gyermekkardiológia. M.: Gyakorlat; 2006.
  3. Burakovsky V.I., Boqueria L.A. Szív-érrendszeri műtét. M.: Orvostudomány; 1996.
  4. Zinkovsky M.F. Veleszületett szívhibák. K.: Könyv plusz; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Cardiothoracic Surgery tankönyve. - 2. kiadás 2014.
  6. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin / Barratt-Boyes szívműtét: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természettudomány, technikák, eredmények és indikációk. - 4. kiadás Philadelphia: Elsevier; 2013.
  7. Bilkis A. A., Alwi M., Hasri S. és mtsai. Az Amplatzer légcsatorna elzáródása: tapasztalat 209 betegnél. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
  8. Faella H. J., Hijazi Z.M. A ductus arteriosus szabadalmi lezárása az Amplatzer PDA készülékkel: a nemzetközi klinikai vizsgálat azonnali eredményei. Katéter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. A ductus arteriosus perkután lezárása: a Cook szabadalmi ductus arteriosus tekercsek és az amplitzerductocluder kiegészítő kiegészítő használata. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293–6.
  10. Celermajer D. S., Sholler G. F., Hughes C. F., Baird D. K. Perzisztens ductus arteriosus felnőttekben. A beteg műtéti tapasztalatainak áttekintése Med. J. Aust. 155, 233–6 (1991).

Nincs összeférhetetlenség.

A1. Függelék A munkacsoport összetétele

  1. orvostudományok doktora LV Arnautova,
  2. Ph.D. S. S. Farkasok,
  3. prof. S. V. Gorbachevsky,
  4. V.P. Didyk,
  5. orvostudományok doktora Ermolenko M.L..,
  6. prof. M. M. Zelenikin,
  7. prof. Hatóanyagot Kim,
  8. prof. LV Kokshenev,
  9. orvostudományok doktora A. A. Kupryashov,
  10. mln.s. A. B. Nikiforov,
  11. A RAS akadémikusa V.P. Podzolkov,
  12. orvostudományok doktora B. N. Sabirov,
  13. prof. ÚR. Tumanyan,
  14. prof. K. V. Shatalov,
  15. orvostudományok doktora A. A. Schmalz,
  16. Ph.D. I. A. Yurlov.

A munkacsoport vezetője L.A. akadémikus Boqueria

A2. Függelék Klinikai iránymutatások kidolgozási módszertana

A kidolgozott klinikai ajánlások célközönsége:

  1. Gyermekorvos;
  2. Kardiológus;
  3. Szív-érrendszeri sebész.

A1. Táblázat - a hitelességi ajánlások szintje

A hitelesség szintje

Az ajánlás alapja

Jó minőségű klinikai vizsgálatokon alapul, amelyek közvetlenül vonatkoznak erre az egyedi ajánlásra, beleértve legalább egy RCT-t.

Jó tervezési klinikai vizsgálati eredmények alapján, de véletlenszerűsítés nélkül

Összeállítva az erre az ajánlásra közvetlenül alkalmazható, jó minőségű klinikai vizsgálatok hiányában

A2. Táblázat - A bizonyítékok szintje

Bizalmi szint

Adattípus

Randomizált kontrollált vizsgálatok (RCT) metaanalízise

Legalább egy RCT

Legalább egy jól végrehajtott, ellenőrzött vizsgálat randomizálás nélkül

Legalább egy jól végrehajtott kvázi-kísérleti vizsgálat

Jól elvégzett nem kísérleti vizsgálatok: összehasonlító, korrelációs vagy „esettanulmányos”

Szakértői konszenzusos vélemény vagy az elismert hatóság klinikai tapasztalata

A klinikai útmutató frissítési eljárása

A klinikai irányelveket háromévente frissítik..

A3. Függelék. Kapcsolódó dokumentumok

  1. Az Orosz Föderáció polgárainak egészségének védelmének alapjairól (2011. november 21-i szövetségi törvény N 323-FZ)
  2. A szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegek számára orvosi ellátás nyújtására vonatkozó eljárás (Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i végzése N 918н)
  3. Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2015. december 17-i 1024н. Sz. Végzése „A polgárok szövetségi állami orvosi és szociális vizsgálati intézmények általi egészségügyi és szociális vizsgálatának végrehajtásához használt osztályozásról és kritériumokról”.

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

B. függelék Beteginformációk

Szükséges a kardiológus / gyermekkardiológus rendszeres ellenőrzése. Az élet első évében (műtéti indikációk hiányában) - 3 havonta egyszer, majd 6 havonta egyszer. Bármely invazív manipulációval feltétlenül végezzen antibakteriális fedezetet a fertőző endocarditis előfordulásának megelőzése érdekében.

Nyílt ductus arteriosus

A nyitott ductus arteriosus egy funkcionális kóros kapcsolat az aorta és a tüdőtörzs között, amely általában magzati keringést biztosít, és a születés utáni első órákban megsemmisül. A nyitott artériás csatorna a gyermek fejlődési késleltetésével, megnövekedett fáradtsággal, tachypnea, szívdobogás, szívműködés megszakításaival nyilvánul meg. Az echokardiográfia, az elektrokardiográfia, a radiográfia, az aortográfia és a szívkataszterálás segítenek a nyitott ductus arteriosus diagnosztizálásában. A hiba műtéti kezelése, ideértve a ligációt (ligációt) vagy a nyílt ductus arteriosus kereszteződését az aorta és a tüdő végeinek varrásával.

BNO-10

Általános információ

A nyitott artériás (Botallov) vezeték az aortát és a tüdő artériát összekötő kiegészítő véredény bezáródása, amely megsemmisítésének lejárta után továbbra is működik. A ductus arteriosus (dustus arteriosus) szükséges anatómiai struktúra az embrionális keringési rendszerben. Születés után azonban, a tüdő légzés megjelenése miatt az artériás vezeték szükségessége eltűnik, működése megszűnik, és fokozatosan bezáródik. Általában a légcsatorna működése a születést követő első 15-20 órában leáll, a teljes anatómiai bezárás 2-8 hét.

A kardiológiában a nyitott ductus arteriosus az összes veleszületett szívhiány 9,8% -át teszi ki, és nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A nyitott artériás csatornát izolált formában, valamint a szív és az ér más rendellenességeivel kombinálva (5-10%) lehet megtalálni:

Szívkárosodások esetén, ductus-függő vérkeringéssel (a fő artériák átültetése, a Fallot tetrads szélsőséges formája, az aorta arch megszakadása, kritikus pulmonális vagy aorta stenosis, bal kamra hypoplasia szindróma), a nyitott ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

Az okok

A nyitott ductus arteriosus általában koraszülöttekben fordul elő, és rendkívül ritka az időben született csecsemőknél. 1750 g-nál kevesebb koraszülött csecsemőknél a nyílt ductus arteriosus gyakorisága 30–40%, gyermekeknél, akiknek születési súlya nem haladja meg az 1000 g – 80% -ot. Ilyen gyermekekben gyakran fordulnak elő emésztőrendszer és urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei. A magzati kommunikáció elmulasztása koraszülött nőknél légzőszervi distressz szindrómával, születési fulladással, tartós metabolikus acidózissal, tartós oxigénkezeléssel, magas oxigénkoncentrációval és túlzott infúziós terápiával jár..

Teljes életkorú gyermekek esetében a nyitott ductus arteriosus sokkal gyakoribb a magas tengerszint feletti magasságban. Bizonyos esetekben annak bezáródását maga a csatorna kóros állapota okozza. Elég gyakran a nyitott ductus arteriosus öröklött szív rendellenesség. A ductus arteriosus nyitva maradhat azoknál a gyermekeknél, akiknek anyjaiban volt a rubeola a terhesség első trimeszterében.

Így a nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülöttség, a családi anamnézis, más CHD jelenléte, valamint a terhes nő fertőző és szomatikus betegségei.

A nyílt ductus arteriosus hemodinamikájának jellemzői

A nyitott ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aorta ívéből származik, a bal szubklavás artéria szintjén, és a tüdőtörzsbe áramlik a megbifuráció helyén, részben a bal tüdő artériába; néha van egy jobboldali vagy kétoldali ductus arteriosus. A Botallov-csatorna hengeres, kúpos, levegővel ellátott, aneurizmás alakú lehet; hossza 3-25 mm, szélessége - 3-15 mm.

Az artériás csatorna és egy nyitott ovális ablak a magzati keringés szükséges fiziológiai összetevői. A magzatban a jobb kamra vér bejut a tüdő artériába, és onnan (mivel a tüdő nem működik) az artériás csatornán keresztül a csökkenő aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első független belégzésével, csökken a pulmonális rezisztencia, és az aorta nyomása megemelkedik, ami az aortából a tüdő artériába történő vérkiáramlás kialakulásához vezet. A pulmonális légzés hozzájárul a légcsatorna görcséhez, csökkentve annak simaizom falát. A ductus arteriosus funkcionális lezárása a szüléstől számított 15-20 órán belül a csecsemőknél. A Botallov-csatorna teljes anatómiai megsemmisülése azonban a magzati élettartam 2–8 hete alatt következik be.

A nyitott ductus arteriosusról arról beszélnek, ha működése nem szűnik meg 2 héttel a születés után. A nyitott ductus arteriosus sápadt típusú rendellenesség, mivel az oxigénnel kezelt vér az aortából a tüdő artériába kerül. Az arterió-vénás ürítés további vér bejutását okozza a tüdőben, a tüdő-érrendszer túlcsordulását és a pulmonális hipertónia kialakulását. A szív bal oldali részeinek megnövekedett térfogat-terhelése hipertrófiához és dilatációhoz vezet.

A nyitott artériás csatorna hemodinamikai rendellenességei az üzenet méretétől, az aortától való áthaladási szögétől és a vérkeringés nagy és kicsi körének nyomáskülönbségétől függnek. Tehát egy hosszú, vékony, kanyargós cső, amely az aortától éles szöget zár be, ellenáll a vér fordított áramlásának és megakadályozza a jelentős hemodinamikai zavarok kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önmagában megsemmisülhet. A rövid, széles, nyitott ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenosus kisülést és súlyos hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen vezetékek nem képesek megsemmisítésre..

A nyílt ductus arteriosus osztályozása

Tekintettel a tüdő artériában jelentkező nyomás szintjére, a hiba 4 fokát meg lehet különböztetni:

  1. A szisztolés LA nyomása nem haladja meg az artériás 40% -át;
  2. Mérsékelt pulmonális hipertónia; a repülőgépben az artériás nyomás 40–75%;
  3. Súlyos pulmonalis hypertonia; a repülőgépben a nyomás meghaladja az artériás 75% -át; a bal és a jobb vér kiürülése fennmarad;
  4. Súlyos pulmonalis hypertonia; a repülőgépben lévő nyomás megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást, ami a bal és a jobb oldali vér ürítésének megjelenéséhez vezet.

A nyitott ductus arteriosus természetes folyamata során három szakasz követhető:

  • I - az elsődleges alkalmazkodás stádiuma (a gyermek életének első 2-3 éve). Jellemzője a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása; gyakran kíséri a kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20% -ában halálhoz vezetnek időben történő szívműtét nélkül.
  • II - a relatív kompenzáció stádiuma (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a kis kör hipervolemia kialakulása és elhúzódó fennállása, a bal atrioventrikuláris nyílás relatív sztenózisa, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
  • III - szklerotikus változások stádiuma a pulmonalis erekben. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a tüdőkapillárisok és az arteriolák átalakulása kíséri, visszafordíthatatlan szklerotikus változások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei..

A nyitott ductus arteriosus tünetei

A nyitott ductus arteriosus klinikai lefolyása tünetmentektől kezdve rendkívül súlyosig terjed. A kis átmérőjű nyitott artériás csatorna, amely nem vezet a hemodinamika megsértéséhez, hosszú ideig felismerhetetlen maradhat. És éppen ellenkezőleg, a széles artériás csatorna jelenléte határozza meg a tünetek gyors fejlődését a gyermek életének első napjaiban és hónapjaiban.

A hiba első jelei lehetnek a bőr állandó sápadtsága, átmeneti cianózis szopással, sikoltozással, feszültséggel; testtömeg hiánya, elmaradás a motoros fejlődésben. A nyílt ductus arteriosusban szenvedő gyermekek hajlamosak a gyakori bronchitis, pneumonia betegségekre. Fizikai aktivitással légszomj, fáradtság, tachikardia, szabálytalan szívverés alakul ki..

A probléma progressziója és a jó közérzet romlása a pubertás idején, szülés után, jelentős fizikai túlterheléssel összefüggésben jelentkezhet. Ugyanakkor a cianózis állandóvá válik, ami a venoarteriális megkönnyebbülés kialakulását és a szívelégtelenség fokozódását jelzi.

A nyitott ductus arteriosus szövődményei lehetnek bakteriális endokarditisz, ductus aneurizma és annak repedése. Az átlagos élettartam a légcsatorna természetes futása során 25 év. Rendkívül ritka a nyitott ductus arteriosus spontán megsemmisítése és bezárása..

A nyílt ductus arteriosus diagnosztizálása

Az artériás nyílt ductusos beteg vizsgálata során gyakran derül ki a mellkas deformációja (szívdarab), fokozott pulzáció a szív csúcsa vetületében. A nyitott ductus arteriosus fő auskultatóriás jele egy durva szisztolés-diasztolés morgás, melynek „gépi” komponense van a bal oldali II interkostális térben.

A nyitott artériás csatornában végzett vizsgálatok kötelező minimumköve a mellkasröntgen, az EKG, a fonokardiográfia, a szív ultrahangja. A röntgen kardiomegálást mutatott ki a bal kamra méretének növekedése, a tüdő artéria ívének kitágulása, a megnövekedett pulmonáris mintázat, a tüdő gyökere pulzációja miatt. A nyitott ductus arteriosus EKG-jelei között szerepel a hipertrófia és a bal kamra túlterhelésének jele; pulmonális hipertóniával - a jobb kamra hipertrófiájához és túlterheléséhez. Echokardiográfia segítségével meghatározzuk a hiba közvetett jeleit, végezzük a nyílt ductus arteriosus közvetlen megjelenítését, mérjük annak méreteit.

Az aortográfiát, a jobb szív hangját, a szív MSCT-jét és MRI-jét magas pulmonális hipertóniával és a nyílt artériás hiba kombinációjával kombinálják más szív-rendellenességekkel. A nyílt ductus arteriosus differenciáldiagnosztikáját az aortopulmonalis septum, a közös artériás törzs, a Valsalva sinus aneurysma, az aorta elégtelenség és az arteriózisos fistula hibájával kell elvégezni..

Nyitott légcsatorna kezelés

Koraszülött csecsemőknél a nyílt ductus arteriosus konzervatív kezelését alkalmazzák. Ez magában foglalja a prosztaglandin (indometacin) szintézisének gátlóinak bevezetését a légcsatorna független elidegenítésének ösztönzése érdekében. 3 hétnél idősebb gyermekeknél a gyógyszeres kezelés háromszoros ismétlésének hatása hiányában a légcsatorna műtéttel történő bezárása javasolt.

A nyílt ductus arteriosusos gyermekgyógyászati ​​beavatkozás során nyílt és endovaszkuláris műtéteket alkalmaznak. A nyílt intervenciók magukban foglalhatják a nyitott artériás csatorna ligálását, annak vaszkuláris klipszekkel való vágását, a vezeték metszéspontját a tüdő- és aortavégek varrásával. Alternatív módszer a nyitott ductus arteriosus bezárására a vágás torakoszkópia alatt és a katéter endovaszkuláris elzáródása (embolizáció) speciális spirálokkal.

A nyílt ductus arteriosus előrejelzése és megelőzése

A nyitott artériás csatorna, még kis méretben is, növeli a korai halál kockázatát, mivel a szívizom és a tüdő erek kompenzációs tartalékának csökkenéséhez, valamint súlyos szövődményekhez vezet. Azoknál a betegeknél, akiknél a légcsatorna műtéttel záródott le, a legjobb hemodinamikai paraméterek és hosszabb élettartam várható. A posztoperatív mortalitás alacsony..

A nyílt ductus arteriosusos gyermek szülésének valószínűségének csökkentése érdekében ki kell zárni az összes lehetséges kockázati tényezőt: dohányzás, alkohol, gyógyszeres kezelés, stressz, fertőző betegekkel való érintkezés stb. Ha CHD közeli hozzátartozókban van, genetikai konzultáció szükséges a terhesség tervezésének szakaszában..